Le syndrome de Parsonage-Turner (PTS)
Synonymes de Le syndrome de Parsonage-Turner (PTS)
• Acute brachial névrite
• névrite brachiale
• Névrite du plexus brachial
• Plexus brachial Neuropathie
• Idiopathique Plexus brachial Neuropathie
• amyotrophie névralgique
• PTS
Discussion générale
Résumé
Le syndrome de Parsonage-Turner (PTS) est un trouble neurologique rare caractérisé par l'apparition rapide de la douleur dans l'épaule et le bras. Cette phase aiguë peut durer de quelques heures à quelques semaines et est suivi par le gaspillage et la faiblesse des muscles (amyotrophie) dans les zones touchées. PTS implique le plexus brachial, les réseaux de nerfs qui vont de la colonne vertébrale à travers le cou, dans chaque aisselle et descendre les bras. Ces nerfs contrôlent les mouvements et les sensations dans les épaules, les bras, les coudes, les mains et les poignets. La cause exacte de PTS est inconnue, mais on pense qu'elle est causée par une anomalie du système immunitaire (trouble à médiation immunitaire). La gravité de la maladie peut varier considérablement d'un individu à l'autre en raison, en partie, aux nerfs spécifiques impliqués. Les personnes touchées peuvent récupérer sans traitement, ce qui signifie que la force revient aux muscles touchés et la douleur disparaît. Toutefois, les personnes peuvent éprouver des épisodes récurrents. Certaines personnes touchées peuvent éprouver de la douleur résiduelle et le handicap potentiellement important.
introduction
Les descriptions initiales de ce trouble de la date de la littérature médicale à la fin des années 1800. En 1948, les Drs. Parsonage et Turner ont été les premiers médecins pour décrire une grande série de patients. Ils appelés le désordre "amyotrophique névralgies.Il y a une forme extrêmement rare héritée connue comme amyotrophie névralgique héréditaire,. Parfois, PTS est appelée amyotrophie neuralgic idiopathique pour la distinguer de la forme génétique et pour indiquer que la cause est inconnue. Cependant, habituellement PTS est simplement appelée amyotrophie comme neuralgic. PTS peuvent être classés comme une forme de neuropathie périphérique ou d'un trouble du système nerveux périphérique, qui englobe tout trouble qui affecte principalement les nerfs en dehors du système nerveux central (ie cerveau et la moelle épinière).
Signes et symptômes
La constatation de marque de PTS est l'apparition brutale de la douleur dans l'une des épaules (douleur unilatérale). Dans de rares cas, les deux épaules peuvent être affectés (bilatéral). Le début peut être rapide dans certains cas, tandis que dans d'autres l'apparition de la douleur est progressive et subtile (insidieuse), suivie par une augmentation rapide à la fois l'intensité et la gravité. La douleur a été décrite comme forte, des douleurs, de brûlure ou de coups de couteau. La douleur peut aussi influer sur le cou et le bras et la main sur le même côté que l'épaule affectée.
Encore une fois, il est important de noter que PTS est un trouble très variable et cas individuel d'une personne ne peut pas ressembler à l'expérience d'une autre personne.Certaines personnes (environ 75%) ne pourront rencontrer un épisode, tandis que d'autres (environ 25%) connaîtra des épisodes récurrents. En outre, des épisodes récurrents peuvent comporter les mêmes nerfs périphériques qui ont été initialement affectés, complètement différents nerfs périphériques, ou un mélange des mêmes et différents nerfs périphériques. L'intensité, la durée et le lieu de la douleur peuvent également différer grandement d'une personne à l'autre.
La douleur est souvent continue, sévère, et pire le soir ou la nuit. La douleur peut potentiellement être atroce et débilitante. Cette période initiale peut être connu comme la phase aiguë. Finalement, les personnes concernées entrent dans une période où la douleur continue diminue et il peut y avoir aucune douleur lorsque l'épaule affectée et / ou le bras ne sont pas utilisés (ie au repos). Cependant, les mouvements spécifiques peuvent aggraver la condition, provoquant forte, douleur lancinante intense qui persiste pendant quelques heures avant de diminuer. Cela se produit parce que les nerfs endommagés précédemment restent anormalement sensibles (hypersensible).Finalement, les personnes touchées développent une maladie chronique, la douleur de bas grade qui peuvent persister pendant un an ou plus, parfois connu sous le nom de la phase chronique.
Finalement, allant de quelques jours à quelques semaines après l'apparition de la maladie, la douleur est remplacé par une faiblesse progressive des muscles de l'épaule affectée. La gravité de la faiblesse musculaire peut varier considérablement, allant de légère faiblesse qui peut être à peine perceptible à, dans de rares cas, presque une paralysie complète des muscles concernés. Chez les individus avec PTS, la faiblesse musculaire résulte de dommages aux nerfs qui servent les muscles des épaules et des bras. Le degré d'affaiblissement est lié au nombre des nerfs affectés. En plus de la faiblesse, les muscles affectés peuvent progressivement se rétrécir et mince (atrophie) en raison de l'absence d'utilisation. La faiblesse musculaire peut passer inaperçue au début, jusqu'à ce que l'atrophie et une atrophie des muscles concernés progresse et est facile à observer.
