Syndrome de Wernicke-Korsakoff
Les synonymes du syndrome de Wernicke-Korsakoff
• Syndrome de Wernicke-Gayet
Subdivisions du syndrome de Wernicke-Korsakoff
• Syndrome amnésique de Korsakoff
• Korsakoff Psychosis
• Korsakoff
• Psychosis Polyneurotica
• maladie Wernicke
• Wernicke encéphalopathie
• syndrome de Wernicke
Discussion générale
Le syndrome de Wernicke et le syndrome de Korsakoff sont des troubles qui se produisent souvent liés due à une carence en thiamine (vitamine B1). le syndrome de Wernicke, également connu comme l'encéphalopathie de Wernicke, est une maladie neurologique caractérisée par la triade clinique de confusion, l'incapacité à coordonner les mouvements volontaires (ataxie), et des yeux (oculaire) des anomalies. Le syndrome de Korsakoff est un trouble mental caractérisé par une perte de mémoire disproportionnée par rapport à d'autres aspects mentaux. Lorsque ces deux troubles se produisent ensemble, le terme syndrome de Wernicke-Korsakoff est utilisé. Aux États-Unis, la plupart des cas se produisent chez les alcooliques.
Certains chercheurs croient Wernicke et Korsakoff syndromes sont des troubles encore liés distincts; d'autres croient qu'ils soient différents stades de la même maladie ou d'un trouble du spectre. syndrome de Wernicke est considérée comme la phase aiguë d'une durée plus courte et des symptômes plus graves. Le syndrome de Korsakoff est considérée comme la phase chronique et est une condition de longue durée.
Signes et symptômes
Il y a désaccord dans la littérature médicale pour savoir si ou non un épisode de syndrome de Wernicke précède toujours le développement du syndrome de Korsakoff.syndrome de Wernicke est caractérisé par la triade clinique des modifications de l'état mental (par exemple, état de confusion), l'incapacité à coordonner les mouvements volontaires (ataxie), et des anomalies oculaires. Les personnes touchées peuvent ne pas afficher tous les trois symptômes.
La confusion ou la désorientation associée au syndrome de Wernicke se développe en quelques jours ou quelques semaines et est le problème mental principal associé à la maladie. Les personnes touchées peuvent éprouver la léthargie, l'inattention, la somnolence et l'indifférence. Dans les cas extrêmes, le délire peut se produire. Non traitées, les personnes touchées peuvent développer la stupeur ou perte de conscience (coma).
L’ataxie affecte le plus souvent la façon dont une personne marche (démarche). Dans certains cas, les personnes concernées peuvent avoir une lente, une démarche instable;dans la phase aiguë de la maladie, l'ataxie peut empêcher un individu affecté de tenir debout ou marcher sans assistance.
Les anomalies oculaires associées au syndrome de Wernicke comprennent la double vision, des mouvements involontaires des yeux rapides (nystagmus), la paralysie de certains muscles oculaires (ophthalmaplegia), et dans de rares cas tombantes des paupières supérieures (ptosis).
D'autres symptômes associés au syndrome de Wernicke-Korsakoff comprennent les maladies affectant de nombreux nerfs (polyneuropathie), en particulier ceux en dehors du système nerveux central (neuropathie périphérique). La neuropathie périphérique peut provoquer une faiblesse des bras et des jambes et de contribuer à la marche difficile. Une variété d'anomalies cardiovasculaires peut également survenir chez les personnes atteintes du syndrome de Wernicke-Korsakoff comprenant une accélération du rythme cardiaque (tachycardie), une pression artérielle basse en position debout (hypotension orthostatique), et la perte de conscience (syncope).
Environ 80-90 pour cent des personnes atteintes du syndrome de Wernicke développent le syndrome de Korsakoff. Les symptômes du syndrome de Korsakoff se développent souvent des symptômes mentaux du syndrome de Wernicke commencent à diminuer.
Le syndrome de Korsakoff est caractérisée par une altération de la mémoire, en particulier la perte de mémoire à court terme (ie, l'incapacité à former de nouveaux souvenirs).Dans certains cas, les personnes touchées peuvent aussi avoir une perte aléatoire de souvenirs à long terme. Dans de rares cas, les individus peuvent créer des événements imaginaires pour combler les lacunes dans leur mémoire (fabulation).
