-alcool drogue tabac - alimentation - Aliments sains -anatomie - conditions et traitement -exercices et fitness - maladies - maladies rares -médicaments & traitement -procédures chirurgicales -remèdes naturels -santé -sciences -vie saine -vitamines et minéraux -orange

mardi 14 juin 2016

L’erythromélalgie

Erythromélalgie
Synonymes de Erythromélalgie
érythermalgie
maladie Gerhardt
maladie Mitchell
maladie Weir-Mitchell
Subdivisions de Erythromélalgie
erythromelalgia primaire, familial
erythromelalgia secondaire
Discussion générale
L’erythromélalgie est une maladie rare qui affecte principalement les pieds et, moins fréquemment, les mains (extrémités). Elle est caractérisée par une intense, des douleurs des extrémités touchées, une vive rougeur (érythème) brûler, et a augmenté la température de la peau qui peut être épisodique ou presque continue dans la nature. (Le préfixe "erythro" désigne les rougeurs, "mel-" est une forme combinant un sens ou les membres, et le suffixe «-algia» indique la douleur.) Bien que erythromelalgia affecte généralement les deux côtés du corps (bilatéraux), il peut parfois impliquer un seul côté (unilatérale). En outre, le cours de la maladie peut être extrêmement variable d'un cas à.Par exemple, chez certains individus, l'apparition des symptômes peut être progressive (insidieuse), avec la condition potentiellement restant relativement doux pendant des années. Cependant, dans d'autres, il peut avoir une soudaine apparition (aiguë), éventuellement d'étalement et devenir graves au fil des semaines. La cause sous-jacente spécifique de erythromelalgia reste inconnue. Toutefois, cette condition est considérée comme le résultat d'anomalies vasomoteurs ou un dysfonctionnement dans le rétrécissement normal (rétrécissement) et l'élargissement (dilatation) du diamètre (calibre) de certains vaisseaux sanguins, conduisant à des anomalies de la circulation sanguine vers les extrémités. Erythromélalgie peut être, une condition primaire isolée ou être secondaire à divers troubles sous-jacents. erythromelalgia primaire peut sembler se produire au hasard pour des raisons inconnues (sporadiquement) ou peut-être familial, ce qui suggère une transmission autosomique dominante.
Signes et symptômes
Erythromélalgie se caractérise par une grave, une douleur brûlante, marquée rougeur (érythème) de la peau, le gonflement, et l'augmentation de la température de la peau, en particulier des pieds. Cependant, chez certains individus touchés, les mains peuvent être les sites principaux de la participation. Bien que les deux côtés du corps sont généralement affectés (bilatérale), la participation peut parfois être limitée à un côté (unilatérale), en particulier dans les cas où erythromelalgia est produit secondaire à une autre maladie sous-jacente ou d'un trouble (de erythromelalgia secondaire).
Comme indiqué ci-dessus, le trouble début peut parfois se produire progressivement et subtilement, éventuellement restant relativement doux et inchangé dans la nature ou le degré pendant des années ou des décennies. Cependant, dans d'autres avec la condition, les symptômes peuvent commencer soudainement (aiguë) et, dans certains cas, peuvent se propager rapidement, augmentation de la gravité, et peut-être désactiver au fil des semaines. Les rapports suggèrent que, chez de nombreuses personnes touchées, la maladie a une évolution chronique qui peut augmenter progressivement la gravité au fil du temps. Dans certains avec erythromelalgia sévère, la participation peut se propager (généralement bilatérale), tels que des pieds vers le haut les jambes (membres inférieurs), des mains vers le haut les bras (membres supérieurs), de la partie supérieure des membres inférieurs, de l'inférieur au les membres supérieurs, ou pour les oreilles ou le visage.
Les symptômes associés peuvent se produire par intermittence ou de façon presque continue. Episodes ou intensification des symptômes sont parfois décrits comme «torchage», au cours de laquelle il est soudaine (aiguë) rougeur, douleur, sensation de chaleur, et l'enflure. Pendant une poussée, certaines personnes touchées peuvent également éprouver de la douleur des picotements ou d'autres symptômes semblables à ceux qui sont associés à une neuropathie périphérique. (Pour de plus amples informations sur cette condition, s'il vous plaît voir la section «Troubles connexes» du présent rapport ci-dessous.) Les preuves suggèrent que, dans de nombreux cas, le torchage se produit en fin de journée et peut durer toute la nuit, donc potentiellement interférer avec le sommeil.
