Le syndrome de détresse respiratoire du nourrisson
Synonymes de syndrome de détresse respiratoire du nourrisson
• Maladie des membranes hyalines
• Syndrome de détresse respiratoire Infantile
• IRDS
Subdivisions de syndrome de détresse respiratoire, nourrisson
• agent tensio-actif déficit en protéine B
Discussion générale
Le syndrome de détresse respiratoire du nourrisson est une maladie pulmonaire qui tend à affecter les nouveau-nés prématurés. Les principaux symptômes comprennent la difficulté à respirer et les poumons effondrés, potentiellement nécessitant une ventilation mécanique ou la pression expiratoire positive (PEEP).
Signes et symptômes
Le syndrome de détresse respiratoire du nourrisson est caractérisée par une diminution de l'apport en oxygène dans le nouveau-né prématuré. Une membrane transparente se retrouve la queue de la (cellule d'air) alvéolo conduits dans les poumons et est associée à des quantités réduites de poumon agents mouillants ou émulsifiant (tensioactif). Le tensio-actif est une lipoprotéine à base de lécithine qui stabilise les membranes alvéolaires. Lorsque ce tensioactif est manquant, la respiration est difficile et peut conduire à l'effondrement d'un poumon. L'enfant affecté doit être placé sur un certain type de ventilation, soit mécanique ou physique, afin de continuer à respirer.
Causes
Le syndrome de détresse respiratoire du nourrisson est causée par l'absence d'un agent mouillant pulmonaire naturel (tensioactif) dans les poumons immatures des nourrissons. Etant donné que tensio-actif se développe normalement à la fin de la vie prénatale, il est généralement absente chez le nourrisson prématuré même d'environ 26 à 36 semaines d'âge gestationnel. Cela peut entraîner un mauvais fonctionnement des alvéoles (cellules d'air) des poumons, causant des difficultés respiratoires et les poumons effondrés.
Le déficit constitutionnel en protéine B du surfactant pulmonaire (SP-B) est un type rare de syndrome de détresse respiratoire infantile causée par un gène tensioactif B pulmonaire anormal. Ce type de syndrome de détresse respiratoire infantile suit autosomique récessive.
Les troubles génétiques récessives se produisent quand un individu hérite du même gène anormal pour le même trait de chaque parent. Si une personne reçoit un gène normal et un gène de la maladie, la personne sera porteuse de la maladie, mais habituellement pas montrer des symptômes. Le risque pour deux parents porteurs à la fois transmettre le gène défectueux et, par conséquent, avoir un enfant atteint est de 25% à chaque grossesse. Le risque d'avoir un enfant qui est un transporteur comme les parents, est de 50% à chaque grossesse. La chance pour un enfant de recevoir des gènes normaux des deux parents et d'être génétiquement normaux pour ce trait particulier est de 25%. Le risque est le même pour les hommes et les femmes.
populations touchées
Le syndrome de détresse respiratoire infantile affecte les enfants prématurés, hommes et femmes en nombre égal. Parmi approximativement 250 000 enfants nés prématurément chaque année aux Etats-Unis, jusqu'à 50 000 auront IRDS qui tueront environ 5000 d'entre eux. En grande partie grâce à l'utilisation d'agents tensioactifs à partir de 1989, les taux de mortalité infantile aux États-Unis ont chuté de 9,7 pour 1000 naissances en 1989 à 8,9 pour 1000 naissances en 1991. Les nourrissons avec surfactant déficit en protéine-B ne répondent pas au remplacement de tensioactif thérapie.
Troubles en relation
Les symptômes des troubles suivants peuvent être semblables à ceux du syndrome de détresse respiratoire infantile, même si elles ont tendance à toucher les enfants plus âgés ou adultes:
Le syndrome de détresse respiratoire aiguë (SDRA) est une maladie pulmonaire causée par une blessure directe aux poumons ou d'une maladie aiguë. Il se produit souvent en conjonction avec d'autres maladies et est caractérisée par l'incapacité à respirer.Ventilation mécanique, l'insertion chirurgicale d'un tube respiratoire (trachéotomie) ou de la pression expiratoire positive (PEEP) est habituellement nécessaire pour faciliter la respiration. complications secondaires peuvent se produire, entraînant une pneumonie, un empoisonnement du sang (septicémie) ou d'autres infections. Maladie pulmonaire chronique, multiple défaillance du système d'organes et de dysfonctionnement respiratoire irréversible peuvent également survenir. (Pour plus d'informations sur ce trouble, choisissez "syndrome de détresse respiratoire de l'adulte» comme terme de recherche dans la base de données de maladies rares.)
