Tumeurs Pancréatiques neuroendocrines (pNENs)
Synonymes de Tumeurs Pancréatiques neuroendocrines (pNENs)
• carcinome des cellules d'îlots
• Les tumeurs des cellules des îlots
• des tumeurs endocrines pancréatiques
• Les tumeurs des cellules des îlots pancréatiques
• Les tumeurs neuroendocrines du pancréas
• pNET
Subdivisions du pancréas neuroendocrines Tumeurs (pNENs)
• ACTHoma
• calcitoninoma
• gastrinome
• glucagonoma
• GRFome
• insulinome
• PPHrPoma
• Ppoma
• somatostatinome
• VIPome
Discussion générale
Le pancréas est une glande située entre l'estomac, la rate, du duodénum et du côlon transversum. Il contient des cellules exocrines spécialisées qui sécrètent des enzymes qui se rendent dans les intestins et aide à la digestion, ainsi que les cellules endocrines, les cellules dites îlots. néoplasmes neuroendocrines pancréatiques (pTENs) sont un groupe de plus en plus commun des cancers qui surviennent dans le tissu endocrine du pancréas. tissu endocrine est un tissu spécialisé qui contient des cellules sécrétant des hormones (par exemple, une des cellules, cellules ß). Ces cellules sécrètent plusieurs hormones différentes dans le sang (endocrinien) ou à des cellules locales (paracrine, autocrine). Ces hormones ont une variété de fonctions à l'intérieur du corps (par exemple du glucose et du métabolisme). Tumeurs qui découlent de tissu endocrinien peuvent également sécréter des hormones, ce qui entraîne des niveaux excessifs de ces hormones dans le corps et potentiellement une grande variété de symptômes. Il existe plusieurs sous-types différents de fonctionnement pNENs se distinguent par le type spécifique de l'hormone qu'elles sécrètent. Insulinomes et gastrinomas sont les types les plus courants de pNENs.
Bien qu'il n'y ait pas de différence dans le diagnostic et la thérapie, pNENs peuvent être différenciés en fonctionnement ou nonfunctioning. Le fonctionnement pNENs sécrètent des hormones dans le sang, ce qui provoque des symptômes particuliers; néoplasmes non fonctionnels peuvent produire des hormones, mais pas de symptômes systémiques.néoplasmes neuroendocrines nonfunctioning peuvent encore causer des symptômes liés à la taille de la tumeur et de l'emplacement, comme l'obstruction ou une hémorragie interne. Ils ont une certaine différenciation différente (G1-3), mais ils ont tous le potentiel de transformation maligne. La plupart des pNENs se produisent sporadiquement, mais dans certains cas, pNENs peuvent se produire dans le cadre d'un syndrome génétique plus large, comme syndrome endocrinienne multiple de type néoplasie 1 (NEM1) ou von Hippel Lindau (VHL).
Le cancer du pancréas comme un terme général se réfère généralement à adénocarcinome pancréatique, un cancer agressif maligne à un mauvais pronostic.Environ 95 pour cent des cancers du pancréas sont des adénocarcinomes, pour lesquels les pronostics sont en général plus mauvais que le pronostic des G1- et G2 pNENs.carcinomes neuroendocrines G3 ont le même mauvais pronostic que adenocarinomas pancréatiques.
Signes et symptômes
Les symptômes, la gravité et le taux de progression de pNENs peuvent varier considérablement d'une personne à une autre, même chez les personnes ayant le même type de tumeur maligne.
NÉOPLASMES ASYMPTOMATIQUES
Les pNENs dits non fonctionnels ne peuvent pas causer de symptômes et seront parfois diagnostiqués ailleurs. Depuis pNENs non fonctionnels ne sécrètent des hormones qui provoquent des symptômes, ils continuent souvent à croître inaperçue. Lorsque pNENs défectueux sont éventuellement détectés, ils sont souvent assez grandes. Plus de la moitié sont métastasé au moment du diagnostic, le plus souvent parce qu'ils sont restés inaperçus pendant si longtemps.
