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samedi 18 juin 2016

La granulomatose lymphomatoïde

La granulomatose lymphomatoïde
Synonymes de La granulomatose lymphomatoïde
bénigne angéite lymphatique et granulomatose
maligne angéite lymphatique et granulomatose
angéite pulmonaire
Discussion générale
La granulomatose lymphomatoïde est une maladie rare caractérisée par la surproduction (prolifération) des globules blancs appelés lymphocytes (trouble lymphoprolifératif). Les cellules anormales infiltrent et accumulent (lésions ou nodules forme) dans les tissus.Les lésions ou des nodules endommager ou de détruire les vaisseaux sanguins au sein de ces tissus. Les poumons sont le plus souvent affectés dans la granulomatose lymphomatoïde. Les symptômes comprennent souvent la toux, l'essoufflement (dyspnée) et oppression thoracique. D'autres parties du corps comme la peau, les reins ou le système nerveux central sont également fréquemment touchés.
Les cellules anormales dans la granulomatose lymphomatoïde sont des cellules B (lymphocytes B) contenant le virus d'Epstein-Barr. Il existe deux principaux types de lymphocytes: les lymphocytes B, qui peuvent produire des anticorps spécifiques de "neutraliser" certains micro-organismes envahisseurs, et les lymphocytes T, qui peuvent directement détruire les micro-organismes ou aider dans les activités des autres lymphocytes. Parce que la granulomatose lymphomatoïde est causée par la surproduction de cellules B anormales, les personnes touchées peuvent éventuellement développer un lymphome à cellules B, une forme de lymphome non hodgkinien. Le lymphome est un terme général pour le cancer du système lymphatique.
Signes et symptômes
Les symptômes et la progression de la granulomatose lymphomatoïde varient grandement d'une personne à l'autre. Le trouble peut parfois résoudre sans traitement (rémission spontanée) chez certains individus touchés ou plus communément, il va progresser et causer des complications potentiellement mortelles. De temps en temps, il est une découverte fortuite et asymptomatique sur les radiographies de la poitrine (moins de 5 pour cent).
Dans presque tous les individus touchés, la granulomatose lymphomatoïde affecte les poumons et provoque une toux, un essoufflement (dyspnée) et une oppression thoracique souvent. Dans la plupart des patients, la toux est non-productive et est rarement associée au sang (hémoptysie). Les symptômes systémiques ne sont pas rares et peuvent inclure de la fièvre, un sentiment général de mauvaise santé (malaise), perte de poids, et la fatigue. Les personnes atteintes peuvent parfois développer un engourdissement et des picotements et / ou de la faiblesse de leurs membres inférieurs.
Environ 40-50 pour cent des affecter les individus développeront des lésions cutanées telles que rougeâtre inégale (érythémateuse) éruption cutanée constituée de lésions planes décolorées (de macules), de petites bosses élevées (papules) ou, plus rarement, soulevées, lésions solides, à sommet plat (plaques). Les petites bosses ou des excroissances (nodules) juste au-dessous de la surface de la peau (sous-cutanée) peuvent également se développer. Grandes nodules peuvent devenir des plaies ouvertes (ulcérées).
Dans environ 30 pour cent des patients, le système nerveux central peuvent être impliqués pourrait entraîner des changements de l'état mental, des maux de tête, des convulsions, paralysie d'un côté du corps (hémiplégie), ou la perte de la capacité de coordonner les mouvements volontaires (ataxie).
Moins fréquemment, les reins ou le foie peuvent être impliqués, bien que cela mène rarement à l'apparition des symptômes. Dans certains cas, le foie peut devenir (hépatomégalie). Dans certains cas extrêmement rares, la granulomatose lymphomatoïde ne peut affecter la peau ou seulement le système nerveux central (granulomatose lymphomatoïde isolé).
La granulomatose Lymphomatoide peut éventuellement évoluer vers une forme de lymphome à grandes cellules B.
Causes
La cause exacte de la granulomatose lymphomatoïde est inconnue. Lymphomatoide granulomatose se produit plus fréquemment chez les personnes ayant une certaine forme de dysfonctionnement du système immunitaire, y compris les personnes atteintes du syndrome de Sjögren, la polyarthrite rhumatoïde ou de l'hépatite virale chronique.
Il est probable qu'une combinaison de l'immunodéficience, génétique et les facteurs familiaux jouent tous un rôle dans le développement de la granulomatose lymphomatoïde. La thérapie utilisée varie, mais est généralement dirigé contre l'élimination des lymphocytes B infectés par EBV ou la stimulation du système immunitaire.
