Vascularite
Synonymes de Vascularite
• angéite
Discussion générale
La vascularite est une inflammation des vaisseaux sanguins. Chez les personnes atteintes de vascularite, inflammation endommage la doublure des vaisseaux sanguins touchés, provoquant le rétrécissement, la formation de caillots sanguins (thrombose), et / ou de blocage. Par conséquent, il peut y avoir de restriction de l'alimentation en sang oxygéné à certains tissus (ischémie), qui peut entraîner des douleurs, des dommages aux tissus et, dans certains cas, un mauvais fonctionnement de certains organes affectés. Vascularite peut affecter les veines et les artères de tout type ou la taille; peut impliquer un seul organe ou de nombreux organes et tissus du corps; et peut être un processus pathologique primaire ou se produire en raison ou en association avec un certain nombre de troubles sous-jacents. Par conséquent, la portée et la gravité des symptômes et les résultats associés à la vascularite peuvent varier considérablement. La cause sous-jacente de la vascularite spécifique n'a pas été complètement comprise. Cependant, dans la plupart des cas, on pense être due aux perturbations du système immunitaire de l'organisme.
Signes et symptômes
La vascularite est un terme général qui désigne l'inflammation des vaisseaux sanguins.Cette inflammation provoque un rétrécissement de l'intérieur du récipient et peut gêner la circulation du sang vers les tissus (ischémie). Le manque de sang peut causer des dommages aux tissus voisins (nécrose), la formation de caillots sanguins (thrombose), et, dans de rares cas, un affaiblissement ou montgolfière qui peuvent se rompre de la paroi de la cuve (anévrisme).
Les artères et veines de toutes tailles et dans toutes les parties du corps peuvent être touchées. Vascularite peut être limitée à un seul endroit ou certains organes (localisées ou isolées), tels que la peau, le cerveau, ou des organes internes spécifiques. Dans d'autres cas, la vascularite peut affecter des zones ou des organes du corps multiples en même temps (systémique ou généralisée). Il peut se produire seul ou comme une complication de nombreux autres troubles.
Les symptômes de vascularite sont nombreux en raison de la grande variété de systèmes de l'organisme, il peut affecter. Selon le système impliqué il peut y avoir des douleurs musculaires, des douleurs articulaires, fièvre, perte de poids, perte d'appétit (anorexie), maux de tête, ou une faiblesse généralisée. Il peut aussi être des ulcères de la bouche, enrouement, sueurs nocturnes, l'hypertension artérielle (hypertension), des douleurs abdominales, de la diarrhée, du sang dans les urines (hématurie) ou rénale (rénale) échec. inflammation des yeux et une vision floue sont également symptomatiques, et dans des cas très graves cécité peuvent se produire. Lorsque le système respiratoire est impliqué il peut y avoir une inflammation des sinus, écoulement nasal, l'asthme, une toux avec ou sans saignement (hémoptysie), essoufflement (dyspnée), épistaxis (épistaxis), ou une inflammation des membranes du poumons.
Lorsque vascularite affecte la peau, il peut y avoir des lésions qui sont plates et rouges (macules), des nodules et des hémorragies sous la peau (purpura). Ces lésions peuvent se produire sur une zone quelconque du corps, mais on le voit plus souvent sur le dos, les mains, les fesses, la surface interne des avant-bras et les extrémités inférieures. Ces symptômes cutanés peuvent se produire qu'une seule fois ou à intervalles réguliers. Ils seront généralement durer plusieurs semaines et peuvent laisser des taches ou des cicatrices sombres. Dans certains cas de vascularite il peut y avoir des lésions en forme de roue qui causent des démangeaisons intenses (urticaire), ou de lésions et d'ulcères en forme d'anneau. lésions ressemblant à des cloques (vésicules, des bulles) peuvent se développer dans les cas graves.
Causes
La cause sous-jacente de la vascularite spécifique n'a pas été complètement comprise.Cependant, dans la plupart des cas, la vasculite est considérée comme due à des perturbations du système immunitaire du corps. Certaines formes de vascularite peuvent être dues à des réactions allergiques ou d'hypersensibilité à certains médicaments tels que les médicaments de soufre, la pénicilline, le propylthiouracile, d'autres médicaments, des toxines ou d'autres irritants environnementaux inhalés.D'autres formes peuvent se produire en raison de champignons, parasites, ou des infections virales. Dans certains cas, on pense que la vasculite peut être une maladie auto-immune. Les maladies auto-immunes sont causées lorsque les défenses naturelles de l'organisme contre les organismes «étrangers» ou d'invasion (par exemple, des anticorps) commencent à attaquer les tissus sains pour des raisons inconnues.
populations touchées
La vascularite affecte habituellement les hommes et les femmes en nombre égal. Il est le plus souvent observée chez les personnes âgées.