Causes
Le syndrome de Wernicke-Korsakoff est causée par une carence en thiamine (vitamine B1). Aux Etats-Unis la majorité des causes se produisent chez les alcooliques. L'alcool réduit l'absorption de thiamine par le corps, diminue les magasins de thiamine dans le foie, et entrave l'activité de l'enzyme qui transforme la thiamine dans un état actif.
Le trouble peut également se produire en raison de la malnutrition. Les causes de la malnutrition qui peuvent entraîner le syndrome de Wernicke-Korsakoff comprennent la famine, les troubles alimentaires (par exemple, l'anorexie), prolongée ou vomissements chroniques que l'on trouve dans certains troubles tels que hyperémèse. En outre, les maladies chroniques telles que le cancer, le SIDA, les troubles de l'estomac (gastropathies), et les troubles rénaux nécessitant une dialyse peuvent également provoquer le syndrome de Wernicke-Korsakoff.
Dans certains cas, les facteurs héréditaires peuvent causer certains individus d'avoir une prédisposition génétique à développer le syndrome de Wernicke-Korsakoff.Cependant, plus de recherche est nécessaire pour déterminer quel rôle, le cas échéant, la génétique joue dans le développement de la maladie.
Les symptômes du syndrome de Wernicke-Korsakoff sont dues à une carence en thiamine. Bien que la thiamine est un élément nutritif requis par tous les tissus de l'organisme, une carence en thiamine affecte les cellules des systèmes nerveux et cardio-vasculaires à un degré plus élevé que les cellules d'autres systèmes d'organes.
populations touchées
Le syndrome de Wernicke-Korsakoff se produit dans 1-2 pour cent de la population générale aux Etats-Unis. Le trouble affecte un peu plus d'hommes que de femmes et est répartie uniformément entre les 30-70 ans.
Diagnostic
Un diagnostic de syndrome de Wernicke-Korsakoff est faite sur la base d'une évaluation clinique approfondie, une histoire détaillée du patient et une variété de tests spécialisés, y compris des écrans de routine en laboratoire et des tests de la fonction hépatique qui peut exclure d'autres troubles avec des présentations similaires. Testez cette mesure thiamine et érythrocytaire transcétolase acitivité (les deux qui sont réduits dans le syndrome de Wernicke-Korsakoff) peut également contribuer à la réalisation d'un diagnostic. La tomodensitométrie (TDM) et l'imagerie par résonance magnétique (IRM) peut être nécessaire pour éliminer les tumeurs, infarctus, et des saignements (hémorragie). tomodensitométrie et imagerie par résonance magnétique peuvent également révéler des changements dans le cerveau qui sont indicatifs du syndrome de Wernicke-Korsakoff (par exemple, corps mamillaires rétrécies).
Les corps mamillaires sont une paire de petites structures rondes trouvées dans le cerveau qui font partie du système limbique. Le système limbique est un groupe de structures dans le cerveau qui sont impliquées dans les émotions et la formation de la mémoire.
thérapies standard
Traitement
L'administration immédiate de thiamine (thérapie de remplacement) est utilisé pour traiter les personnes atteintes du syndrome de Wernicke-Korsakoff. La thiamine est injecté directement dans la voie intraveineuse parce que l'absorption de thiamine abdominale est entravée chez les individus affectés. les changements de l'état mental, Les anomalies de la vision et l'ataxie tous améliorent habituellement lors de l'administration de la thiamine. l'administration de thiamine peut continuer quotidiennement pendant plusieurs mois.
L'abstinence de l'alcool et des changements alimentaires appropriés sont recommandés.Certaines personnes concernées peuvent bénéficier de méthodes psychologiques conçus pour traiter les troubles mentaux et émotionnels (psychothérapie).
Si le trouble est pris tôt et le traitement a commencé rapidement une reprise significative peut être faite. Dans certains cas, la confusion et des problèmes mentaux peuvent prendre un an pour résoudre. Dans les cas graves, des lésions cérébrales peut causer des problèmes durables avec la mémoire et de la démarche.
Autre traitement est symptomatique.