La classification des granulomatoses lymphomatoïdes a été difficile. A l'origine, la maladie a été considérée comme un processus bénin avec le potentiel d'évoluer vers un lymphome malin. Les chercheurs croient que les cellules défectueuses étaient des cellules T. Les progrès scientifiques dans la technologie ont permis aux chercheurs de déterminer que les cellules anormales dans la granulomatose lymphomatoïde sont les cellules B infectées par le virus d'Epstein-Barr. Cependant, la plupart des cellules dans les tissus sont des cellules T, qui réagissent contre les cellules T anormales. Le virus d'Epstein-Barr est commune parmi la population générale et est relativement bien connue parce qu'elle est la cause de la mononucléose infectieuse (IM), généralement sans effets à long terme.
populations touchées
La granulomatose lymphomatoïde affecte les hommes deux fois plus souvent que les femmes. Elle est plus fréquente chez les adultes après la cinquième décennie, mais peut se produire à tout âge et a été rapporté chez les enfants. La prévalence de la granulomatose lymphomatoïde est inconnue.
Le trouble a été décrit pour la première dans la littérature médicale en 1972.
Related Disorders
Le syndrome de Churg-Strauss est une maladie rare qui peut affecter plusieurs systèmes d'organes, en particulier les poumons. Le trouble est caractérisé par le regroupement anormale de certains globules blancs sanguins (hyperéosinophilie) dans le sang et les tissus, l'inflammation des vaisseaux sanguins (vascularite), et le développement de lésions nodulaires inflammatoires appelées granulomes (granulomatose). La plupart des personnes touchées ont des antécédents d'allergie. En outre, l'asthme et d'autres pulmonaires associées (pulmonaires) anomalies (c.-à-infiltrats pulmonaires) précèdent souvent le développement des symptômes et des résultats (systémiques) généralisées observées dans le syndrome de Churg-Strauss par aussi peu que six mois ou jusqu'à deux décennies. L'asthme, un trouble respiratoire chronique, est caractérisée par une inflammation et le rétrécissement des voies respiratoires des poumons, causant des difficultés à respirer (dyspnée), toux, la production d'un haut sifflement aigu lors de la respiration (respiration sifflante), et / ou d'autres symptômes et les résultats . les résultats non spécifiques associés au syndrome de Churg-Strauss comprennent généralement des symptômes pseudo-grippaux, tels que fièvre, un sentiment général de faiblesse et de fatigue (malaise), perte d'appétit (anorexie), la perte de poids, et des douleurs musculaires (myalgies). Les symptômes et les résultats supplémentaires peuvent varier en fonction des systèmes d'organes spécifiques impliqués. Les nerfs en dehors du système nerveux central (nerfs périphériques), les reins, ou tractus gastro-intestinal sont souvent impliqués. Sans traitement approprié, des dommages aux organes graves et des complications potentiellement mortelles potentiellement peuvent en résulter.Bien que la cause exacte du syndrome de Churg-Strauss est inconnue, de nombreux chercheurs indiquent que le fonctionnement anormal du système immunitaire joue un rôle important. La granulomatose de Wegener est une maladie rare caractérisée par une inflammation des vaisseaux sanguins (vascularite) qui se traduit par des dommages à divers organes et systèmes du corps, le plus souvent les voies respiratoires et les reins. Les symptômes peuvent inclure des ulcérations des muqueuses dans le nez avec une infection bactérienne secondaire, un écoulement nasal persistant, la douleur des sinus, et l'infection de l'oreille moyenne chronique (otite moyenne) qui pourrait entraîner une perte auditive. Dans certains cas, des anomalies rénales peuvent évoluer vers une insuffisance rénale, une complication grave. Si les poumons sont affectés, une toux, une expectoration de sang (hémoptysie) et l'inflammation de la membrane mince revêtement à l'extérieur des poumons et l'intérieur du poumon peuvent être présents.La cause exacte de la maladie de Wegener est inconnue. (Pour plus d'informations sur ce trouble, choisissez "granulomatose de Wegener" comme terme de recherche dans la base de données de maladies rares.)
Le lymphome est un terme général pour les autres cancers du système lymphatique.Lymphomes résultent d'erreurs dans la production d'un globule blanc (lymphocytes) ou la transformation d'un lymphocyte dans une cellule maligne. , La croissance et la multiplication (prolifération) des lymphocytes malins incontrôlée anormale peut conduire à l'élargissement d'une région spécifique des ganglions lymphatiques ou des régions; implication d'autres tissus lymphatiques tels que la rate et la moelle osseuse; et se propager à d'autres tissus et organes du corps, ce qui pourrait entraîner des complications mortelles. Les symptômes spécifiques et les signes physiques peuvent varier d'un patient à, en fonction de l'étendue et de la région (s) de participation et d'autres facteurs.