«poinçons» ou caractéristiques de erythromelalgia comprennent le déclenchement ou l'aggravation des symptômes avec l'exposition à la chaleur (intolérance à la chaleur) ou de l'exercice et de secours avec un refroidissement. Ces symptômes sont caractéristiques de erythromelalgia mais peuvent se produire avec d'autres troubles. Ils ne sont pas uniques à erythromelalgia. La température à laquelle les symptômes peuvent être déclenchés ou aggravés varie de personne à personne. (S'il vous plaît voir la section «thérapies standard» ci-dessous pour plus d'informations).
Causes
Dans la plupart des cas, erythromelalgia est une condition primordiale apparemment isolée. erythromelalgia primaire peut apparaître à se produire au hasard pour des raisons inconnues (sporadiquement) ou rarement (dans environ 5% des cas) peut être familiale. Par exemple, rarement, un certain nombre de familles (parentés) ont été rapportés dans lesquels les individus de plusieurs générations ont été touchés. Selon les chercheurs, ont rapporté des cas familiaux semblent indiquer autosomique dominante.traits humains, y compris les maladies génétiques classiques, sont le produit de l'interaction de deux gènes, un reçu du père et celui de la mère.
Dans les troubles autosomiques dominantes, une seule copie du gène de la maladie (reçu de la mère ou le père) sera exprimé "dominant" l'autre gène normal et entraînant l'apparition de la maladie. Le risque de transmission de la maladie d'un parent affecté à la progéniture est de 50 pour cent pour chaque grossesse quel que soit le sexe de l'enfant résultant.
Les études sur les familles avec érythermalgie autosomique dominante ont maintenant mis en évidence des mutations dans le canal de sodium Na (v) 1.7, qui est sélectivement exprimé dans les nociceptive ganglion de la racine dorsale et les neurones ganglionnaires sympathiques. Les changements dans l'activation et la désactivation, et les réponses améliorées aux petits stimuli dans les canaux mutants, diminuer le seuil d'impulsions simples et des trains à haute fréquence des impulsions dans les neurones de la douleur de détection.
Dans d'autres avec erythromelalgia, la condition peut se produire secondaire à divers troubles sous-jacents, les troubles de la moelle osseuse en particulier certaines osseuses caractérisées par une production accrue de façon anormale notamment des cellules sanguines (troubles myéloprolifératifs). De nombreux troubles supplémentaires ont également été signalés en association avec erythromelalgia. (Pour plus d'informations, s'il vous plaît voir la section «Troubles connexes» du présent rapport ci-dessous.) Il y a plus de preuves que les neuropathies (grande ou petite fibre) sont associés à erythromelalgia- que ce soit une cause ou l'effet de erythromelalgia est incertaine. En outre, il semble que erythromelalgia peut également se produire comme effet indésirable secondaire à l'administration de certains médicaments (par exemple, la bromocriptine, la nifédipine, nicardipine).
La cause sous-jacente exacte de erythromelalgia ne sait pas. Cependant, il semble qu'il en résulte des anomalies dans le rétrécissement normale (vasoconstriction) et l'élargissement (vasodilatation) du diamètre (calibre) de certains vaisseaux sanguins, conduisant à des anomalies de la circulation sanguine vers les extrémités.