Les autres symptômes comprennent des réflexes absents ou réduits et des déficits sensoriels dans les zones touchées, comme la perte de sensation ou un engourdissement (hypoesthésie), une sensation de chatouillement, picotement ou de brûlure sur la peau des zones touchées (paresthésie), ou anormalement désagréable ou une sensation douloureuse à une touche de lumière (dysesthésies).
Des complications supplémentaires peuvent se développer dans certains cas. La position des épaules, les bras, les poignets et les mains peut se déplacer légèrement en raison de l'atrophie et la faiblesse des muscles touchés. Cela peut laisser un individu affecté au risque de collision secondaire ou subluxation. empiètement secondaire est une affection douloureuse qui se produit lorsque les tendons de l'épaule sont compressés ou piégés lors des mouvements de l'épaule. Subluxation se réfère à la dislocation partielle de l'articulation de l'épaule. Les personnes touchées peuvent également être à risque de contractures en développement, dans lequel le raccourcissement anormal des muscles ou des tendons conduit à une déformation ou à la rigidité de l'articulation touchée. Contracture de l'épaule, aussi connu comme la capsulite rétractile, peut entraîner des douleurs et une limitation de la gamme normale de mouvement de l'articulation.
Dans certains cas, les nerfs en dehors du plexus brachial peuvent être impliqués tels que les nerfs du plexus lombo-sacré, le nerf phrénique, ou le nerf laryngé récurrent.Implication des nerfs dans la partie inférieure du dos (plexus lombo) peut causer de la douleur, hypoesthésie, paresthésie et dans les jambes. Le nerf phrénique envoie des signaux entre le cerveau et le diaphragme, qui est le muscle qui sépare les poumons de l'abdomen. Implication du nerf phrénique peut entraîner un essoufflement significatif de souffle. Implication du nerf laryngé récurrent peut entraîner une faiblesse et une paralysie partielle des cordes vocales et, par conséquent, l'enrouement et de la parole douce (hypophonie). Dans des cas extrêmement rares, les nerfs crâniens du visage ou d'autres peuvent être affectées.
Parce que les lésions nerveuses dans PTS peut affecter les vaisseaux sanguins des symptômes supplémentaires peuvent se développer, y compris la peau affectée, en particulier sur les mains, devenant rougie, violacée ou tacheté. Le gonflement due à la rétention de fluides (œdème) peut également se produire. La peau, les cheveux et les ongles peuvent croître plus rapidement que la normale. Certaines zones du corps particulièrement les mains et les avant-bras ne peuvent plus être en mesure de répondre correctement à la température extérieure. La transpiration excessive peut se produire ou les personnes concernées peuvent se sentir anormalement froid dans les zones touchées.
Certaines personnes peuvent récupérer la pleine force et les niveaux fonctionnels de l'épaule ou les zones touchées. De nombreux rapports dans l'état de la littérature médicale que la plupart des individus vont retrouver jusqu'à 70-90% de leur résistance d'origine et les niveaux fonctionnels dans les deux ans. Cependant, des études récentes indiquent que cela peut prendre plus de deux ans chez certaines personnes, tandis que d'autres feront l'expérience résiduelle, la douleur chronique et des complications telles que des problèmes de mouvement de l'épaule et / ou les articulations touchées. Dans les cas graves, les personnes touchées peuvent être laissés avec un handicap important qui peut influer sur leur capacité à travailler et effectuer des tâches courantes.
Causes
L'exacte, la cause sous-jacente de PTS est pas entièrement comprise. Différents facteurs, y compris ceux immunologiques, environnementaux et génétiques, sont pensés pour jouer un rôle dans le développement de la maladie.
Les chercheurs croient que la plupart des cas résultent d'une réponse inflammatoire à médiation immunitaire à une infection ou d'un déclencheur environnemental qui endommage les nerfs du plexus brachial. Une maladie virale récente est le facteur le plus commun «déclenchement» associé au développement de la maladie. Les déclencheurs supplémentaires qui ont été liés au PTS sont la vaccination récente, la chirurgie sur le plexus brachial, l'exercice intense inhabituelle, un traumatisme mineur, infection bactérienne, infection parasitaire, l'anesthésie, les maladies rhumatologiques telles que les troubles du tissu conjonctif, et les troubles auto-immunes telles que le lupus, l'artérite temporale ou la périartérite noueuse. Chez les femmes, l'accouchement peut déclencher PTS. Dans certains cas, aucun facteur déclenchant événement ou sous-jacente peut être identifié.