Il existe un grand nombre de troubles qui peuvent être caractérisés par ou associée à une vascularite. Ces troubles sont souvent désignés comme les syndromes vascularite ou vascularites.
Troubles en relation
Ce qui suit sont des maladies qui sont associées à une vascularite:
La périartérite noueuse est une maladie multisystémique rare caractérisée par une inflammation généralisée, l'affaiblissement, et la dégénérescence des artères petites et moyennes entreprises. Les vaisseaux sanguins dans tout système d'organe ou peuvent être affectées, y compris les artères alimentant les reins, le cœur, les intestins, le système nerveux, et / ou les muscles squelettiques. Les dommages aux artères touchées peut entraîner anormalement augmentation de la pression sanguine (hypertension), "ballooning" (anévrisme) d'une paroi artérielle, la formation de caillots sanguins (thrombose), l'obstruction de l'approvisionnement en sang pour certains tissus, et / ou des dommages aux tissus et à la perte (nécrose) dans certaines zones touchées. Dans de nombreux cas, les personnes concernées subissent une perte de poids, de la fièvre, un sentiment général de mauvaise santé (malaise), fatigue, faiblesse, maux de tête, des douleurs musculaires (myalgies), et / ou des douleurs abdominales. Bien que la cause exacte de la périartérite noueuse On ne connaît pas, de nombreux chercheurs pensent que la maladie est due à des perturbations du système immunitaire du corps.
L’hypersensibilité vascularite comprend un large groupe de syndromes de vascularite qui affectent les voies et les reins des voies respiratoires supérieures et inférieures. Ils sont généralement causées par une réaction allergique à un antigène inconnu.
La granulomatose de Wegener est une maladie vasculaire du collagène rare qui commence généralement par une inflammation localisée de la muqueuse des voies respiratoires supérieures et inférieures, et habituellement progresse dans l'inflammation généralisée des vaisseaux sanguins (vascularite) et les reins (glomérulonéphrite). D'autres symptômes peuvent inclure des ulcérations des muqueuses du nez avec une infection bactérienne secondaire, infection de l'oreille moyenne (otite moyenne) avec la perte, de la toux, l'expectoration de sang (hémoptysie), et l'inflammation de la membrane mince auditive doublure à l'extérieur des poumons et à l'intérieur de la cavité thoracique (pleurésie). La cause exacte de la maladie de Wegener est inconnue. La granulomatose lymphomatoïde est une maladie vasculaire rare, progressive caractérisée par une infiltration et la destruction des veines et des artères par des lésions. Ces lésions peuvent affecter différentes parties du corps, en particulier les poumons. Il peut être une affection bénigne ou maligne.
la maladie de Buerger, également connu sous le nom de Buerger, est une maladie rare qui, dans la plupart des cas, affecte les jeunes ou d'âge moyen des fumeurs de cigarettes de sexe masculin. Elle se caractérise par un rétrécissement ou une obstruction (occlusion), des veines et des artères des membres, ce qui entraîne une réduction du flux sanguin vers ces zones (maladie vasculaire périphérique). Les jambes sont plus souvent touchées que les bras. Dans la plupart des cas, le premier symptôme est une douleur extrême des bras et des jambes au repos. En outre, les personnes touchées peuvent avoir des plaies (ulcères) sur les extrémités, un engourdissement et des picotements et un manque de flux sanguin normal vers les doigts et / ou des orteils quand il est exposé à des températures froides (phénomène de Raynaud), et / ou l'inflammation et la coagulation de certains veines (thrombophlébite). La cause exacte de la maladie de Buerger est inconnu; toutefois, les personnes les plus touchées sont les fumeurs. (Pour plus d'informations sur ce trouble, choisissez "Buerger" comme terme de recherche dans la base de données de maladies rares.)
Le syndrome de Churg-Strauss est une maladie rare qui affecte les systèmes d'organes multiples et se caractérise par la formation et l'accumulation d'un nombre anormalement élevé de certains globules blancs (éosinophiles), inflammation des vaisseaux sanguins (angéite ou vascularite), et des lésions nodulaires inflammatoires ( granulomatose). D'autres symptômes du syndrome de Churg-Strauss comprennent la fièvre, un sentiment général de faiblesse et de fatigue (malaise), perte d'appétit (anorexie) et la perte de poids. Elle est souvent précédée par l'asthme ou des allergies.Les causes exactes du syndrome de Churg-Strauss ne sont pas connus.