Par exemple, les chercheurs ont découvert que, lorsque certains individus affectés ne sont pas torchage, ils ont une température de peau inférieure à celle des autres participants à l'étude sans trouble (témoins). (La température corporelle est régulée par divers mécanismes complexes, y compris la dilatation et la constriction des vaisseaux sanguins dans la peau pour augmenter ou diminuer la perte de chaleur.) Les chercheurs suggèrent que ces résultats indiquent possible, non détectée (subclinique) vasoconstriction à certains moments, avec une vasodilatation ultérieure et temporairement excessive du flux sanguin vers les régions touchées (de hyperémie réactive) à d'autres moments. Certains chercheurs indiquent que des anomalies similaires peuvent sous-tendre une autre condition vaisseau sanguin (vasculaire) connue comme la maladie ou le phénomène de Raynaud.  En erythromelalgia, des preuves supplémentaires indiquent que musculaires régions en forme d'anneau (de sphincters) de certains vaisseaux sanguins qui contrôlent le flux sanguin des petites artères (artérioles) aux capillaires (c.-à-sphincter précapillaire) peuvent être rétrécis anormalement tandis que les «shunts artério-veineuses" sont ouverts. (Selon les chercheurs, le flux sanguin dans les capillaires de la peau fournit principalement l'oxygène et de nutriments aux cellules nécessaires. Shunts artério-veineuses, qui sont des vaisseaux sanguins qui relient directement certaines artères et les veines et ainsi contourner le réseau capillaire, sont pensés pour jouer un rôle dans la régulation de la température. ) Constriction de certains sphincter précapillaire alors shunts artério-veineuses sont ouverts peut conduire à une augmentation du flux sanguin total encore diminué transport de l'oxygène et de nutriments aux cellules, ce qui entraîne une alimentation simultanée insuffisante d'oxygène (hypoxie) à et de l'excès de sang (hyperémie) dans la peau affectée. La présence de l'hypoxie peut à son tour déclencher une augmentation localisée du flux sanguin vers les régions de la peau, ce qui aggrave la douleur, sensation de chaleur, et des rougeurs.
En outre, certains chercheurs indiquent qu'il peut y avoir trois sous-types différents de erythromelalgia, avec la plupart des personnes touchées par la vasoconstriction suivie d'hyperémie réactive (comme décrit ci-dessus); certaines avec principalement des anomalies de la vasodilatation; et d'autres avec erythromelalgia secondaire à des conditions caractérisées par une augmentation du nombre de certaines cellules dans le sang, telles que des plaquettes (thrombocytémie) et associé, la viscosité excessive du sang (hyperviscosité). (Pour plus d'informations, s'il vous plaît voir la section «Troubles connexes» ci-dessous.)
populations touchées
Erythromélalgie est une maladie rare qui a été décrit à l'origine en 1878. Le taux âge et le sexe global ajusté incidence pour 100 000 personnes par an dans une étude basée sur la population aux États-Unis était de 1,3. Les chercheurs en Norvège ont estimé une incidence de 0,25 pour 100 000 et une prévalence de 2 pour 100 000 en Norvège.(L'incidence fait référence au nombre de nouveaux cas d'une condition particulière pendant une période déterminée, alors que la prévalence indique le total des nouveaux et anciens cas d'une condition à tout moment.)
Les rapports indiquent que les femmes sont plus touchées que les hommes. Bien que le trouble apparition semble se produire le plus souvent à l'âge mûr, les symptômes associés peuvent se développer à tout âge. Par exemple, les chercheurs ont rapporté une famille élargie (parenté) dans lequel les membres touchés symptômes commencent entre les âges de deux à huit ans généralement développés.
Troubles en relation 
Les symptômes des troubles suivants peuvent être semblables à ceux de erythromelalgia. Les comparaisons peuvent être utiles pour un diagnostic différentiel:
La maladie de Fabry est une maladie génétique rare du métabolisme des lipides qui est une des maladies les plus de 40 lysosomales. Ses premiers symptômes comprennent de graves douleurs de brûlure dans les mains et les pieds, et parfois dans les bras et les jambes. Ces épisodes peuvent durer seulement quelques minutes ou quelques jours, et sont parfois associés à l'exercice, la fatigue, et / ou de la fièvre. Le désordre conduit à un dysfonctionnement rénal chez les mâles et les maladies cardiaques chez les femmes.Une thérapie de remplacement d'enzyme pour la maladie de Fabry est devenu disponible en 2003, il est donc important d'exclure la maladie de Fabry en cas de suspicion de erythromelalgia (pour de plus amples informations, choisissez "Maladie de Fabry" comme terme de recherche dans la base de données de maladies rares).
la maladie de Raynaud et le phénomène de Raynaud sont des vaisseaux sanguins (vasculaires) des conditions caractérisées par une contraction soudaine (vasoconstriction) des petites artères (artérioles) fournissant les doigts et les orteils (chiffres) et, moins fréquemment, le nez ou les oreilles, provoquant une diminution temporairement l'approvisionnement en sang. Les épisodes sont généralement déclenchées par l'exposition au froid, tandis que le réchauffement soulage les symptômes. En raison de ces réponses à la chaleur et le froid, ces conditions ont souvent été considérés comme «opposé» à celle de erythromelalgia. Toutefois, selon les chercheurs, il semble actuellement que les conditions peuvent partager plus de similitudes que de différences.
