Le myélome multiple
Synonymes de Myélome Multiple
• la maladie de Kahler
• myélomatose
• le myélome des cellules plasmatiques
Subdivisions de Myélome Multiple
• plasmocytome extramédullaire
• myélome Non Sécrétant
• myélome ostéosclérotique
• la leucémie à plasmocytes
• myélome couvant
• plasmocytome solitaire de l'os
Discussion générale
Le myélome multiple est une forme rare de cancer (1% de malignité) caractérisé par une production excessive (prolifération) et un mauvais fonctionnement de certaines cellules (cellules plasmatiques) trouvés dans la moelle osseuse. Les cellules plasmatiques, qui sont un type de globules blancs, sont produites dans la moelle osseuse et normalement y résident. plasmocytes excessives peuvent éventuellement masse pour former une tumeur ou des tumeurs dans différents sites du corps, en particulier la moelle osseuse.Si une seule tumeur est présente, le terme solitaire plasmocytome est utilisé. Lorsque plusieurs tumeurs sont présentes, le terme myélome multiple est utilisé. Les plasmocytes sont un élément clé du système immunitaire et sécrètent une substance connue sous le nom de protéines d'immunoglobulines (protéines M), un type d'anticorps. Les anticorps sont des protéines spéciales que l'organisme produit pour lutter contre les micro-organismes envahissants, des toxines ou d'autres substances étrangères. La surproduction de cellules plasmatiques chez les personnes touchées dans les résultats des niveaux anormalement élevés de ces protéines dans le corps, appelé protéines M. Les principaux symptômes du myélome multiple peuvent inclure des douleurs osseuses, en particulier dans le dos et les côtes; de faibles niveaux de circulation des globules rouges (anémie) résultant dans la faiblesse, la fatigue et le manque de couleur (pâleur); et les reins (rénaux) anomalies. Dans certains cas, les personnes concernées sont plus sensibles aux infections bactériennes telles que la pneumonie. La cause du myélome multiple est inconnue.
Signes et symptômes
Les symptômes spécifiques, l'âge d'apparition, et le taux de progression du myélome multiple varie d'un patient à. Certaines personnes touchées ne présentent aucun symptôme (asymptomatique). Le myélome multiple peut évoluer vers causer des complications potentiellement mortelles. Il est important de noter que les personnes concernées ne seront pas avoir tous les symptômes énumérés ci-dessous.
Le symptôme le plus commun associé à un myélome multiple est une douleur osseuse, habituellement le bas du dos ou des côtes. Dans la plupart des cas, le mouvement aggrave la douleur, qui peut être légère, modérée ou sévère. Les personnes touchées sont généralement plus sensibles aux fractures que la population générale et peuvent subir des fractures répétées des os affectés. Les os de la colonne vertébrale peuvent être impliqués, ce qui pourrait s'effondrer et résultant de la compression de la moelle épinière. La compression de la moelle épinière se traduit par la douleur, la faiblesse et l'engourdissement dans les bras et les jambes.
Un autre signe possible de myélome multiple est un niveau élevé de calcium dans le sang, une condition appelée hypercalcémie. Cela se produit parce que les dommages aux os se traduit souvent par la libération du calcium dans le sang. Des niveaux anormalement élevés de calcium peuvent provoquer des nausées, manque d'appétit, la fatigue, des douleurs abdominales, des douleurs musculaires et de la faiblesse, une soif excessive, et / ou de la confusion.
Une surproduction de cellules plasmatiques peut également nuire à la production et à diminuer l'efficacité des autres cellules du corps, résultant en une variété de symptômes. Les personnes touchées peuvent éprouver de faibles niveaux de circulation des globules rouges (anémie) résultant de la faiblesse, la fatigue, des étourdissements, un essoufflement, et le manque de couleur (pâleur). Les personnes touchées peuvent également éprouver de faibles niveaux de cellules qui aident à la coagulation (plaquettes), une condition connue sous le nom de thrombocytopénie. Les symptômes associés à la thrombocytopénie comprennent des épisodes de saignements anormaux qui entraînent souvent une décoloration violacée de la peau résultant d'une hémorragie (hémorragie) des petits vaisseaux sanguins près de la surface de la peau (purpura). Les personnes touchées peuvent rarement éprouver des saignements de nez répétés (épistaxis).
Les personnes touchées peuvent également éprouver des niveaux faibles ou une efficacité réduite des globules blancs, ce qui affaiblit le système immunitaire et les résultats chez les individus touchés de plus en plus sensibles que la population générale de développer des infections bactériennes récurrentes. L'infection la plus fréquente est la pneumonie. Dans certains cas, des infections récurrentes peuvent être le premier symptôme apparent de myélome multiple.
