Acanthosis nigricans

Acanthosis nigricans

Synonymes de Acanthosis Nigricans

• UN

Subdivisions de Acanthosis Nigricans

• Acanthosis Nigricans avec l'insuline de type A Résistance

• Acanthosis Nigricans avec l'insuline de type B Résistance

• Bienveillant Acanthosis Nigricans

• Drug-induced Acanthosis Nigricans

• Héréditaire Bienveillant Acanthosis Nigricans

• Malignant Acanthosis Nigricans

• Pseudoacanthosis Nigricans

Discussion générale

Acanthosis nigricans (AN) est une affection cutanée caractérisée par une coloration anormalement accrue (hyperpigmentation) et "velouté" épaississement (hyperkératose) de la peau, en particulier des régions de pliage de la peau, tels que du cou et de l'aine et sous le bras (axillaire). Divers bénignes formes (non cancéreuses) d'un ont été identifiés dans lesquels la maladie peut être héritée comme condition primaire ou associée à divers syndromes sous-jacents, une accumulation excessive de graisse corporelle (obésité), ou l'utilisation de certains médicaments (c.-à- drogue induite par AN). Dans d'autres cas, AN peut se produire en association avec une tumeur cancéreuse sous-jacente (AN-à-dire, malin).

Les experts suggèrent que AN, peut être une manifestation de la peau de la résistance à l'insuline, qui est une condition caractérisée par des réponses biologiques à l'insuline avec facultés affaiblies. L'insuline, une hormone produite par le pancréas, régule le taux de glucose dans le sang en favorisant le déplacement du glucose dans les cellules pour la production d'énergie ou dans le foie et les cellules adipeuses de stockage d'énergie. (Le glucose est un sucre simple qui est la principale source d'énergie du corps pour le métabolisme cellulaire.) Certains cliniciens suggèrent que la résistance à l'insuline provoque une accumulation de l'hormone dans le sang et il trouve son chemin dans les cellules de la peau. Résistance à l'insuline peut être associée à divers troubles, y compris l'obésité et non insulino-dépendant (type II), le diabète sucré. Chez les individus atteints de diabète sucré de type II, le pancréas produit de l'insuline, mais le corps devient résistant à ses effets, ce qui conduit à une absorption insuffisante du glucose et des taux anormalement accrus de glucose dans le sang (hyperglycémie) et de l'urine. En conséquence, il peut y avoir une apparition progressive de certains symptômes, y compris la miction excessive (polyurie) et augmentation de la soif (polydipsie), et le développement de complications particulières, sans traitement approprié.

Signes et symptômes

Le nigricans Acanthosis (AN) est caractérisée par une augmentation de la coloration ou la pigmentation (hyperpigmentation) et épaississement anormal de la peau. Les zones les plus fréquemment touchées sont les côtés et l'arrière du cou, sous les bras (aisselles), l'aine et la région anale / génitale. Dans certains cas, un autre pli de corps (c.-à-flexure) régions peuvent également être impliqués, par exemple derrière les genoux, devant des coudes, sous les seins, et / ou dans la région du nombril (ombilic). Il y a également eu des rapports dans lesquels la quasi-totalité de la peau est affectée.

Chez les individus avec AN, les changements initiaux peuvent inclure le développement de brun grisâtre ou pigmentation noire, la rugosité excessive et la sécheresse, et un épaississement notable ou surcroissance (hyperkératose) de la peau. Les zones touchées sont couvertes de relativement petite, élevée, "verruqueux" (verruqueux) excroissances tissulaires (élévations papillomateux), ce qui entraîne une inhabituelle, texture veloutée.Avec l'augmentation de l'épaississement de la peau, les lignes régionales de la peau deviennent plus accentuée, la surface de la peau peut apparaître anormalement ridée ou striée; et plus grandes, des excroissances ressemblant à des verrues se développent.

Bienveillant AN peut se produire en tant que primaire, état isolé (connu sous le nom héréditaire bénigne AN) ou être associée à divers troubles sous-jacents, les conditions ou les syndromes. (Pour plus d'informations, s'il vous plaît voir la section «Causes» du présent rapport ci-dessous.) Dans certains cas, de bénigne AN, des anomalies cutanées associées peuvent être présents à la naissance (congénitale). Cependant, ils apparaissent plus souvent pendant l'enfance ou la puberté. Les changements de la peau ont tendance à se développer lentement, peut aggraver pendant l'adolescence, et finira par se stabiliser ou à améliorer. Chez certains individus affectés, les anomalies de la peau peut affecter un seul côté du corps (unilatérale). En outre, les rapports suggèrent que la participation est généralement moins sévère et étendue que celle observée dans une maligne (voir ci-dessous).

Une variante bénigne d’AN a également été décrit dans lequel la condition se produit comme une manifestation de la peau réversible associée à l'obésité. Connu sous le nom "pseudoacanthosis nigricans," la condition est considérée comme la plus fréquente chez les personnes afro-américaines ou hispaniques. les résultats associés sont relativement petites régions d'augmentation de la pigmentation et l'épaississement ainsi que des excroissances de peau (balises de la peau) dans le corps se plie, en particulier l'aine, sous les bras, et la fente entre les fesses où l'anus ouvre (anale ou fente natal). Les rapports suggèrent que certains changements de la peau peuvent améliorer la perte de poids;Cependant, les anomalies pigmentaires peuvent avoir tendance à rester.

Bénin AN a également été décrite en liaison avec l'utilisation de certains médicaments.Pour de plus amples informations sur AN induite par le médicament, s'il vous plaît voir la section «Causes» ci-dessous.