Les épisodes de Raynaud se caractérisent généralement par le blanchiment des régions touchées suivies par bleuâtre (cyanose) décoloration et sont souvent accompagnés par des picotements et des engourdissements. Après la restauration de l'approvisionnement en sang est associé à l'élargissement du diamètre des vaisseaux sanguins (vasodilatation) et temporairement excessive du flux sanguin vers les régions touchées (hyperémie réactive). Les symptômes qui peuvent se produire en association avec cette «phase de hyperémie" comprennent rougissement des régions touchées, la chaleur intense et lancinante ou douleur brûlante, les résultats qui sont semblables à ceux associés à erythromelalgia. Certains chercheurs suggèrent que Raynaud et erythromelalgia peuvent résulter d'anomalies vasomoteurs similaires, avec la phase plus importante de vasoconstriction dans Raynaud et la phase de hyperémie plus apparent dans erythromelalgia. (Pour de plus amples informations, s'il vous plaît voir la section «Causes» ci-dessus.)
La maladie de Raynaud terme est utilisé lorsque ces épisodes semblent se produire, une condition primaire isolée. Cependant, le phénomène de Raynaud de terme indique que la condition est secondaire à un autre trouble sous-jacent ou de l'état, comme certaines maladies auto-immunes du tissu conjonctif, maladies nerveuses, des blessures, des réactions indésirables à certains médicaments ou d'autres anomalies. Il y a également eu des rapports dans lesquels le phénomène de Raynaud est survenue chez certains individus avec erythromelalgia. (Pour plus d'informations, choisissez "* Raynaud" comme terme de recherche dans la base de données de maladies rares.)
Le Syndrome de la Dystrophie Sympathique Réflexe (DSR) (algodystrophie) fait référence à divers troubles caractérisés par des douleurs sévères, en particulier d'un bras ou une jambe.Certains experts conseillent actuellement que les RSDS terme devraient être remplacés par la désignation «syndrome de la douleur régionale complexe» (SDRC). SDRC est décrit comme un syndrome de la douleur régionale qui se développe habituellement après une blessure aux tissus ou aux nerfs en dehors du cerveau et de la moelle épinière (c.-à-nerfs périphériques). Les symptômes associés peuvent inclure des graves, des brûlures, des douleurs, ou une douleur lancinante qui peut se prolonger pour inclure une zone au-delà du site de la lésion initiale. Les personnes touchées peuvent également avoir des symptômes supplémentaires, tels que la chaleur anormale de la région touchée; rougeur (érythème); gonflement; des changements dans la circulation sanguine; , Augmentation de la transpiration localisée; émaciation (atrophie) de la peau affectée et sous-jacents (sous-cutanée) tissus; et / ou flexion anormale (flexion) et la fixation des articulations touchées (contractures). (Pour plus d'informations sur ce trouble, choisissez «dystrophie sympathique réflexe» comme terme de recherche dans la base de données de maladies rares.)
Comme il est indiqué ci-dessus, peut parfois se produire erythromelalgia secondaire à certains troubles, y compris ce qui suit. Ils peuvent être utiles dans l'identification d'une cause sous-jacente, dans certains cas:
thrombocytémie essentielle (thrombocytose) est considérée comme un trouble myéloprolifératif, ce qui signifie qu'elle est caractérisée par des anomalies de certaines cellules qui produisent notamment les cellules sanguines de la moelle osseuse (par exemple, précurseur). Dans la thrombocytémie essentielle, il est anormalement augmentation de la production de plaquettes (thrombocytes), qui sont essentiels dans la coagulation sanguine. les résultats associés peuvent inclure, le développement spontané anormale de caillots de sang (thrombus) dans les vaisseaux sanguins intacts, bloquant la circulation sanguine adéquate; épisodes hémorragiques qui peuvent être caractérisés par des saignements de nez, des ecchymoses, et / ou des saignements dans le tractus gastro-intestinal; l'élargissement anormal du foie et de la rate (hépatosplénomégalie); et / ou d'autres symptômes et les résultats. (Pour plus d'informations sur ce trouble, choisissez "thrombocytémie essentielle" comme terme de recherche dans la base de données de maladies rares.)