Les personnes atteintes de myélome multiple peuvent également développer des anomalies rénales. Dans certains cas, l'hypercalcémie peut causer des dommages aux reins. Dans certains cas, des protéines anormales présentes dans le sang ou dans l'urine (M-protéines), qui sont produites par des cellules de myélome, peuvent provoquer des lésions rénales (myélome de rein). anomalies rénales peuvent se développer lentement ou rapidement, et peuvent éventuellement progresser pour causer des reins (rénale) échec.
Dans de rares cas, les personnes atteintes de myélome multiple peuvent avoir un foie anormalement élevé (de hépatomégalie) ou de la rate (splénomégalie). Dans de rares cas, le myélome multiple peut se produire en association avec d'autres troubles. Les trois troubles les plus courants qui peuvent survenir en association avec le myélome multiple incluent le syndrome d'hyperviscosité, cryoglobulinémie ou amylose.
Le syndrome d'hyperviscosité est caractérisée par le sang devient anormalement épais et collant en raison de l'accumulation anormale de protéines M dans le sang. Il en résulte que le flux sanguin est ralentie. Le syndrome d'hyperviscosité peut causer des maux de tête, la fatigue, des ecchymoses fréquentes, saignements gastro-intestinaux, et des anomalies de la vision tels que la maladie de la rétine (rétinopathie).
La cryoglobulinémie est une maladie rare qui se produit en raison de l'accumulation de protéines anormales (cryoglobulines) dans la circulation sanguine. Ces protéines épaississent ou gel sur l'exposition au froid. Dans certains cas, il n'y a pas de symptômes.Dans d'autres une variété de symptômes peut se développer. Les symptômes les plus fréquents sont des douleurs articulaires (arthralgies), la douleur et l'engourdissement dans les doigts et les orteils en réponse au froid (phénomène de Raynaud), la faiblesse, et purpura.
L'amylose est un trouble rare caractérisé par une accumulation anormale d'une protéine fibreuse (amylose) dans les tissus du corps. L'accumulation excessive de l'amyloïde provoque un organe affecté à un dysfonctionnement
Causes
La cause exacte du myélome multiple est inconnue. Les symptômes surviennent à la suite d'un processus qui est initié par la multiplication anormale des cellules plasmatiques de la moelle osseuse. Les scientifiques soupçonnent il peut y avoir une variété de causes qui peuvent inclure des facteurs environnementaux (par exemple, les effets de l'exposition aux rayonnements), des anomalies génétiques, et / ou d'autres facteurs qui peuvent jouer des rôles qui contribuent variables.
Un facteur d'intérêt pour les chercheurs est que beaucoup de cellules de myélome ont été trouvés manquer tout ou partie du chromosome 13. En outre, le développement du myélome multiple est lié dans pratiquement tous les cas, à une condition appelée gammapathie monoclonale de signification indéterminée ou MGUS (voir section des troubles connexes). La cause de la MGUS est inconnue.
Les symptômes spécifiques du myélome multiple résultent d'une croissance excessive et inutile (prolifération néoplasique) des cellules plasmatiques.
populations touchées
Le myélome multiple est un cancer rare qui est légèrement plus fréquent chez les hommes que chez les femmes. En 2012, plus de 21.700 personnes aux Etats-Unis ont été diagnostiqués avec cette maladie. On croit qu'environ 100.000 Américains ont actuellement la maladie.
Selon des informations parues dans la littérature médicale, le myélome multiple représente environ un pour cent de toutes les tumeurs malignes chez les Caucasiens et environ deux pour cent de toutes les tumeurs malignes chez les personnes d'ascendance africaine. Il représente 10 pour cent de toutes les tumeurs malignes hématologiques aux Etats-Unis. Le taux d'incidence annuelle est estimée à environ quatre personnes sur 100.000.
Le myélome multiple se manifeste habituellement entre les quatrième et septième décennies de la vie, avec un âge médian de 68 ans au moment du diagnostic. L'apparition de la maladie avant l'âge de 40 ans est rare.