La sarcoïdose est une maladie multisystémique qui affecte le plus souvent les personnes entre 20 et 40 ans. Les femelles semblent être affectés plus fréquemment que les hommes. La sarcoïdose est caractérisée par la formation anormale de masses inflammatoires ou nodules (granulomes) constitués de certaines cellules granulaires blancs du sang (macrophages modifiés ou des cellules épithélioïdes) dans certains organes du corps. Les granulomes qui sont formés sont pensés pour modifier la structure normale de et, potentiellement, les fonctions normales de l'organe (s) affecté, provoquant des symptômes associés au système de corps particulier (s) en question.Chez les individus atteints de sarcoïdose, comme la formation de granulomes affecte le plus souvent les poumons. Cependant, dans de nombreux cas, les voies respiratoires supérieures, les ganglions lymphatiques, la peau et / ou les yeux peuvent être impliqués.En outre, dans certains cas, d'autres organes peuvent être affectés, y compris le foie, la moelle osseuse, la rate, le système musculo-squelettique, le cœur, les glandes salivaires et / ou du système nerveux (par exemple, le système nerveux central ou périphérique).La gamme et la gravité des symptômes associés à la sarcoïdose varient considérablement, en fonction de l'organe spécifique (s) en cause et le degré de cette implication. La cause exacte de la sarcoïdose est inconnue. Cependant, des facteurs infectieux, environnementaux, génétiques et immunologiques possibles sont à l'étude comme des causes possibles de la maladie. 
Diagnostic
Un diagnostic de granulomatose lymphomatoïde est faite sur la base d'un historique détaillé du patient, une évaluation clinique approfondie, et une variété de tests spécialisés tels que l'ablation chirurgicale et l'examen microscopique (biopsie) des échantillons de tissus prélevés sur un affect organe tel que les poumons. Une biopsie de la peau ne sont pas fiables parce que les cellules anormales caractéristiques peuvent être manquantes.
Certaines études de rayons X (par exemple, CT scans) peuvent être en mesure d'aider au diagnostic. Un scanner des poumons ou d'un autre organe affecté peuvent aider à déterminer l'étendue de la granulomatose lymphomatoïde. L'imagerie par résonance magnétique (IRM) du cerveau et de la ponction lombaire (LP) doit être effectuée pour exclure l'implication du système nerveux central.
thérapies standard
Traitement
Le traitement le plus efficace pour les personnes ayant une granulomatose lymphomatoïde est inconnue. Pour les personnes ayant une maladie minimale, l'observation peut être recommandée car la survie à long terme sans traitement a eu lieu, ainsi que la rémission spontanée. Dans la plupart des cas, cependant, le traitement est recommandée. Les recommandations de traitement sont basées sur la teneur de la maladie. La granulomatose lymphomatoïde est pathologiquement divisé en trois niveaux (I, II, III), qui sont déterminées par le nombre de lymphocytes B EBV + et l'étendue de la nécrose. Chez les patients atteints de grade I / II de la maladie, l'interféron alfa-2b a été montré pour être très efficace dans la plupart des patients, et conduit à des rémissions à long terme, les patients qui rechutent après un traitement avec l'interféron alfa-2b et encore avoir la maladie de bas grade peut être re-traités par interféron alfa-2b. Chez les patients ayant une maladie de stade III, l'interféron alfa-2b ne sont pas efficaces, et la combinaison avec le rituximab chemothearpy doit être utilisé.Cependant, il y a un taux de récidive fréquente avec le grade de la maladie I / II suivante chemotherpy-rituximab dans le grade III de la maladie.
seuls Corticoïdes ne sont recommandés comme une mesure temporaire et ne doivent pas être utilisés pour le contrôle à long terme de la granulomatose lymphomatoïde. De même, le rituximab seul est rarement efficace pour le contrôle à long terme. Aucun de ces agents éradique efficacement et de clones et des corticostéroïdes EBV anormaux peuvent augmenter immusuppression et, finalement, la progression de la maladie.
Si les patients développent granulomatose lymphomatoïde sur les agents immunosuppresseurs, elles doivent être supprimées si possible car cela peut induire une rémission clinique. Si la maladie est progressive ou avancé, le traitement tel que décrit ci-dessus devrait être institué.
thérapies Investigational
Les patients atteints de grade I / II de la maladie dans le système nerveux central (SNC) réagissent fréquemment à l'interféron alpha-2b et ne nécessitent pas chemothearpy systémique intrathécale ou haute dose. Rarement les patients avec atteinte du SNC exigent rayonnement du cerveau.
Des chercheurs de la Division des sciences cliniques de l'Institut national du cancer cherchent patients supplémentaires pour une étude sur le traitement de la granulomatose lymphomatoïde avec l'interféron alfa-2b pour le grade I / II et EPOCH-rituximab / Alpha-Interferon Grade III. Pour participer, les patients doivent être diagnostiqués avec LYG, 12 ans ou plus, et non enceintes ou qui allaitent.