Certains chercheurs soupçonnent que certaines personnes touchées sont génétiquement prédisposés à développer PTS (c.-à-lésion du plexus brachial) suite de telles expositions décrites ci-dessus. Une personne qui est génétiquement prédisposé à un trouble porte un gène (ou des gènes) pour la maladie, mais elle ne peut être exprimé que si elle est déclenchée ou «activé» dans certaines circonstances, comme en raison de facteurs environnementaux ou immunologiques particuliers.
populations touchées
PTS affecte les hommes plus souvent que les femmes. L'incidence de la maladie est basée sur des études disponibles de la population et est estimée à environ 1,64 à 3,00 personnes par 100.000 personnes dans la population générale par an. Cependant, les cas de PTS peuvent aller non diagnostiqués ou mal diagnostiqués, ce qui rend difficile de déterminer la fréquence réelle dans la population générale. La maladie se développe le plus souvent chez les jeunes et les adultes d'âge moyen, mais a été rapporté chez les jeunes enfants et les personnes âgées.
Troubles en relation
Les symptômes des troubles suivants peuvent être semblables à celles du STP. Les comparaisons peuvent être utiles pour un diagnostic différentiel.
PTS est une seule cause de la neuropathie périphérique aiguë. Le diagnostic nécessite l'exclusion d'autres causes, y compris la neuropathie provoquée par l'alcool, poisons, les médicaments, l'inflammation des vaisseaux sanguins (vascularite), et le cancer.conditions ou des troubles supplémentaires qui peuvent causer des symptômes semblables à ceux observés dans les PTS comprennent bursite, blessure à la coiffe des rotateurs ou d'une maladie, une tendinite calcifiante, syndromes empiètement, le syndrome de Guillain-Barré, une maladie discale cervicale, radiculopathie cervicale, mononeuritis monoplex, la sclérose latérale amyotrophique (Lou Gehrig maladie), polyneuropathie démyélinisante inflammatoire chronique, polymyalgica rhizomélique, syndrome du défilé thoracique, et lésion du plexus brachial secondaire au cancer (néoplasique brachial plexopathie). capsulite rétractile, qui peuvent se développer comme une complication de PTS, peuvent se développer pour d'autres raisons aussi.NORD a des rapports individuels sur certains de ces troubles et un rapport général sur la neuropathie périphérique. (Pour plus d'informations, choisissez le nom de trouble spécifique que votre terme de recherche dans la base de données de maladies rares.)
Diagnostic
Un diagnostic de PTS est basée sur l'identification des symptômes caractéristiques, les antécédents du patient détaillé, une évaluation clinique approfondie et une variété de tests spécialisés.
Essai clinique et traitement conclusif
Certains tests tels que les études de conduction nerveuse ou électromyographie peuvent être utilisés pour évaluer la santé des muscles et les nerfs qui contrôlent les muscles. Des études de conduction nerveuse déterminent la capacité des nerfs spécifiques dans le système nerveux périphérique pour transmettre les impulsions nerveuses dans le cerveau. Au cours d'une étude de la conduction nerveuse, des électrodes sont placées sur les nerfs spécifiques, tels que ceux des épaules et des bras.Les électrodes stimulent les nerfs et enregistrent la conduction du signal. Ce test peut aider à localiser le site de maladie ou d'une lésion du nerf.
Au cours d'une électromyographie, une électrode à aiguille est insérée à travers la peau, dans un muscle affecté. L'électrode enregistre l'activité électrique du muscle. Cet enregistrement montre comment un muscle répond aux nerfs et peut déterminer si la faiblesse musculaire est causée par les muscles eux-mêmes ou par les nerfs qui contrôlent les muscles.
Une technique d'imagerie spécialisée appelée imagerie par résonance magnétique (IRM) peut aider à obtenir un diagnostic de PTS. Une IRM utilise un champ magnétique des ondes de terrain et de radio pour produire des images en coupe d'organes particuliers et les tissus corporels. Une IRM peut aider à exclure toute autre cause potentielle de douleur à l'épaule, démontrer une atrophie des muscles touchés, et détecter les changements de signaux causés par le manque d'approvisionnement nerveuse (dénervation).
Une radiographie traditionnelle (radiographie) de l'épaule peut être condamné à exclure des conditions spécifiques qui peuvent endommager l'épaule.
thérapies standard
Traitement
Il n'y a pas de traitement spécifique pour PTS. Le traitement est dirigé vers les symptômes spécifiques qui sont visibles dans chaque individu. Le traitement peut nécessiter des efforts coordonnés d'une équipe de spécialistes. Les chirurgiens orthopédistes, neurologues, spécialistes des maladies neuromusculaires, des pédiatres ou des internistes généralistes et d'autres professionnels de la santé peuvent avoir besoin de planifier systématiquement et complètement le traitement d'un individu affecte. Un diagnostic précoce et un traitement rapide sont importantes pour augmenter les chances d'un rétablissement complet.