Vaquez est un trouble myéloprolifératif caractérisé par anormalement augmentation de la production de globules rouges par la moelle osseuse, ce qui entraîne un nombre élevé de globules rouges circulants du sang (érythrocytes) et une augmentation de la concentration de l'oxygène transportant le composant (hémoglobine) du sang.symptômes et les résultats associés peuvent inclure la fatigue, la faiblesse, des maux de tête, essoufflement, et / ou une vision trouble. Les personnes touchées peuvent également développer une rougeur anormale (érythème) de la peau et sévère, démangeaison généralisée (prurit), en particulier après les bains chauds. D'autres résultats peuvent inclure des anomalies plaquettaires, conduisant à la formation de caillots sanguins et les épisodes de saignement; l'élargissement anormal du foie et de la rate (hépatosplénomégalie); et / ou d'autres complications. (Pour plus d'informations sur ce trouble, choisissez "polyglobulie" comme terme de recherche dans la base de données de maladies rares.)
La neuropathie périphérique est un terme général utilisé pour décrire un groupe de maladies neurologiques qui affectent les nerfs appelés nerfs périphériques, qui vont du cerveau ou de la moelle épinière (système nerveux central) vers les muscles, les glandes, la peau, les organes sensoriels, et les organes internes. Les nerfs périphériques comprennent les nerfs moteurs; nerfs sensoriels; et les nerfs du système nerveux autonome, qui sont impliqués dans des fonctions involontaires, y compris la régulation de la pression artérielle, la température et la fréquence cardiaque. Chez les personnes souffrant de neuropathie périphérique, un seul nerf (mononeuropathie) ou beaucoup de nerfs (polyneuropathie) peuvent être affectées. En fonction du nerf (s) impliqué et d'autres facteurs, la neuropathie périphérique peut produire des symptômes qui se rapportent à moteur, sensoriel et / ou un mauvais fonctionnement autonome. Les dommages aux fibres nerveuses motrices peut conduire à une faiblesse musculaire et une atrophie (atrophie). Les symptômes associés à l'atteinte des nerfs sensoriels peuvent inclure des douleurs ou des sensations anormales, comme des engourdissements, des brûlures, des sensations de froid, ou de picotement. Implication des nerfs autonomes peut conduire à divers symptômes et les résultats, tels que haute ou basse pression sanguine, des troubles de la transpiration, l'incapacité à contrôler la miction ou la défécation (incontinence), l'impuissance, et / ou d'autres anomalies. La neuropathie périphérique peut résulter de nombreuses causes sous-jacentes, y compris les blessures, l'exposition à certains agents toxiques, les carences nutritionnelles, l'abus d'alcool, les infections virales, les maladies auto-immunes, le diabète sucré, ou d'autres troubles sous-jacents ou conditions. (Pour plus d'informations, choisissez "neuropathie périphérique" comme terme de recherche dans la base de données de maladies rares.)
Le lupus érythémateux disséminé (LED) est une maladie chronique, inflammatoire du tissu conjonctif qui peuvent affecter les systèmes et les tissus d'organes multiples, comme la peau, les articulations, les membranes qui tapissent les parois de certaines cavités du corps, les reins, et / ou le système nerveux. La maladie est considérée comme le résultat d'une réponse immunitaire anormale contre les propres cellules et les tissus (maladie auto-immune) du corps, conduisant à une inflammation et un mauvais fonctionnement des divers systèmes d'organes. La portée et la gravité des symptômes et les résultats associés peuvent varier d'un cas à l'autre. Cependant, de nombreuses personnes touchées peuvent initialement développer des symptômes généralisés, tels que la fatigue excessive, de la fièvre, un sentiment général de mauvaise santé (malaise), perte d'appétit (anorexie), la perte de poids, et l'enflure des articulations, l'inflammation et la douleur. Le trouble peut également être associée à des anomalies de la peau, comme une mise à l'échelle, une éruption cutanée rougeâtre dans un modèle «papillon» sur les joues et le pont nasal; une sensibilité accrue à la lumière (photosensibilité);rougeâtre gonflement autour des ongles; tendre, gonflements rougeâtres-violacé peau;ou d'autres conclusions. anomalies peuvent inclure une inflammation musculaire (myosite); Le phénomène de Raynaud (voir ci-dessus); l'inflammation des unités de filtration des reins; symptômes neurologiques, tels que les maux de tête et des crises; et / ou des changements inflammatoires des membranes qui tapissent la cavité thoracique et les poumons, qui tapissent la paroi et les organes abdominaux, et / ou entourant le cœur. progression de la maladie peut également affecter d'autres tissus, conduisant à des symptômes et des résultats supplémentaires. (Pour plus d'informations, choisissez "lupus" comme votre terme de recherche dans la base de données de maladies rares.)