La protéinose alvéolaire pulmonaire est une maladie pulmonaire rare caractérisée par des difficultés respiratoires qui devient progressivement plus sévère, en particulier après l'effort. Les sacs d'air dans les poumons (alvéoles) sont remplis d'un matériau granulaire (phospholipide) principalement constitué de protéines et de matières grasses. Certaines cellules appelées macrophages, qui engloutissent habituellement des particules inhalées dans les alvéoles pulmonaires, peuvent être trouvés dans le matériau phospholipides.Ce trouble peut se propager à travers les poumons ou se limiter à une petite zone. Il peut progresser, rester stable, ou spontanément clair. (Pour plus d'informations sur ce trouble, choisissez "Protéinose alvéolaire pulmonaire" comme terme de recherche dans la base de données de maladies rares.)
La pneumonie est marquée par une accumulation excessive de liquide dans les poumons en raison d'une infection. Les symptômes tels que la fièvre, la toux, de grandes quantités de la production de mucus (expectoration), fluide dans entourant les poumons (pleurésie) et / ou des frissons se produisent. La douleur thoracique, maux de tête, de la diarrhée, des maux de gorge et de la fièvre cloques peuvent également se développer.Essoufflement, difficulté à respirer, une diminution de tolérance à l'exercice et des sueurs nocturnes sont caractéristiques. La pneumonie se produit fréquemment au Moyen-âge pour les adultes plus âgés atteints de diverses maladies sous-jacentes. Il peut se produire chez les personnes de tous âges, statistiquement le plus souvent en hiver et au début du printemps. La pneumonie peut être causée par différentes bactéries, virus et champignons.
L'asthme bronchique est une maladie respiratoire très répandue en raison de nombreuses causes différentes, l'irritabilité des voies respiratoires de causes inconnues, et l'inflammation des voies respiratoires. La plupart de ces problèmes sont traitables.L'asthme touche 2 à 6 pour cent de la population américaine. Elle commence habituellement avant l'âge de dix à environ la moitié de tous les patients et se produit deux fois plus souvent chez les mâles que chez les femelles.
L'emphysème est caractérisé par une difficulté anormale de la respiration à l'effort.Comme la maladie progresse, il devient de plus en plus difficile pour les patients de respirer. Dans les stades avancés, la respiration, même au repos est difficile. Le patient devient mince et malnutris-apparaissant avec un coffre en forme de tonneau, et semble être en détresse respiratoire, même pendant l'effort léger comme indiqué par l'expulsion bruyante d'air. Le manque d'élasticité dans le tissu pulmonaire obstrue l'écoulement d'air pendant l'exhalation. Il y a perte de tissu pulmonaire avec des espaces d'air anormalement dilatés. Les causes de l'emphysème peuvent inclure la pollution de l'air, le tabagisme, l'exposition professionnelle aux poussières minérales, poussières végétales et de fibres. Régulièrement inhalé des fumées et des gaz, l'infection et l'hérédité peuvent également jouer un rôle important dans le développement de l'emphysème. La maladie peut progresser même avec un traitement intensif et après l'arrêt du tabagisme. Cependant, un type héréditaire d'emphysème (de déficit en alpha-1-antitrypsine) est traitable avec le médicament orphelin Prolastin.
thérapies standard
Le traitement du syndrome de détresse respiratoire du nourrisson se compose d'une assistance respiratoire mécanique ou physique tels que la pression expiratoire positive (PEEP). Autre traitement est symptomatique.
Exosurf néonatale (colfosceril palmitate) est un surfactant pulmonaire synthétique qui a été approuvé pour une utilisation en Août 1990 par la Food and Drug Administration (FDA) pour le traitement du syndrome de détresse respiratoire infantile. Le traitement consiste en une dose unique administrée 30 minutes après la naissance pour les nourrissons à haut risque. Les tensioactifs sont des agents de nettoyage en surface qui sont utilisés pour laver (lavage), les poumons et ses passages d'air (de la zone bronchopulmonaire). Cette forme synthétique de surfactant pulmonaire est fabriqué par Burroughs Wellcome.
Survanta (beractant) développé par Abbott Labs est un autre tensioactif pédiatrique et est dérivée de tissus bovins. Il y a aussi une grande amélioration chez les nourrissons traités avec ce produit.
Surfactant TA et Surf humain ont tous deux été approuvés par la FDA pour le traitement du syndrome de détresse respiratoire infantile.
La FDA a également approuvé le surfactant pulmonaire de Dey Lab, Curosurf Suspension intratrachéale (poractant alpha) pour le traitement du syndrome de détresse respiratoire infantile.