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dimanche 26 juin 2016

Le canal déhiscence Supérieur semi-circulaire (SSCD)

Supérieur Canal semi-circulaire Déhiscence
Synonymes de Superior Canal semi-circulaire Déhiscence
syndrome de déhiscence du canal semi-circulaire supérieur
syndrome de déhiscence du canal
le syndrome du canal supérieur
Troisième syndrome de fenêtre mobiles
Le syndrome de mineur
SSCD
Discussion générale
Le canal déhiscence Supérieur semi-circulaire (SSCD) a été définie comme l'absence de l'os recouvrant le canal semi-circulaire supérieur tourné vers la dure de la fosse cérébrale moyenne. SSCD a été impliquée comme la cause d'une variété de symptômes de l'oreille interne, y compris le phénomène de Tullio, induite par la pression des vertiges, la plénitude sonore, autophonie, perte d'audition conductrice, et la fluctuation ou de la perte auditive neurosensorielle progressive. En outre, SSCD a également été signalé à être asymptomatique. Dans le passé, de nombreux patients atteints de SSCD avaient été diagnostiqués à tort comme ayant otosclerosis, béance tubaire, l'oreille moyenne des fistules périlymphatique, ou la maladie de Ménière. L'identification de cette entité exige un haut degré de suspicion, les conclusions appropriées sur l'examen physique, des tests de laboratoire, et la confirmation en haute résolution tomodensitométrie. La réparation chirurgicale de l'SSCD ou l'occlusion du canal supérieur a été rapporté avec un haut degré de résolution des symptômes.
Signes et symptômes
SSCD a été étiqueté le "grand mimicker otologique" car il peut simuler les symptômes de tant d'autres troubles de l'oreille. Cependant, les symptômes les plus communs sont le vertige / étourdissements provoquée par l'activité de la pression de la modification, le phénomène de Tullio (vertige sonore induite), la plénitude / pression dans l'oreille et autophonie. Autophonie est d'entendre des bruits internes plus fort que prévu, comme l'audition de votre yeux déplacer / blink, rythme cardiaque ou des mouvements articulaires. La perte d'audition et fluctuante perte auditive peut se produire, imitant otosclerosis ou la maladie de Ménière. Plénitude dans l'oreille et d'entendre votre respiration bruyamment dans l'oreille sont des symptômes de patulous Eustachian Tube, mais peuvent également être trouvés avec SSCD. Enfin, la plupart des patients atteints de l'anomalie anatomique supérieure semi-circulaire déhiscence du canal ne présentent aucun symptôme du tout pendant un certain temps avant de développer des symptômes.
Causes
Le défaut anatomique de SSCD est considéré comme une anomalie de développement de l'os temporal dans la grande majorité des cas. A la naissance, l'os au-dessus de l'oreille interne, qui est le plancher de la fosse cérébrale moyenne, est très mince ou inexistante.Au cours des trois premières années de vie, cet os épaissit considérablement.Cependant, ceci est variable et environ 20% de la population est laissée avec des trous dans le plancher intermédiaire fossette qui se prolongent dans l'oreille moyenne ou mastoïde. Ce sont généralement exempts de tout symptôme, sauf si la pression des intracrânienne provoque le cerveau à prolapsus par l'un de ces trous - un événement généralement pas vu jusqu'à ce que les dernières décennies de la vie. Environ 1-2% de la population sera laissée à un défaut de l'os sur le canal semi-circulaire supérieur résultant en SSCD. Cependant, ce qui est presque toujours libre de tout symptôme jusqu'à ce que plus tard dans la vie.
Un second événement se produit dans la grande majorité des patients avant l'apparition des symptômes. Ce deuxième événement est le plus souvent un traumatisme crânien ou d'un événement majeur pression modification comme la plongée sous-marine, Voyage de l'air, ou de forcer. Il y a encore un nombre important de patients où il est incertain pourquoi les symptômes ont commencé.
Il existe également des preuves de l'amincissement progressif de l'os temporal sur le canal semi-circulaire supérieur dans tout le reste de sa vie. Cet amincissement est un processus extrêmement lent, mais il présente une autre possibilité pour le développement SSCD. Théoriquement, si quelqu'un a l'os mince sur le SSC, au fil du temps l'os pourrait dissoudre. Cela pourrait mettre en place l'environnement pour SSCD.
Beaucoup moins fréquentes sont des processus érosifs qui peuvent causer le développement de SSCD. Ceci peut être vu avec des tumeurs bénignes ou malignes et de granulations arachnoïdiennes. Enfin, le traumatisme peut également entraîner des fractures à travers le SSC qui produisent SSCD.
populations touchées
SSCD peut affecter tous les groupes d'âge. Il n'y a pas des études portant sur la démographie de SSCD, cependant, la grande majorité des patients diagnostiqués avec SSCD sont des adultes. Bien que l'incidence de trouver SSCD sur un balayage est le même pour les adultes et les enfants, l'incidence de la SSCD symptomatique chez les enfants est beaucoup moins.