Comme il est mentionné ci-dessus, erythromelalgia a également été signalée en association avec un certain nombre d'autres états et troubles sous-jacents. Celles-ci ont inclus d'autres myéloprolifératif et le sang (hématologique), du tissu conjonctif et des troubles neurologiques, ainsi que certains troubles du cœur et des vaisseaux sanguins (troubles cardio-vasculaires), les troubles musculo-squelettiques, les maladies infectieuses, sous-jacente des tumeurs ou des tumeurs malignes bénignes, et / ou d'autres troubles et les conditions.
Diagnostic
Le diagnostic de erythromelalgia est établie par une évaluation approfondie des symptômes caractéristiques et des signes de la maladie. Patient et les antécédents familiaux peuvent être utiles, et des tests spécialisés peuvent aider à exclure certains troubles avec des symptômes similaires. Il est également utile pour confirmer ou exclure maladies sous-jacentes ou les conditions qui peuvent se produire en association avec erythromelalgia (ie, pour aider à différencier erythromelalgia primaire et secondaire).Par exemple, parce que erythromelalgia peut être un signe précoce de certaines conditions (par exemple, thrombocytémie, polyglobulie vera), certains tests de laboratoire, telles que le nombre de cellules sanguines régulières, et d'autres tests spécialisés peuvent être effectuées périodiquement pour aider à assurer un diagnostic rapide et le traitement d'une telle troubles sous-jacents.
Les experts indiquent que la nature intermittente des erythromelalgia dans certains cas, peut potentiellement conduire à des difficultés ou des retards dans son diagnostic. Par conséquent, parce que les symptômes peuvent être diminués ou absents jusqu'à la fin de la journée, par exemple, les médecins peuvent recommander que les personnes concernées prennent des photos des régions impliquées lors du torchage et / ou planifier des examens cliniques en fin de journée si possible. En outre, lors de l'évaluation de diagnostic, les médecins peuvent éventuellement recommander l'exercice ou l'immersion d'une région touchée dans l'eau chaude pendant une certaine période (par exemple, environ 10 à 30 minutes), pour provoquer une poussée de sorte qu'un diagnostic peut être fait.
thérapies standard
Traitement
Comme mentionné ci-dessus (voir «Symptômes»), chez les personnes atteintes erythromelalgia, les symptômes associés sont généralement soulagés par le refroidissement. Plus précisément, dans presque tous les cas, les personnes touchées peuvent éprouver un soulagement de la douleur en immergeant les régions touchées dans l'eau glacée. Toutefois, selon les experts, il est essentiel de noter que l'immersion répétée parfois réalisée par ceux qui erythromelalgia sévère peut effectivement servir à déclencher des épisodes de symptômes (par exemple, le torchage réactif) et peut conduire à des blessures de la peau et des complications potentiellement graves. Ces complications peuvent inclure l'infection; ne guérissent pas les lésions cutanées (ulcères); adoucissant et décomposant de la peau due à l'exposition anormalement prolongée à l'humidité (macération); et / ou une perte tissulaire localisée (nécrose).
Beaucoup avec le désordre peut également éprouver un soulagement des symptômes en exposant les zones touchées à l'air froid, comme à travers l'utilisation des climatiseurs ou des ventilateurs, mais encore une fois, excessive de soufflage d'air sur la peau peut causer son propre cycle de problèmes (l'équivalent de 'windburn »). En outre, même ceux qui ont une maladie bénigne peuvent se trouver en évitant les températures chaudes ou chaudes dans un effort pour aider à minimiser les symptômes.
De nombreuses personnes concernées trouvent que les symptômes empirent avec un (ou "pendre") position de dépendance. En conséquence, les épisodes peuvent potentiellement être évités ou réduits en élevant les régions concernées.
Malheureusement, dans certains cas, l'utilisation de ces mesures, comme décrit ci-dessus comme l'évitement des températures chaudes, l'élévation continue requise par certains avec erythromelalgia sévère, etc.-peuvent affecter de manière significative le fonctionnement quotidien.
Pour de nombreux patients, les médicaments sont disponibles qui peuvent aider à réduire les symptômes.