Comme pNENs non fonctionnels grandissent, ils peuvent éventuellement causer des symptômes, le plus souvent lié à leur taille et leur emplacement spécifique. Le symptôme le plus commun associé à pNENs est non fonctionnelles des douleurs abdominales et, dans certains cas, une masse abdominale peut être présent. Les personnes touchées peuvent également avoir une variété de symptômes non spécifiques supplémentaires, y compris les nausées, la diarrhée, l'indigestion et la perte de poids involontaire. D'autres symptômes sont provoqués par la taille et la masse d'une tumeur, ce qui peut provoquer une obstruction ou une compression des structures voisines. Certaines personnes peuvent avoir jaunissement de la peau (ictère) et du blanc des yeux (jaunisse). pNENs nonfunctioning peuvent potentiellement saigner dans le tractus gastro-intestinal.
SYMPTOMATC NÉOPLASMES
Les symptômes de la soi-disant pNENs fonctionnement peuvent varier considérablement d'une personne à une autre, en fonction du sous-type spécifique présent et l'hormone spécifique qui est surproduit. Certains pNENs peuvent sécréter plus d'une hormone, mais généralement une hormone est produite plus que les autres.La plupart des individus ont habituellement seulement les symptômes liés à l'hormone qui est produite principalement.
insulinomes
Ces néoplasmes sont pour la plupart petites et 90 pour cent d'entre eux se comportent bénigne. Ils sont la forme la plus commune de néoplasmes neuroendocrines pancréatiques. Insulinomes produire de l'insuline, une hormone qui aide à réguler les niveaux de sucre dans le sang en favorisant le mouvement du glucose (un sucre simple) dans les cellules pour la production d'énergie ou dans le foie et les cellules graisseuses pour le stockage. Le symptôme le plus commun des insulinomes est faible taux de sucre dans le sang (hypoglycémie) et le gain de poids lente, qui peut être présent pendant des années avant le diagnostic est fait. hypoglycémie non traitée peut causer des maux de tête, des troubles visuels, des changements de personnalité, des convulsions et, dans les cas graves, le coma et la mort.
Insulinomes peut provoquer des symptômes supplémentaires, y compris l'irritabilité, confusion, faiblesse, tremblements, perte de coordination musculaire (ataxie), palpitations, une accélération du rythme cardiaque (tachycardie) et la transpiration excessive (diaphorèse).
La thérapie de choix est une énucléation de l'insulinome, qui est une petite opération de protection du pancréas.
gastrinomes
Ces tumeurs produisent la gastrine, une hormone qui stimule l'estomac pour libérer trop acide. Gastrinomes peut causer des douleurs abdominales, la diarrhée, l'excès de graisse dans les selles (stéatorrhée), le reflux du contenu de l'estomac dans l'œsophage (reflux gastro-oesophagien) et érosions sur la muqueuse de l'estomac (ulcères peptiques). Ces lésions peuvent saigner. Les ulcères peptiques peuvent aussi causer une intense sensation de brûlure dans l'estomac qui peut durer de quelques minutes à plusieurs heures. Chez les personnes atteintes de gastrinome, les ulcères peptiques peuvent continuer à revenir, même après le traitement. Plus de 50 pour cent des gastrinomas sont malignes et peut potentiellement se propager (métastaser).
Les symptômes causés par gastrinomas ont été classés comme un syndrome spécifique connu sous le nom de syndrome de Zollinger-Ellison. (Pour plus d'informations sur ce trouble, choisissez "Zollinger Ellison" comme terme de recherche dans la base de données de maladies rares.)
glucagonomes
Ces tumeurs produisent l'hormone glucagon, ce qui augmente la quantité de glucose dans le sang. Le glucose est un sucre simple. Trop de sucre dans le sang est connu comme l'hyperglycémie. Glucagonomes peut provoquer une éruption cutanée distincte (dermatite) habituellement sur le visage, le ventre ou les jambes. diabète bénins peuvent également se développer. Certaines personnes touchées peuvent développer des caillots sanguins, en particulier dans les poumons, causant potentiellement un essoufflement, une toux ou une douleur dans la poitrine. Les caillots de sang dans les extrémités peuvent provoquer une thrombose veineuse profonde, une condition dans laquelle les caillots de sang se forment dans les jambes causant les jambes deviennent douloureuses et enflées.
