La macroglobulinémie de Waldenström
Synonymes de la macroglobulinémie de Waldenström
macroglobulinémie
Le syndrome de Waldenstrom
Subdivisions de la macroglobulinémie de Waldenström
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Discussion générale
La macroglobulinémie de Waldenström (WMG) est un trouble malin de la moelle osseuse et les tissus lymphatiques, un type de lymphome et caractérisé par la présence d'un grand nombre anormalement d'un type particulier de globules blancs appelée lymphocytes B. Étant donné que ces cellules accumulent dans le corps, des quantités excessives d'une protéine d'anticorps connu sous le nom d'IgM sont produites. De grandes quantités d'IgM amène le sang à devenir épaisse (hyperviscosité) et affecte la circulation du sang dans les petits vaisseaux sanguins, conduisant à certains des symptômes de la maladie. De petits vaisseaux sanguins peuvent se déchirer conduisant à des saignements dans le nez, des gencives, ou de la rétine.
Signes et symptômes
Les symptômes de la maladie de Waldenström commencent habituellement peu à peu.Les symptômes courants sont la fatigue et la perte d'énergie due à l'anémie. Saignement de nez et des gencives peuvent également se produire, et des picotements dans les doigts et les orteils est souvent vu (neuropathie périphérique). L'examen peut également révéler des nœuds du foie, de la rate, ou lymphatiques. Flou ou une déficience visuelle peut également se produire en raison de changements dans le flux sanguin à travers les vaisseaux sanguins qui servent la rétine. Les symptômes sont très variables en fonction de l'effet du sang (visqueux) épaissi sur l'organe impliqué.
Causes
Les causes de la maladie de Waldenström sont inconnus. Il existe des preuves de l'événement au sein des familles, mais une telle occurrence est rare.
populations touchées
La macroglobulinémie de Waldenström est une maladie très rare qui touche environ 1 à 3,4 millions d'hommes américains et environ la moitié de ce nombre de femmes américaines. L'incidence de WMG est estimée à environ 5 par million de personnes âgées de plus de 50. L'âge médian au moment du diagnostic est 67. Cependant, des cas ont été diagnostiqués chez les patients dans la vingtaine. Ce trouble est beaucoup moins fréquent chez les personnes d'ascendance africaine.
Troubles en relation
La maladie est classée comme un sous-ensemble de lymphome et possède également des caractéristiques en commun avec la leucémie lymphoïde chronique et le myélome multiple.
Le myélome multiple est caractérisé par une croissance excessive (prolifération néoplasique) des cellules plasmatiques. Les cellules plasmatiques sont produites dans la moelle et finissent par pénétrer dans la circulation sanguine. Ils sont un élément clé du système immunitaire et sécrètent une substance connue sous le nom de protéine M, un type d'anticorps. Les anticorps, aussi appelés immunoglobulines, sont produites par le corps pour lutter contre les micro-organismes envahisseurs, des toxines ou d'autres substances étrangères. Une surproduction de cellules plasmatiques chez les individus affectés se traduit par des niveaux anormalement élevés de ces protéines dans le corps.En outre, les cellules plasmatiques excessives peuvent éventuellement masse pour former une tumeur, connue sous le nom plasmocytome, dans différents sites du corps, en particulier la moelle osseuse.
La leucémie lymphoïde chronique est le type le plus commun de la leucémie chez les personnes de plus de 50 ans. Elle est caractérisée par la fatigue, la perte de poids, des infections répétées et des ganglions lymphatiques. Petits bien séparés, nœuds durs mobiles se produisent habituellement. Le nombre de cellules lymphatiques dans le sang périphérique et la moelle osseuse est chroniquement élevés. Dans les stades avancés de la maladie, l'insuffisance de la moelle osseuse est commune, ce qui entraîne un anormalement faible numération des globules rouges du sang (anémie) et le manque de plaquettes sanguines (thrombocytopénie).
Diagnostic
Lorsque les patients présentent des symptômes d'une hypertrophie de la rate et du foie associée à une hémorragie de la rétine, WMG est raisonnablement soupçonnée. Les résultats d'une numération globulaire complète (CBC) montrent habituellement le nombre de cellules de globules rouges faibles ainsi que faible numération plaquettaire.Dans de telles circonstances, l'électrophorèse (soumettre le plasma sanguin à une impulsion électrique) d'échantillons de sérum montrera un pic de lecture pour les IgM.
thérapies standard
Traitement
Avec les patients asymptomatiques, une période d'attente vigilante est considéré comme le cours préféré. Afin de réduire l'épaisseur du sang, la plasmaphérèse, un procédé d'échange de sang qui filtre une grande partie de la protéine IgM, il a été démontré pour être efficace dans la prévention des complications d'hyperviscosité. Les globules sont séparés du composant liquide (sérum ou plasma). Les molécules d'IgM lourds qui causent la peine sont rejetés avec la fraction liquide de l'échange. Le sang est "reconstitué" en ajoutant plasma préalablement donné ou un substitut de plasma. Si la maladie progresse, les transfusions de globules rouges et / ou infusions de plaquettes peuvent être nécessaires.
Les agents chimiothérapeutiques traditionnels, en particulier le chlorambucil (Leukeran), cyclophosphamide (Cytoxan), et / ou melphalan (Alkeran) soit comme agents uniques ou en combinaison avec d'autres, ont été utilisés dans la gestion de cette maladie depuis plus de 40 ans. L'anticorps monoclonal, le rituximab, a été trouvée pour être efficace. La recherche en cours examine les combinaisons de ces médicaments. Beaucoup de nouvelles thérapies ont été introduites au cours des dernières années et comprennent fludarabine, cladribine, bortezomib, carfilzomib, lénalidomide, bendamustine et évérolimus. La FDA a approuvé l'utilisation de Ibrutinib pour Macroglobulinémie de Waldenström.