Purpura rhumatoïde est une maladie inflammatoire rare des petits vaisseaux sanguins (capillaires) et est habituellement une maladie auto-limitée. Il est la forme la plus fréquente de l'inflammation de l'enfance vasculaire (vascularite) et entraîne des changements inflammatoires dans les petits vaisseaux sanguins. Les symptômes de purpura rhumatoïde habituellement commencent soudainement et peuvent inclure des maux de tête, fièvre, perte d'appétit, des crampes des douleurs abdominales et des douleurs articulaires. Rouge ou pourpre taches apparaissent généralement sur la peau (pétéchies purpura). Les modifications inflammatoires associés à ce trouble peuvent également se développer dans les articulations, les reins, le système digestif, et, dans de rares cas, le cerveau et la moelle épinière (système nerveux central). La cause exacte de purpura rhumatoïde est pas entièrement comprise, bien que la recherche suggère qu'il peut être une maladie auto-immune ou, dans certains cas, une réaction allergique extrême à certaines substances incriminées (par exemple, des aliments ou des médicaments).
Le syndrome de Behçet est une maladie inflammatoire chronique récurrente rare caractérisée par une inflammation des yeux et des ulcères de la bouche et des organes génitaux. La cause est inconnue. Les symptômes comprennent des zones de changements anormaux de la peau (ulcères ou lésions) de la bouche et des organes génitaux qui ont tendance à se reproduire spontanément. D'autres systèmes de l'organisme peuvent également être effectuées, y compris les articulations, les vaisseaux sanguins, le système nerveux central et / ou le tube digestif.
Le syndrome de Kawasaki, également connu comme le syndrome des ganglions lymphatiques cutanéo-muqueux, est une maladie inflammatoire de l'enfance caractérisée par la fièvre, des éruptions cutanées, gonflement des ganglions lymphatiques (lymphadénopathie), l'inflammation des artères (polyarteritis), et l'inflammation des vaisseaux sanguins (vascularite). Les modifications inflammatoires provoquent des lésions destructrices dans les vaisseaux sanguins et peuvent entraîner des complications impliquant le foie, la vésicule biliaire, et surtout le cœur. le syndrome de Kawasaki est la principale cause de maladies cardiaques acquises chez les enfants. La cause exacte du syndrome de Kawasaki ne sait pas même si elle peut être liée à deux souches précédemment inconnues de Staphylococcus et Streptococcus bactéries.
La vascularite urticarienne hypocomplémentémique est une maladie rare caractérisée par des épisodes récurrents de vascularite et (urticaire) associée à une fièvre, l'arthrite et des douleurs abdominales. D'autres symptômes incluent le gonflement des (angioedème), une inflammation oculaire, et / ou l'inflammation et la dégénérescence des groupes de capillaires (glomérules rénaux) qui filtrent le sang passant à travers les reins (glomérulonéphrite). Dans certains cas, une maladie pulmonaire obstructive chronique peut se développer. La cause exacte de vascularite urticarienne hypocomplémentémique est inconnue.
L’angéite primaire du système nerveux central (SNC), également connu sous le nom (isolé) vascularite du système nerveux central, est une maladie extrêmement rare caractérisée par une vascularite du SNC qui se produit comme condition primaire (c.-à-pas secondaire à un autre trouble) . les résultats et les symptômes associés à ce trouble physique dépendent des vaisseaux sanguins spécifiques du système nerveux central qui sont affectés.
Il y a des troubles supplémentaires qui peuvent être caractérisées par une inflammation de certains vaisseaux sanguins (vascularite). Ces troubles comprennent l'artérite à cellules géantes, pseudopolyarthrite rhizomélique, le lupus, la cryoglobulinémie mixte essentielle, vascularite cutanée nécrosante, le type de syndrome de I de Cogan, la maladie de Takayasu, et la polyarthrite rhumatoïde.
Diagnostic
En raison de la vaste gamme de symptômes et systèmes du corps impliqués, une longue histoire et un examen physique est nécessaire avant un diagnostic clair du type de vascularite peut être faite. Dans certains cas, une radiographie des vaisseaux sanguins en utilisant un colorant (artériographie), ou une biopsie de l'organe affecté peut être recommandé de donner un diagnostic précis et pour assurer un traitement adéquat.
thérapies standard
Traitement
Le traitement de la vascularite dépend de la cause des symptômes de la maladie sous-jacente et des organes spécifiques du corps sont atteintes. La drogue prednisone, cyclophosphamide, méthylprednisolone et pentoxifylline ont prouvé leur efficacité dans le traitement de la forme auto-immune de la vascularite. Autre traitement est symptomatique.