Polychondrite récidivante
Synonymes de Polychondrite récidivante
• polychondrite chronique atrophique
• chondromalocia généralisée ou systémique
• syndrome de Meyenburg-Altherr-Uehlinger
• périchondrite récidivantes
• la maladie de von Meyenburg
Subdivisions de Polychondrite récidivante
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Discussion générale
La polychondrite atrophiante est une maladie dégénérative rare caractérisée par une inflammation récurrente du cartilage dans le corps. Détérioration du cartilage peut affecter un site du corps où le cartilage est présent. Oreilles, du larynx et de la trachée peuvent devenir "floppy", et le pont du nez peut sombrer dans une forme "saddlenose".La valve cardiaque aortique peut également être affectée.
Signes et symptômes
Les symptômes de la polychondrite atrophiante commencent généralement par l'apparition soudaine d'une douleur, une sensibilité et un gonflement du cartilage d'une ou les deux oreilles. Cette inflammation peut se propager à la partie charnue de l'oreille externe amenant à rétrécir. Les attaques peuvent durer plusieurs jours à plusieurs semaines avant de diminuer. l'inflammation de l'oreille moyenne peut entraîner une obstruction des trompes d'Eustache. Les attaques récurrentes peuvent conduire à une perte auditive.
La chondrite nasale peut être marquée par l'effondrement du cartilage au niveau du pont du nez entraînant une déformation saddlenose, congestion nasale ou la plénitude et l'encroûtement.
Inflammation des grandes et petites articulations peut se produire. Les symptômes classiques de douleur et de gonflement sont semblables à ceux de l'arthrite.
Implication du cartilage des tubes du larynx et des bronches peut causer la respiration et des difficultés d'élocution.
anomalies de la valve cardiaque peut survenir.
La polychondrite récidivante peut également provoquer une inflammation des reins et de dysfonctionnement.
Causes
La cause exacte de la polychondrite atrophiante est pas connue. Elle est considérée comme une maladie auto-immune. Maladies auto-immunes sont causées lorsque les défenses naturelles de l'organisme contre les organismes «étrangers» ou d'invasion (par exemple, des anticorps) commencent à attaquer les tissus sains pour des raisons inconnues. Certains cas peuvent être liés à des réactions anormales par des cellules sanguines (anticorps sériques), à une protéine de la thyroïde (thyroglobuline), la paroi d'un organe (pariétales) des cellules, des cellules surrénales, ou de la thyroïde. Les symptômes de la polychondrite récurrente peuvent survenir lorsque les autoanticorps attaquent le cartilage humain.
Certains chercheurs pensent que récidivante Polychondrite récidivante peut être causée par une sensibilité immunologique collagène de type II, une substance normale dans la peau et du tissu conjonctif.
populations touchées
Polychondrite atrophiante affecte les hommes et les femmes en nombre égal. Les symptômes commencent généralement entre quarante et soixante ans.
Troubles en relation
Les symptômes des troubles suivants peuvent être similaires à celles de polychondrite.Les comparaisons peuvent être utiles pour un diagnostic différentiel:
La polyarthrite rhumatoïde est une maladie d'origine inconnue, qui peut avoir une relation avec les processus auto-immuns. Ce trouble est caractérisé par le manque d'appétit (anorexie), la fatigue, des articulations douloureuses et déformées, la raideur matinale principalement dans les mains, les genoux, les pieds, la mâchoire, et la colonne vertébrale. Une fois affecté, les articulations d'un patient restent douloureux ou inconfortables pendant des semaines, des mois, voire des années.
L'arthrose est une maladie dégénérative des articulations d'origine inconnue caractérisée par une perte de cartilage, des déformations des os avec des joints, et le cartilage supplémentaire et la croissance osseuse au niveau des marges conjointes avec l'élargissement osseuse subséquente. L'arthrose se développe lorsque la réparation du cartilage ne tient pas le rythme de la dégénérescence. Elle peut survenir à la suite d'un traumatisme osseux, la maladie articulaire ou sous-jacente.
Le syndrome de Behçet est une maladie inflammatoire qui affecte un certain nombre d'organes. Le symptôme le plus constant est d'ulcères buccaux et génitaux. Ll'inflammation de l’œil et des articulations, semblable à la polychondrite, se produit. Les vaisseaux sanguins, le système nerveux central et le tractus gastro-intestinal peuvent également être impliqués. Les attaques durent une semaine à un mois, et peuvent se reproduire spontanément. Certains symptômes peuvent apparaître plus tard que plusieurs années après l'apparition de la maladie qui se produit habituellement entre 20 ans et 30 ans sont deux fois plus d'hommes que de femmes sont touchées. La maladie est plus fréquente dans le Moyen-Orient et au Japon.
thérapies standard
Le traitement de polychondrite implique généralement l'administration de corticostéroïdes (par exemple, prednisone), l'aspirine et des composés non stéroïdiens anti-inflammatoires tels que la dapsone et / ou de la colchicine. Dans les cas extrêmes, les médicaments qui suppriment le système immunitaire tel que le cyclophosphamide, la 6-mercaptopurine et l'azathioprine peut être recommandée. Dans le cas le plus grave de remplacement des valves cardiaques ou l'insertion d'un tube de respiration (trachéotomie) pour les voies respiratoires effondrés peuvent être nécessaires
