La maladie Mucha Habermann
Synonymes de maladie Mucha Habermann
• acuta guttale parapsoriasis
• maladie Habermann
• parapsoriasis varioliforme acuta
• pityriasis lichénoïde et varioliforme aigu
• PLEVA
Subdivisions de la maladie Mucha Habermann
• maladie fébrile Ulceronecrotic Mucha-Habermann
• FUMHD
Discussion générale
La maladie de Mucha-Habermann, également connu sous le nom Pityriasis lichenoide acuta ou PLEVA, est une maladie rare de la peau. Les lésions apparaissent le plus souvent sur le tronc et les bras et les jambes. Lésions ont tendance à se développer dans de petits groupes. maladie Mucha-Habermann affecte le plus souvent les enfants ou les jeunes adultes. Une variante plus grave de cette maladie, connue sous le nom ulceronecrotic fébrile maladie Mucha-Habermann, peut entraîner des complications potentiellement mortelles chez les adultes. La cause exacte de la maladie Mucha-Habermann est inconnue. Mucha-Habermannn est considéré comme la fin aiguë d'un spectre de la maladie de la peau appelée pityriasis lichenoides. La fin plus chronique est connu comme pityriasis lichenoides chroniques. Dans certains cas, le terme maladie Mucha-Habermann peut être utilisé pour désigner l'ensemble du spectre.
Signes et symptômes
L'apparition de la maladie Mucha-Habermann est généralement soudaine et est marquée par le développement d'une éruption cutanée récurrente consistant en arrondis, des lésions élevées (papules ou macules) qui peuvent être des démangeaisons et des brûlures. Ces lésions sont généralement violet rougeâtre à brun rougeâtre et peuvent évoluer pour développer une croûte brun noirâtre, la mort des tissus (nécrose) et des saignements (hémorragie). Les lésions éventuellement Blister, causant souvent des cicatrices ou une décoloration temporaire sur la guérison.
Bien que le tronc et les bras et les jambes sont le plus souvent touchés par la maladie Mucha-Habermann, une partie du corps peut potentiellement développer des lésions de la peau. Les lésions peuvent compter seulement quelques-uns de plus d'une centaine.Les lésions peuvent résoudre sans traitement en quelques semaines, mais peuvent réapparaître sur et en dehors pendant des années.
Dans la plupart des cas, les personnes concernées ne présentent pas de symptômes, en plus des résultats de la peau. Cependant, certaines personnes peuvent avoir des maux de tête, fièvre, douleurs articulaires (arthralgies), et un sentiment général ou de mauvaise santé (malaise). Dans certains cas, un gonflement des ganglions lymphatiques avoisinants (adénopathie) peut également se produire.
La maladie ulceronecrotic Fébrile de Mucha-Habermann (FUMHD).
FUMHD est une rare variante grave de la maladie Mucha-Habermann caractérisée par le développement rapide de nombreuses bosses noires ou nécrotiques (papules) sur la peau. Ces lésions peuvent se développer et se propager rapidement, éventuellement combiner (coalescence) en ulcères extrêmement douloureuses et des cloques. Ces lésions ont tendance à être plus grands que ceux associés à la forme la plus courante de la maladie Mucha-Habermann. Ils peuvent saigner, cicatrice souvent sur la guérison, et peuvent être infectés.
FUMHD est associée à des symptômes supplémentaires, y compris une forte fièvre, des douleurs articulaires (arthrite), des anomalies gastro-intestinales (par exemple, la diarrhée, des maux de gorge et douleurs abdominales), l'élargissement de la rate, une inflammation des poumons (pneumonie interstitielle), et le système nerveux central anomalies. FUMHD survient plus souvent chez les enfants que les adultes. Cependant, dans certains cas, les adultes ont progressé de causer des complications potentiellement mortelles telles que l'infection du sang (septicémie). complications potentiellement mortelles ont pas été signalés chez des enfants avec FUMHD.
FUMHD dure habituellement plusieurs mois avant de résoudre lui-même, mais revient sur et en dehors pendant plusieurs années. Finalement, FUMHD peut se transformer en la forme moins sévère de la maladie Mucha-Habermann.
Causes
La cause exacte de la maladie Mucha-Habermann est inconnue. maladie Mucha-Habermann fait partie du spectre de pityriasis lichenoides, un groupe bénigne de troubles. Dans ce spectre est également Para psoriasis, dans laquelle les lésions sont plus persistants et sont caractérisés comme rondes de mise à l'échelle des taches roses sur le tronc et les extrémités. Les chercheurs ont émis l'hypothèse que pityriasis lichenoides se produit en raison d'une réaction inflammatoire excessive (hypersensibilité) du corps à un agent infectieux. Toutefois, aucun agent infectieux étiologique a été identifié.
Certains chercheurs ont suggéré que la maladie Mucha-Habermann est bénigne, syndrome lymphoprolifératif auto-guérison. troubles lymphoprolifératifs sont caractérisés par la surproduction de certains globules blancs appelés lymphocytes. Ces cellules accumulent souvent dans les structures et les tissus du corps susceptibles de les endommager.
populations touchées
maladie Mucha-Habermann affecte les hommes plus souvent que les femmes. Le trouble est plus fréquent chez les enfants et les jeunes adultes, mais peut affecter des personnes de tout âge, y compris les nouveau-nés (avec des lésions présentes à la naissance) et les personnes âgées. L'incidence des maladies Mucha-Habermann est inconnue.