Dans certains cas, PTS peut résoudre seul sans traitement et ne nécessitent des mesures de soutien telles que diverses stratégies de gestion de la douleur, y compris des médicaments contre la douleur (analgésiques). analgésiques spécifiques utilisés pour traiter PTS comprennent les opiacés et les médicaments anti-inflammatoires non-stéroïdiens (AINS), qui sont généralement utilisés en combinaison. Certains médecins ont recommandé l'utilisation de corticostéroïdes oraux tels que la prednisone, qui a conduit à une durée réduite de la douleur et d'accélérer le processus de guérison dans certains cas. Toutefois, les corticostéroïdes se sont avérés inefficaces pour de nombreuses personnes et sont potentiellement associés à des effets secondaires indésirables. Par conséquent, d'autres médecins ne recommandent pas leur utilisation.
Après la phase aiguë, différents médicaments appelés co-analgésiques peuvent être administrés. Ces médicaments incluent la gabapentine, la carbamazépine et l'amitriptyline. Ces médicaments traitent spécifiquement la douleur du nerf.
Physique et la thérapie de réadaptation sont également utilisés pour traiter les personnes avec PTS afin de préserver la force musculaire et l'amplitude de mouvement des articulations touchées. Des techniques spécifiques comprennent plage active et passive des exercices de mouvement pour aider à prévenir l'atrophie musculaire et les contractures. Dans la plupart des cas, le renforcement musculaire exercices ne peuvent pas être utilisés pendant la phase aiguë, car ils aggravent la douleur.
D'autres techniques utilisées pour traiter les individus avec un PTS comprennent l'application de chaleur ou de froid ou transcutanée stimulation nerveuse électrique (TENS), une procédure au cours de laquelle des impulsions électriques sont envoyées à travers la peau pour aider à contrôler la douleur en modifiant ou en bloquant les transmissions nerveuses.
La chirurgie peut être envisagée chez les individus qui, après deux ans, n'ont pas répondu favorablement à d'autres traitements moins agressifs. Les techniques chirurgicales peuvent inclure la greffe nerveuse ou transferts tendineux. Nerve greffage consiste à prendre un segment de tissu nerveux d'une partie du corps et de l'utiliser pour réparer les nerfs endommagés dans une autre partie du corps. la chirurgie de transfert de Tendon est indiquée lorsque la fonction musculaire est perdu à cause de lésion nerveuse. Au cours de cette procédure, un tendon sain est retiré d'une partie du corps et utilisé pour remplacer le tendon endommagé ou malade dans une autre partie du corps. Ces chirurgies de restauration mouvement et la fonction des muscles des épaules et des articulations.
Le pronostic pour PTS varie considérablement. Certaines personnes ne connaissent un épisode et de récupérer pleinement leur force et leur niveau fonctionnel à l'épaule et d'autres zones touchées. Selon la littérature médicale plus âgés, les personnes les plus touchées se rétablissent jusqu'à 70-90% de leur résistance initiale et le niveau fonctionnel. Cependant, plus récents articles médicaux suggèrent que les complications résiduelles sont plus fréquentes qu'on ne le croyait. Il y a environ un risque de 5-26% que PTS se reproduira après avoir initialement résoudre ou d'être traitée efficacement.Dans environ 10-20% des cas, les personnes concernées peuvent se retrouver avec une douleur persistante résiduelle et une diminution de l'endurance ou l'exercice d'intolérance à l'épaule touchée. Il y a eu des cas signalés en ce qui a affecté les individus subissent un handicap important qui peut influer sur la qualité de vie en faisant des tâches ménagères de base ou de travail extrêmement difficile. Par exemple, certaines personnes peuvent avoir des difficultés à atteindre ou de levage. D'autres personnes peuvent avoir des difficultés avec les tâches répétitives qui impliquent l'épaule ou le bras. Certaines personnes peuvent développer une omoplate ailée, une condition dans laquelle l'omoplate (omoplate) dépasse ou dépasse anormalement de l'arrière. Les personnes qui éprouvent des épisodes répétés sont plus susceptibles de développer des complications à long terme.
thérapies Investigational
Les chercheurs étudient l'utilisation de la thérapie intraveineuse d'immunoglobulines (IVIG) pour traiter les individus avec un PTS. Les immunoglobulines sont des protéines spécialisées appelées anticorps qui se trouvent dans le sang et d'autres fluides corporels d'animaux. Les anticorps sont utilisés par le système immunitaire pour lutter contre les substances étrangères comme les bactéries et les virus. Plus de recherche est nécessaire pour déterminer l'innocuité à long terme et de l'efficacité de la thérapie IGIV pour les personnes ayant PTS.