En outre, l'anémie, la perte de poids non intentionnelle, et de l'inflammation ou des lésions sur la muqueuse à l'intérieur de la bouche (stomatite) ont également été associés à glucagonomes. Glucagonomes ont tendance à croître assez grande et environ 70 pour cent sont malignes avec le potentiel de se propager (métastaser).
VIPomes
Ces tumeurs produisent l'hormone polypeptide intestinal vaso-actif, ce qui augmente les sécrétions de l'intestin et se détend certains muscles au sein du tractus gastro-intestinal. VIPomes peut causer de grandes quantités de diarrhée aqueuse chronique qui peut éventuellement conduire à la déshydratation, la perte de poids involontaire, et la perte de potassium dans le corps (hypokaliémie). D'autres symptômes peuvent se produire, y compris des douleurs abdominales et des crampes, de la léthargie, des nausées, et le rinçage ou une rougeur de la face.
Beaucoup VIPomes sont malignes au moment où ils sont d'abord diagnostiqués et ont souvent déjà propagé (métastases). VIPomes et leurs symptômes associés peuvent également être connus comme le syndrome de Verner-Morrison ou le choléra pancréatique.
somatostatinomes
Ces tumeurs produisent l'hormone somatostatine, qui inhibe la sécrétion d'autres hormones. Somatostatinomes peut provoquer l'excès de glucose (hyperglycémie) niveaux dans le sang. D'autres symptômes qui peuvent se développer le diabète sucré, les calculs biliaires (cholélithiase), diarrhée, perte de poids involontaire et des niveaux excessifs de graisse dans les selles (stéatorrhée). Les autres symptômes comprennent des douleurs abdominales, des nausées et des vomissements. La plupart des somatostatinomes sont grandes et ont propagé (métastases) au moment du diagnostic.
ACTHomas
Ces tumeurs produisent la corticotrophine, une hormone qui stimule les glandes surrénales pour surproduire le cortisol. Le cortisol est une hormone qui est la libération en réponse à des situations stressantes. Cortisol augmente la pression artérielle et le taux de sucre sanguin et inhibe le système immunitaire. ACTHomas peut entraîner un syndrome de Cushing, une maladie caractérisée par des quantités excessives de gain de poids (obésité centrale). Les personnes concernées peuvent avoir un visage rond, en forme de lune, peau mince et fragile qui meurtrit facilement, une pression artérielle élevée (hypertension), une faiblesse généralisée des muscles, des changements de comportement, rougeur du visage, et l'affaiblissement des os qui fracture facilement (ostéoporose). (Pour plus d'informations, choisissez "Cushing" comme terme de recherche dans la base de données de maladies rares.)
GRFomas
Ces tumeurs produisent la croissance de l'hormone de libération d'hormone facteur qui stimule la production de l'hormone de croissance. GRFomas peut entraîner dans l'acromégalie, un trouble caractérisé par l'élargissement anormal des os des bras, des jambes et de la tête. (Pour plus d'informations, choisissez "acromégalie" comme terme de recherche dans la base de données de maladies rares.)
pNENs supplémentaires
Certains pNENs extrêmement rares comprennent PPHrPomas, qui sécrètent la protéine apparentée à l'hormone parathyroïdienne et peuvent causer des hyperparathyroïdie; calcitoninomas, qui sécrètent la calcitonine et peut causer une diarrhée aqueuse et rougeur du visage; et neurotensinomas, qui peuvent causer une pression artérielle basse (hypotension), le rinçage, la diarrhée, la perte de poids involontaire, et le diabète. PPoma sécrètent le polypeptide pancréatique, mais habituellement ne causent aucun symptôme discernable.
Causes
La cause exacte de néoplasmes neuroendocrines pancréatiques est inconnue. La plupart des pNENs se produisent au hasard, sans raison apparente (sporadiquement). Certaines personnes peuvent avoir une prédisposition génétique à pNENs développement. Une personne qui est génétiquement prédisposé à un trouble porte un gène (ou des gènes) pour la maladie, mais le trouble ne peut être exprimé que si elle est déclenchée ou activé dans certaines circonstances, par exemple en raison de certains facteurs environnementaux. Les facteurs génétiques ou environnementaux associés à pNENs sont inconnus. Plus de recherche est nécessaire pour déterminer quels sont les facteurs spécifiques peuvent jouer un rôle dans le développement de pNENs.