Related Disorders
Les symptômes des troubles suivants peuvent être semblables à celles du myélome multiple. Les comparaisons peuvent être utiles pour un diagnostic différentiel:
Waldenström est une lymphe et cellules sanguines désordre. Anormalement grandes quantités de molécules de protéines homogènes sont présents dans le sang. Le trouble peut fonctionner dans les familles et se produit après la sixième décennie. Une hypertrophie de la rate et le foie avec des anomalies des glandes lymphatiques sont les symptômes les plus fréquents. La faiblesse, anémie, la fatigue et des saignements excessifs, en particulier du nez et de la bouche, se produisent également. les maladies de la chaîne lourde sont caractérisées par la présence d'un trop grand nombre de cellules de plasma ou de certains globules blancs (lymphocytes) qui ressemblent à des cellules plasmatiques dans les ganglions de la moelle osseuse et les ganglions lymphatiques. Cette condition comprend gamma, alpha et Mu maladie des chaînes lourdes, qui sont tous les troubles du type prolifératif. Gamma maladie des chaînes lourdes est caractérisée par une anémie. Les noeuds du foie, de la rate et les ganglions lymphatiques sont agrandies. Alpha maladie des chaînes lourdes se produit le plus souvent chez les hommes d'ascendance méditerranéenne. Elle implique le tube digestif avec malabsorption sévère de nutriments, la perte de poids, la diarrhée et la perte de graisse (stéatorrhée). Les symptômes sont le plus souvent progressive. Mu maladie des chaînes lourdes est caractérisée par une forme de leucémie lymphoïde chronique ou des tumeurs de la glande lymphatique. L'analyse du sérum sanguin révèle généralement trop faibles taux d'anticorps dans le sang (hypogammaglobulinémie).
La gammapathie monoclonale de signification indéterminée (MGUS) est une condition caractérisée par la présence de protéines M dans le sang. Il peut y avoir de faibles niveaux de protéines M dans l'urine. Les personnes atteintes de MGUS ne présentent pas les symptômes physiques associés à un myélome multiple (par exemple, l'anémie, des lésions osseuses, des anomalies rénales). Dans certains cas, les individus avec MGUS finissent par développer un trouble malin comme le myélome multiple, la macroglobulinémie de Waldenstrom, ou amylose.
Le terme amyloïdose comprend un groupe de troubles causés par repliement anormal, agglomérante, (agrégation) et / ou l'accumulation de protéines particulières (amyloïdes, des protéines fibreuses et leurs précurseurs) à l'extérieur de la cellule (extracellulaire), mais dans les tissus des divers organes de le corps. Le amyloïde accumulé provoque le dysfonctionnement progressif de l'organe affecté. Normalement, les protéines sont décomposés à peu près au même rythme car ils sont produits, cependant, ces protéines inhabituellement stables sont déposées plus rapidement qu'elles ne peuvent être décomposés. L'accumulation peut être localisée ou systémique. La classification la plus largement utilisée des amyloïdoses est basé sur la nature biochimique des structures analogues à des fibres protéiques (fibrilles) et sur la nature des protéines précurseurs qui donnent naissance aux amyloïdes. (Voir les subdivisions de troubles ci-dessus.) Les différentes amyloses sont nommés en combinant les majuscules A (pour l'amyloïde) avec une abréviation du nom de la protéine qui constitue la fibrille. Il y a au moins vingt (20) types de fibrilles qui composent les amyloses humains différents, et chacun est responsable d'une présentation clinique unique. discussions plus anciennes de l'amylose se réfèrent souvent à «l'amylose primaire" ou "amylose de myélome associé" la protéine de fibrilles de chacun d'entre eux est une lumière d'immunoglobuline chaîne peptide ou fragment. La classification plus récente de ces étiquettes à la fois comme "amylose à chaîne légère» ou AL. Le formulaire de chaîne légère amylose (AL) de la maladie survient le plus souvent, mais pas toujours, en association avec un nombre accru de cellules plasmatiques dans la moelle osseuse. AL affecte les reins, le cœur, le tractus intestinal, le foie et / ou de la rate. Rein ou une atteinte cardiaque peut entraîner une insuffisance cardiaque ou rénale congestive, respectivement.
Les troubles suivants peuvent être considérés comme des variantes de myélome multiple:
Le myélome multiple couvant (SMM) est caractérisé par des niveaux anormalement élevés de cellules plasmatiques atypiques dans la moelle osseuse, sans signe de maladie symptomatique. De nombreuses personnes concernées présentent M-protéines dans l'urine et le sang, mais ont aucune autre preuve des symptômes de myélome multiple comme l'anémie, des lésions osseuses ou une insuffisance rénale. Les personnes atteintes de myélome multiple peuvent éventuellement développer le myélome multiple.
Plasma leucémie est caractérisée par la présence de quantités excessives de cellules plasmatiques dans le sang.
Le myélome non sécrétoire existe quand un individu avec un myélome multiple ne produit pas de protéine M soit dans l'urine ou le sérum sanguin. Les personnes atteintes de myélome non sécrétoire représentent seulement un pour cent des personnes atteintes de myélome.