Troubles en relation 
Déhiscence sur l'os dans d'autres parties de la capsule otique peut produire des syndromes similaires, bien qu'ils soient beaucoup moins fréquents. D'autres emplacements comprennent le canal semi-circulaire postérieur, le canal semi-circulaire horizontale et cochlée. Postérieur semi-circulaire déhiscence du canal est souvent due à une ampoule jugulaire de conduite haute, mais peut aussi être vue avec des anomalies de l'aqueduc vestibulaire, comme le syndrome de l'aqueduc vestibulaire élargie (EVAS).EVAS, par lui-même peut également produire des symptômes semblables à SSCD.Horizontal semi-circulaire déhiscence du canal est le plus souvent le résultat d'un processus d'érosion tels que cholestéatome. La cochlée peut avoir déhiscence osseuse où elle bute contre l'artère carotide et le segment labyrinthique du nerf facial.
Diagnostic
Il y a trois éléments essentiels pour faire le diagnostic de SSCD:
Histoire des symptômes compatibles avec SSCD
tests physiologiques compatibles avec SSCD
CT scan confirmation d'un déficit anatomique de la SSC
Comme mentionné précédemment, il y a beaucoup de patients qui ont le défaut anatomique de SSCD mais ont aucun symptôme du tout. Ces patients ne possèdent pas le syndrome SSCD et ne doivent pas être traités, mais observés. Ils peuvent ou peuvent ne pas développer des symptômes plus tard dans la vie. Cependant, si quelqu'un a les symptômes de SSCD, la prochaine étape est le test physiologique. Plusieurs résultats sur les tests physiologiques qui peuvent être évocateurs d'SSCD comprennent:
seuils d'audition supranormaux sur audiométrie
test de la fistule anormale / pression
test Valsalva anormal
test de Tullio anormal
seuil réduit ou augmenté ampleur de la réponse sur les tests VEMP
Vibration induite par nystagmus torsion
Si les deux critères ci - dessus sont remplies, alors une mince tranches CT scan à haute résolution de l'os temporal est ordonné. L'épaisseur de la tranche doit être aussi mince que possible ( < 0.6mm, mais de préférence de 0,24 mm). L'orientation des tranches doit être fait dans le sens axial,, des avions Stenvers et Poschl coronales. Identification d'une déhiscence sur un scanner avec des tranches plus épaisses pourrait facilement être pas un vrai déhiscence, mais en raison de l' artefact en moyenne. Une fois que ces trois éléments sont réunis, le diagnostic de SSCD peut être confirmée. Toutefois, il convient de noter que les patients souffrant SSCD peuvent aussi avoir d' autres déhiscence de la capsule otique. La capsule otique chez les patients atteints SSCD est de volume inférieur à la norme qui peut expliquer ce phénomène. Il y a aussi une incidence plus élevée d'Arnold Chiari chez les patients SSCD.
thérapies standard
Parce que la condition de SSCD est encore assez nouveau (juste identifié en 1998), on pourrait faire valoir que tous les traitements sont considérés comme expérimentaux ou expérimental. Cependant, le plus fréquemment employé sont chirurgical. La chirurgie pour SSCD a inclus le resurfaçage du défaut avec une variété de matériaux, de brancher le canal semi-circulaire supérieur, et une combinaison de resurfaçage et de brancher.Ces techniques peuvent être effectuées par un transmastoïdienne ou une approche de craniotomie de la fosse cérébrale moyenne. Ces techniques ont trouvé un grand succès dans la réduction ou l'élimination des symptômes vestibulaires de SSCD. Ces techniques sont également efficaces pour réduire ou éliminer autophonie mais ils ne sont pas efficaces dans l'amélioration de l'audition. Une approche moins qui semble donner des avantages similaires est le renforcement des fenêtres de l'oreille moyenne. Cette chirurgie a l'avantage d'être une procédure plus minimalement invasive, mais le taux de réussite semble être beaucoup plus faible avec un taux de récidive plus élevé à long terme.
thérapies Investigational
Il y a un certain nombre de traitements qui ont été utilisés avec un succès limité ou pas dans SSCD. Parmi ceux-ci sont le placement des tubes de pression d'égalisation (ie tubes PE) et la chirurgie de sac endolymphatique. Alternatives à la chirurgie colmatage / réparation qui ont le mérite sont 1) la réassurance et de l'observation si les symptômes sont relativement mineurs, et 2) l'évitement des stimuli provocateurs (par exemple des stimuli sonores, déformation, etc.). SSCD est pas un trouble de la vie en danger tant qu'elle ne conduit pas à une chute, un accident de véhicule à moteur ou d'un autre traumatisme d'un mauvais équilibre. Par conséquent, la décision de faire tout traitement est facultative et non obligatoire.