Certaines personnes développent une pNEN dans le cadre d'un syndrome génétique plus large, comme endocrinienne multiple de type néoplasie I (NEM1), le syndrome de von Hippel-Lindau (VHL) ou neurofibromatose de type I (NF-1). Ces troubles ont des symptômes supplémentaires et les caractéristiques physiques. (Pour plus d'informations sur ces troubles, choisissez le nom spécifique de votre terme de recherche dans la base de données de maladies rares.)
populations touchées
PNENs semblent affecter les femmes un peu plus souvent que les hommes. Les personnes de tout groupe ethnique ou racial peuvent développer une pNEN. Les personnes touchées développent habituellement pNENs sporadiques entre les âges de 30-60. Lorsque pNENS se produisent dans le cadre d'un syndrome génétique, ils ont tendance à se produire pendant l'enfance ou l'âge adulte. PNENs touchent environ ~ 1 à 100 000 individus dans la population générale par an. Ils représentent environ 2-4 pour cent de toutes les tumeurs pancréatiques.
Troubles en relation
Les symptômes des troubles suivants peuvent être semblables à celles des néoplasmes endocrines du pancréas. Les comparaisons peuvent être utiles pour un diagnostic différentiel.
Le syndrome carcinoïde est une maladie consistant en une combinaison de symptômes, les manifestations physiques et les résultats chimiques de laboratoire anormales provoquées par une tumeur carcinoïde. Une tumeur carcinoïde est un ancien mot pour un néoplasme neuro-endocrinien qui sécrète de grandes quantités de la sérotonine, ainsi qu'un certain nombre d'autres peptides actifs. Ces tumeurs surviennent généralement dans le tractus gastro-intestinal et de là, peut se propager (métastases) au niveau du foie. Les tumeurs carcinoïdes développent parfois également dans le poumon.Seulement environ 10 pour cent des personnes atteintes de tumeurs carcinoïdes développera le syndrome carcinoïde. Les principaux symptômes de ce syndrome comprennent chaud, rougeur du visage rouge, la diarrhée et la respiration sifflante. le syndrome carcinoïde se produit lorsque la tumeur produit des quantités excessives de la sérotonine chez un individu présentant des métastases hépatiques. Chez les patients qui n'ont pas propagé au foie, la sérotonine libérée par une tumeur intestinale sera décomposée à une substance inactive; Ainsi, le syndrome carcinoïde ne se produit pas.(Pour plus d'informations sur ce trouble, choisissez carcinoïde comme terme de recherche dans la base de données de maladies rares.)
adénocarcinome pancréatique est un type de cancer qui se forme dans le pancréas. Ce type de cancer se produit souvent sans signes précoces ou les symptômes. Lorsque finalement diagnostiqué, un adénocarcinome pancréatique peut être avancé. Les symptômes qui peuvent être associés à l'adénocarcinome pancréatique comprennent la douleur ou de l'inconfort dans la partie supérieure de l'abdomen, fatigue, faiblesse, nausées, perte d'appétit, urines foncées, selles couleur d'argile, et le jaunissement de la peau et du blanc des yeux (jaunisse ). D'autres symptômes qui peuvent potentiellement se produire incluent les maux de dos, troubles du sommeil, des caillots de sang, la diarrhée et l'indigestion. adénocarcinome pancréatique est maligne et se propage souvent (métastase) rapidement.
Diagnostic
Un diagnostic d'un pancréas néoplasmes neuroendocrines est réalisée sur la base lors de l'identification des symptômes caractéristiques (le cas échéant), les antécédents du patient détaillé, une évaluation clinique approfondie et une variété de tests spécialisés, y compris des techniques d'imagerie de pointe (scintigraphie, scanner, IRM, PET-CT) , des tests sanguins, des tests biochimiques, et rarement des biopsies.