Dans certains cas, un produit en association avec une tumeur cancéreuse sous-jacente.Connu comme "maligne AN," cette forme de la maladie est plus fréquente chez les adultes, en particulier ceux de plus de 40 ans, et semble affecter les hommes et les femmes relativement égales. La maladie sous-jacente est souvent dérivée d'un tissu glandulaire (adénocarcinome), en particulier de l'estomac (adénocarcinome gastrique) ou, moins fréquemment, les intestins, du pancréas, de l'utérus, du poumon, de l'ovaire, de la vessie, du sein ou de la prostate. Rarement, AN peut se produire en association avec une tumeur maligne du système lymphatique (lymphome).

Chez les personnes atteintes malignes AN, les changements de la peau sont généralement plus vaste et plus sévère que vu dans bénigne AN. Les résultats peuvent inclure l'épaississement, la rugosité inhabituelle et la sécheresse, et / ou potentiellement graves démangeaisons (prurit) et l'irritation des régions touchées de la peau. les changements pigmentaires peuvent être plus prononcé que vu dans une bénigne et ne se limitent pas aux zones d'hyperkératose. Malignant AN est également souvent associée à l'implication des muqueuses et des anomalies distinctives de la région de la bouche (par voie orale). Par exemple, les rapports indiquent qu'il peut y avoir un "shaggy" apparence inhabituelle des lèvres et le dos et les côtés de la langue, avec éventuellement élevées, excroissances de tissus non pigmentées verruqueuses (élévations papillomateux). Malignant AN est aussi communément caractérisée par verruqueuse épaississement autour des yeux; buttage ou fragilité des ongles inhabituelle; épaississement de la peau sur les paumes des mains; chute de cheveux; et / ou d'autres symptômes. Les enquêteurs indiquent que le développement de AN malin, peut se produire jusqu'à cinq ans avant l'apparition d'autres symptômes, bien que le laps de temps est généralement de plus courte durée.

Causes

Une variété de facteurs liés médicalement peut causer acanthosis nigricans. Cependant, il peut également apparaître chez des individus en bonne santé. Acanthosis nigricans est le plus souvent chez les personnes d'ascendance africaine et certains cas sont génétiquement hérité comme un trait autosomique dominant. (Un seul parent a besoin d'avoir un gène anormal pour que l'enfant d'hériter de la maladie.)

Les facteurs liés médicalement de AN incluent le diabète. L'obésité, ce qui conduit au diabète et d'autres troubles endocriniens, est également une cause liée au plan médical.Certains médicaments, tels que l'hormone de croissance humaine ou les contraceptifs oraux peuvent être une cause. Un lymphome ou un cancer du tractus gastro-intestinal ou génito-urinaire ont été connus pour provoquer des cas graves de nitrate d'ammonium.

Populations touchées

Acanthosis nigricans est une condition qui peut devenir apparente à tout âge. De nombreuses formes bénignes se développent pendant l'enfance ou à la puberté, alors que le début de la maligne AN, survient le plus souvent après 40 ans. Cependant, il y a eu quelques rares cas où une maligne est survenue pendant l'enfance.

La fréquence d'apparition des AN aux États-Unis ne sont pas bien connus, bien qu'une étude de plus de 1400 enfants a montré que environ 7,1 pour cent ont montré des signes de la maladie. Une autre étude d'adultes obèses a révélé que parmi les patients pesant au moins deux fois leur «poids idéal» de plus de 50 pour cent a montré des preuves de l'AN.

Troubles en relation

Les symptômes des troubles suivants peuvent être semblables à celles des acanthosis nigricans (AN). Les comparaisons peuvent être utiles pour un diagnostic différentiel:

la maladie d'Addison

La maladie d'Addison est un trouble endocrinien ou hormonal qui se produit dans tous les groupes d'âge et touche les hommes et les femmes également. La maladie est caractérisée par une perte de poids, une faiblesse musculaire, une fatigue, une hypotension artérielle, et parfois l'assombrissement de la peau dans les deux parties exposées et non exposées du corps.

la maladie d'Addison se produit lorsque les glandes surrénales ne produisent pas suffisamment de cortisol, l'hormone et, dans certains cas, l'hormone aldostérone. La maladie est également appelée insuffisance surrénale ou hypocortisolisme. Le cortisol est normalement produit par les glandes surrénales, situées juste au-dessus des reins.travail le plus important de Cortisol est d'aider le corps à réagir au stress. Parmi ses autres tâches vitales, le cortisol aide à équilibrer les effets de l'insuline à briser le sucre pour l'énergie. (Pour plus d'informations sur ce trouble, choisissez «la maladie d'Addison» comme terme de recherche dans la base de données de maladies rares.)

Becker naevus

Becker Naevus est une tache de naissance d'apparition tardive survenant principalement chez les mâles. Il est également connu sous le nom de Becker mélanose.Elle est due à une prolifération de l'épiderme (couches supérieures de la peau), pigment cellules (mélanocytes) et les follicules pileux. Elle se développe pendant l'enfance ou l'adolescence sur les épaules ou le haut du tronc, parfois ailleurs. On pense que cela est dû à un défaut génétique, qui n'a pas encore été identifiée. Elle peut être déclenchée par la circulation androgène (hormones mâles comme la testostérone), ce qui explique pourquoi il apparaît chez les mâles à la puberté.

Un naevus Becker est une grande tache brune unilatérale, parfois observée sur la moitié de la partie supérieure du dos ou de la poitrine. Après la puberté, il devient souvent plus sombre et assez velu, une caractéristique aussi appelé hypertrichose.