Le myélome ostéosclérotique est une variante du myélome multiple. Les principaux symptômes peuvent inclure une faiblesse; engourdissements dans les jambes, les changements de la peau, des anomalies hormonales et des problèmes pulmonaires.Dans le myélome ostéosclérotique, il existe une association avec ostéosclérose, une condition marquée par le durcissement et la densité anormale de l'os. Un symptôme courant du myélome ostéosclérotique est une neuropathie périphérique. La cause exacte de myélome ostéosclérotique est inconnue.
La plasmacytome solitaire de l'os est caractérisée par une seule tumeur des cellules plasmatiques (plasmocytome) de l'os. Le diagnostic repose sur l'examen des cellules, et aucun signe de myélome multiple dans la moelle osseuse.
La plasmacytome extramédullaire se produit lorsque les tumeurs des cellules plasmatiques se produisent en dehors de la moelle osseuse. Les voies respiratoires supérieures, qui comprend la cavité nasale et des sinus, du nasopharynx, et du larynx, est le site le plus fréquent de la participation. Cependant, les plasmocytomes extramédullaires ont été trouvés dans pratiquement tous les organes du corps.
Diagnostic
Un diagnostic de myélome multiple est réalisée sur la base d'une évaluation approfondie clinique, un historique détaillé du patient, et une variété de tests spécialisés. De tels essais peuvent comprendre l'enlèvement et l'examen microscopique des petits échantillons de moelle osseuse (biopsie ou aspiration), des tests sanguins pour détecter de faibles taux de globules blancs et rouges, et diverses techniques de rayons X incluant une imagerie par résonance magnétique (IRM), tomographie assistée par ordinateur ( CT), le balayage et la tomographie par émission de positons (TEP) qui peut révéler des changements caractéristiques pour les os. Un test qui utilise un courant électrique pour trier les protéines présentes dans le sang ou dans l'urine (électrophorèse) peut être utilisé pour détecter des taux élevés de protéines M. Une immunoglobuline libre dosage de la chaîne légère de sang est considéré comme une norme d'évaluation.
thérapies standard
Traitement
Le diagnostic et prise en charge thérapeutique du myélome multiple peuvent exiger des efforts coordonnés d'une équipe de professionnels de la santé, comme les médecins qui se spécialisent dans le diagnostic et le traitement du cancer (des oncologues médicaux), les troubles du sang et des tissus hématopoïétiques (hématologues), ou l'utilisation des rayonnements pour traiter les cancers (radio-oncologues); infirmières en oncologie;chirurgiens; diététiciens; et / ou d'autres professionnels.
des procédures et des interventions thérapeutiques spécifiques peuvent varier, en fonction de nombreux facteurs, tels que le stade de la maladie; taille de la tumeur; la présence ou l'absence de certains symptômes; individuelle de l'âge et la santé générale;et / ou d'autres éléments. Les décisions concernant l'utilisation de certains traitements médicamenteux et / ou d'autres traitements devraient être faits par les médecins et les autres membres de l'équipe de soins de santé en consultation minutieuse avec le patient sur la base des particularités de son histoire médicale; une discussion approfondie sur les avantages et les risques potentiels, y compris les effets secondaires possibles et les effets à long terme; la préférence du patient; et d'autres facteurs pertinents.
Dans certains cas, les personnes concernées peuvent avoir une forme de développement lent de myélome multiple qui évolue depuis de nombreuses années, souvent sans symptômes (asymptomatiques). Ces personnes et les personnes ayant des conditions similaires, comme myélome multiple et MGUS, peuvent ne pas nécessiter un traitement. Cependant, ces personnes doivent être surveillés régulièrement afin que le traitement peut commencer si des symptômes apparaissent.
Le traitement du myélome multiple implique généralement la chimiothérapie pour réduire le nombre de cellules plasmatiques anormales, des médicaments pour aider à combattre l'infection (par exemple, des antibiotiques), et les médicaments pour réduire la douleur (analgésiques). Un traitement supplémentaire peut comprendre l'utilisation de rayons X (radiothérapie) à haute énergie pour détruire les cellules cancéreuses et réduire les masses osseuses qui peuvent se développer. L'utilisation de nouveaux médicaments biologiques peut également être recommandé. Si les personnes concernées éprouvent implication des reins, il faudra peut être administré pour éviter la déshydratation des fluides.
la transplantation de cellules souches ainsi que la chimiothérapie à haute dose est régulièrement utilisé pour le traitement du myélome multiple. Des cellules souches qui résident dans la moelle osseuse, la fonction de cellules «mères», subissant une série de divisions qui donnent lieu à la formation de tous les différents types de cellules sanguines (par exemple globules rouges, des plaquettes, etc.).
Autre traitement est symptomatique.