thérapies standard
Traitement
La prise en charge thérapeutique des personnes physiques à pNENs peut exiger des efforts coordonnés d'une équipe de professionnels de la santé, comme les médecins qui se spécialisent dans le diagnostic et le traitement du cancer (des oncologues médicaux), des spécialistes dans le diagnostic et le traitement des troubles gastro-intestinaux (gastroentérologues), spécialistes le diagnostic et le traitement des troubles liés aux hormones (endocrinologues), les chirurgiens, les infirmières en oncologie, et d'autres spécialistes de la santé.
procédures et des interventions thérapeutiques spécifiques peuvent varier en fonction de nombreux facteurs, tels que l'emplacement de la tumeur primaire et de l'étendue de la tumeur primaire (stade); si la tumeur est maligne et si elle a propagé aux ganglions lymphatiques ou des sites distants; âge et la santé générale d'un individu; et / ou d'autres éléments. Les décisions concernant l'utilisation d'interventions particulières devraient être prises par les médecins et les autres membres de l'équipe de soins de santé en consultation minutieuse avec le patient, en fonction de la spécificité de sa cause; une discussion approfondie sur les avantages et les risques potentiels; la préférence du patient; et d'autres facteurs pertinents.
La chirurgie est le traitement de choix. D'autres techniques utilisées pour pNENs comprennent hormonal et un traitement médicamenteux, la chimiothérapie et la thérapie de soutien. Dans la plupart des cas, ces thérapies sont utilisées en conjonction avec l'autre.
CHIRURGIE
Le seul traitement curatif pour pNENs est la chirurgie. Une variété de différentes techniques chirurgicales peuvent être utilisées en fonction de la taille, l'emplacement et la propagation de la tumeur. De telles techniques comprennent l'élimination de la tumeur uniquement (énucléation), l'enlèvement de autant que possible la tumeur (dégrossissement), et le retrait de la tumeur et les tissus environnants et les structures (par exemple une partie du pancréas). Si le cancer est répandu, l'ablation chirurgicale des zones affectées (par exemple, les ganglions lymphatiques touchés ou métastases hépatiques) peut être nécessaire. Dans des cas particuliers, la transplantation hépatique peut être considéré pour le traitement de pNENs métastasé.
Deux autres techniques chirurgicales qui peuvent être utilisés pour traiter les individus avec pNENs comprennent l'ablation par radiofréquence ou cryochirurgie. L'ablation par radiofréquence utilise des ondes radio à haute énergie pour détruire les cellules cancéreuses. Au cours de cette procédure, un petit tube mince est passé à travers la peau et dans la tumeur. La pointe du tube contient des électrodes minuscules qui libèrent les ondes radio de haute énergie qui détruisent les cellules tumorales.
La cryochirurgie (également connu sous le nom de cryoablation) est une procédure qui utilise un froid extrême pour détruire les cellules cancéreuses. Un instrument de métal est passé à travers la peau et inséré dans la tumeur où une substance comme l'azote liquide ou du dioxyde de carbone liquide est utilise pour geler et détruire les cellules tumorales.
HORMONOTHÉRAPIE
Certaines personnes atteintes pNENs peuvent être traités par analogue de la somatostatine, un médicament (tel que octréotide) qui imite les effets de la somatostatine. La somatostatine est une hormone les bloque l'activité d'autres hormones dans le corps. Ocetreotide peut bloquer les effets des hormones qui sont libérées par pNENs. Ocetreotide a amélioré les symptômes chez la plupart des individus avec pNENs.
CHIMIOTHÉRAPIE
Pour certaines personnes concernées, en particulier ceux qui ont localement avancé, métastatique, ou d'une maladie récurrente, un traitement avec certains médicaments anticancéreux (chimiothérapie) peut également être recommandé, éventuellement en combinaison avec des interventions chirurgicales; les médecins peuvent proposer une thérapie combinée à plusieurs médicaments chimiothérapeutiques qui ont des modes d'action différents pour détruire les cellules tumorales et / ou en les empêchant de se multiplier.
En mai 2011, un médicament chimiothérapeutique spécifique appelé Afinitor (évérolimus) a été approuvé par la US Food and Drug Administration (FDA) pour le traitement des néoplasmes neuroendocrines progressives d'origine pancréatique chez les individus non résécable (ne peut pas être traitée chirurgicalement), localement maladie avancée ou métastatique. Qu'Afinitor retarde la croissance tumorale et réduit le risque de progression de la maladie.