Troubles en relation
Les symptômes des troubles suivants peuvent être semblables à ceux de la maladie Mucha-Habermann. Les comparaisons peuvent être utiles pour un diagnostic différentiel.
La papulose lymphomatoïde est une affection cutanée bénigne rare. Le trouble est caractérisé par des groupes de légèrement surélevés, brun rougeâtre bosses (nodules ou papules) qui affectent le plus souvent le tronc, le visage et les bras et les jambes. Ces lésions deviennent souvent croûtée ou ulcérées, laissant parfois une cicatrice. Environ 5-20 pour cent des personnes avec papulose lymphomatoïde finissent par développer le lymphome cutané à cellules T (CTCL). La plupart des chercheurs croient que papulose lymphomatoïde est un état similaire, mais distincte "précancéreux" et non une forme de CTCL. (Pour plus d'informations sur ce trouble, choisissez "lymphome cutané à cellules T" comme terme de recherche dans la base de données de maladies rares.)
syndrome de Gianotti-Crosti est une affection cutanée rare caractérisée par des bosses rouges gonflées sur la peau qui peuvent ou peuvent ne pas démanger. Bien que les lésions des individus pourraient être confondus avec les pityriasis lichenoides chroniques, ils ont tendance à être plus petits et typiques dans leur distribution sur le visage, les fesses et les surfaces des extenseurs des bras ou des jambes, souvent regroupés sur les coudes et les genoux. Ils représentent une réaction cutanée à une grande variété de virus, le plus souvent le virus d'Epstein-Barr aux Etats-Unis. Bien que de nombreux enfants touchés se sentent par ailleurs parfaitement bien, certains ont une infection associée des voies respiratoires supérieures. Les bosses durent habituellement de 4-6 semaines; ils ne se reproduisent pas habituellement. Il peut y avoir un élargissement des ganglions lymphatiques dans le tronc ou le cou zones du corps.
Le psoriasis est une maladie inflammatoire chronique de la peau caractérisée par sec, rougeâtre (érythémateuse), les patchs épaissies de la peau qui sont couverts d'écailles gris argenté. Ces timbres peuvent être appelés papules ou des plaques et le plus influent souvent sur les coudes, les genoux, les mains, les pieds, les fesses et / ou le bas du dos.Les plaques peuvent être intenses démangeaisons (prurit) ou une plaie. Dans certains cas, les personnes atteintes de psoriasis peuvent éprouver des anomalies affectant les ongles, les ongles, et le cuir chevelu. La gravité du psoriasis varie d'un cas à l'autre. Le psoriasis peut être classée comme légère, modérée ou sévère en fonction de la quantité de peau en cause et l'effet sur la qualité de vie d'un individu. Dans environ un tiers des cas, des antécédents familiaux de psoriasis est présent.
Pityriasis rosea est un doux, un trouble inflammatoire de la peau auto-limitée caractérisée par des lésions squameuses qui suivent un motif sur la peau. Souvent, une grande lésion est vu d'abord (héraut patch). Lésions se trouvent le plus souvent sur le tronc. Le désordre est peut-être due à un agent infectieux non identifié. Il peut se produire à tout âge mais est vu le plus souvent chez les jeunes adultes. Dans les climats tempérés, l'incidence est la plus élevée au printemps et à l'automne.
Une variété d'affections cutanées générales supplémentaires, y compris érythème polymorphe, la varicelle, le lichen plan, et la vascularite leucocytoclasique peut ressembler à la maladie Mucha-Habermann. Dans certains cas, les lésions cutanées résultant d'une réponse anormalement accrue à une morsure d'un insecte ou arthropode (par exemple, les araignées) peuvent ressembler à la maladie Mucha-Habermann.
Diagnostic
Un diagnostic de la maladie Mucha-Habermann est faite sur la base d'une évaluation clinique approfondie, une histoire détaillée du patient, l'identification des lésions caractéristiques de la peau et, si nécessaire pour la confirmation, l'examen microscopique (biopsie) des tissus de la peau affectée.
thérapies standard
Le traitement des
maladies Mucha-Habermann résout généralement sur sa propre au sein de plusieurs semaines à plusieurs mois. Cependant, dans certains cas , les diverses thérapies pour traiter l' état peut être utilisé. Les antibiotiques oraux peuvent aider à des lésions claires dans environ 50% des personnes touchées, en particulier l' érythromycine chez lesenfants et un dérivé de la tétracycline chez les adultes. L' exposition à la lumière ultraviolette est la thérapie la plus efficace, en particulier si les pityriasis lichenoides est persistant. Bien que les individus peuvent montrer une amélioration considérable de lalumière du soleil d'été, la photothérapie (traitements légers) avec une lumière bande ultraviolette étroite est une alternative pour la livraison de lumière plus contrôlée et aucours des mois qui ne sont pas ensoleillé. PUVA (psoralène et ultraviolet A la lumière) est moins fréquemment utilisés, étant donné son plus grand risque associé au développement du cancer de la peau et le vieillissement accéléré de la peau. Les corticostéroïdes topiques et les antihistaminiques systémiques ont été utilisés pour soulager le prurit, mais ne pas effacer l'éruption. Methotrexate ou dapsone peut être nécessaire dans les cas graves.