Les médicaments topiques peuvent aller un long chemin à aider avec des symptômes.L'utilisation de la lidocaïne par voie topique comme dans un patch de lidocaïne et préparations topiques destinées à bloquer l'ouverture des canaux sodiques dans le nerf (amitriptyline combinée avec de la kétamine par exemple) ont été décrits pour être utile dans de nombreux patients, que ce soit seul ou en combinaison avec orale traitements.
Les médicaments par voie orale comprennent les antagonistes du calcium, des inhibiteurs de recaptage de la sérotonine, de magnésium, des antidépresseurs tricycliques, la gabapentine ou de la carbamazépine, des antihistaminiques, le clonazépam, le misoprostol, la cyproheptadine, et autres. Pas seul médicament fonctionne pour tous les patients EM, et quelques essais et erreurs peut être nécessaire. Certaines personnes atteintes de EM exigent des doses plus faibles de ces médicaments, et quand commencer à des doses plus élevées, les effets secondaires peuvent se produire. Parfois, une combinaison de médicaments est plus efficace qu'un seul médicament. Les experts indiquent que, grâce à ces mesures et un suivi attentif en cours, de nombreuses personnes touchées peuvent obtenir des avantages importants.
Certains patients atteints de erythromelalgia développer l'équivalent d'un syndrome de douleur chronique, et cet aspect doivent être gérées de manière intensive. Chez les patients dont les vies sont gravement touchés par le erythromelalgia, il faudrait envisager à l'engagement dans un programme de réhabilitation de la douleur, de sorte que les patients peuvent apprendre des techniques pour vivre une vie plus normale malgré la douleur chronique de la erythromelalgia.
Le conseil génétique peut être bénéfique pour les personnes erythromelalgia et leurs familles. Autre traitement pour la condition est symptomatique et de soutien.
Dans certains cas, comme pour certaines personnes qui ont une réponse insuffisante à affecter les régimes de médicaments par voie orale et / ou qui ont erythromelalgia sévère, diverses autres mesures peuvent être recommandées.
A titre d'exemple, la perfusion de la pression artérielle basse (hypotenseur) nitroprussiate agent de sodium (nitroferricyanide de sodium) a été utilisé avec un certain succès chez certains enfants et adolescents pour le traitement de erythromelalgia sévère.
En outre, certains rapports suggèrent que la prostaglandine perfusion peut entraîner une amélioration chez certains individus avec erythromelalgia. des agents de prostaglandine peuvent inhiber certains effets vasoconstricteurs, ainsi que l'accumulation et l'agglutination (agrégation) de plaquettes.
Diverses mesures invasives ont également été menées dans certains cas graves, tels que l'analgésie péridurale ou sympathectomies bilatéraux. L'analgésie péridurale implique la perfusion de certains anesthésiques locaux dans l'espace entourant la moelle épinière dans le bas du dos pour soulager la douleur. Sympathectomies sont des procédures dans lesquelles une partie de certaines voies nerveuses sympathiques sont chirurgicalement interrompue. nerfs sympathiques font partie du système nerveux autonome, qui, comme décrit ci-dessus, régule certaines fonctions involontaires, dont le diamètre de l'ouverture des vaisseaux sanguins. Sympathectomies sont effectuées pour aider à améliorer l'approvisionnement en sang en favorisant la vasodilatation et / ou pour soulager la douleur chronique. Cependant, ces deux méthodes ont également été signalés à flamber erythromelalgia.
Les rapports indiquent que pas un médicament, méthode thérapeutique, ou une procédure a toujours été efficace pour les personnes traitées pour erythromelalgia, potentiellement soutenir la possibilité qu'il peut y avoir différents sous-types de la maladie (par exemple, le type de hyperémie vasoconstricteur réactif, type vasodilatation, type de thrombocytose) . 
Cependant, bien que la réponse au traitement est variable, les experts indiquent que beaucoup d'atteindre la réduction significative des symptômes avec des traitements médicamenteux appropriés; en outre, bien que rare, rémissions ont été rapportés chez certains patients. D'autres recherches sont nécessaires pour déterminer l'innocuité et l'efficacité de ces thérapies pour le traitement de erythromelalgia à long terme; pour définir un traitement optimal ou des traitements pour le trouble; et pour en apprendre davantage sur la cause ou les causes sous-jacentes.