lundi 29 juin 2015

Types et troubles liés au collagène

Il existe 29 des collagènes génétiquement distincts présents dans les tissus animaux.types de collagène I, II, III, V et XI auto-assembler en fibrilles cross-striée D-périodique.Ici, le D est d'environ 67 nm et il ya périodicité axiale caractéristique du collagène.Ceux-ci forment les collagènes plus abondants chez les vertébrés.
types de collagène I - V
Collagène de type I se trouve dans tout le corps, sauf dans les tissus cartilagineux.Il se trouve dans la peau, tendon, ligature vasculaire, d'organes, et est le composant principal de l'os. Il est également synthétisé en réponse à une lésion et dans les nodules fibreux dans les maladies fibreuses. Plus de 90% du collagène dans le corps est du type I.
Le collagène de type II est le composant principal du cartilage. On le trouve aussi dans le développement de la cornée et l'humeur vitrée. Ceux-ci sont formés à partir de deux ou plusieurs collagènes ou des co-polymères plutôt que d'un seul type de collagène.
Le collagène de type III se trouve dans les parois des artères et d'autres organes creux et se produit généralement dans la même fibrille avec du collagène de type I.
Type IV constitue les bases de la membrane basale des cellules
Collagène de type V et de type collagène XI sont des composants mineurs de tissu et se produisent à des fibrilles avec respectivement de type I et de collagène de type II. Type V constitue la surface des cellules, cheveux et placenta.
les maladies du collagène lié
En raison de l'emplacement des divers types de collagène sont associés à des maladies.Les maladies du collagène liée couramment proviennent de défauts génétiques ou des carences nutritionnelles. Ces défauts entraînent souvent des problèmes dans la biosynthèse des molécules de collagène, leur assemblage et un processus de modification post-traductionnelle qui les rend leur forme d'extrémité finale de collagène.
Il peut y avoir des défauts de sécrétion de collagène et la production en général ainsi.En outre, il est la formation de collagène en excès et le dépôt dans la sclérodermie.
Maladies liées au collagène plus couramment proviennent de défauts génétiques ou des carences nutritionnelles qui affectent la biosynthèse, l'assemblage, la modification post-traductionnelle, la sécrétion ou d'autres processus impliqués dans la production de collagène normal.
JE
Ceci est le collagène le plus abondant du corps humain. Il est présent dans le tissu cicatriciel, le produit final lorsque tissu guérit par la réparation. Il se trouve dans les tendons, la peau, les parois des artères, l'endomysium de myofibrilles, fibrocartilage, et la partie organique des os et des dents.
COL1A1, COL1A2
ostéogenèse imparfaite, le syndrome d'Ehlers-Danlos, hyperostose corticale infantile aka maladie de Caffey
JE JE
Cartilage hyalin, représente 50% de toutes les protéines du cartilage. L'humeur vitrée de l'œil.
COL2A1
Collagenopathy
III
Ceci est le collagène du tissu de granulation, et est produit rapidement par les fibroblastes de jeunes avant le durcissement de type collagène est synthétisé. Réticuline.On trouve également dans les parois des artères, la peau, les intestins et l'utérus
COL3A1
Syndrome d'Ehlers-Danlos
IV
lame basale; cristallin de l'œil. Sert également partie du système de filtration dans les capillaires et les glomérules de néphron dans le rein.
COL4A1, COL4A2, COL4A3, COL4A4, COL4A5, COL4A6
Syndrome d'Alport, syndrome de Goodpasture
V
plus tissu interstitiel, assoc. de type I, associé avec le placenta
COL5A1, COL5A2, COL5A3
Le syndrome d'Ehlers-Danlos (Classique)
VI
plus tissu interstitiel, assoc. de type I
COL6A1, COL6A2, COL6A3
Ulrich myopathie et de la myopathie de Bethlem
VII
formes d'ancrage fibrilles dans jonctions cutanée épidermiques
COL7A1
épidermolyse bulleuse dystrophique
VIII
certaines cellules endotheliales
COL8A1, COL8A2
Postérieure de la cornée dystrophie polymorphe 2
IX
Collagène FACIT, cartilage, assoc. de type II et XI fibrilles
COL9A1, COL9A2, COL9A3
- EDM2 et EDM3
X
hypertrophique et du cartilage minéralisant
COL10A1
Schmid dysplasie métaphysaire
XI
cartilage
COL11A1, COL11A2
Collagenopathy
XII
FACIT collagène, interagit avec le type I contenant des fibrilles, décorine et de glycosaminoglycanes
COL12A1
-
XIII
transmembranaire collagène, interagit avec l'intégrine a1b1, la fibronectine et les composants de membranes basales telles que nidogène et le perlecan.
COL13A1
-
XIV
Collagène FACIT
COL14A1
-
XV
-
COL15A1
-
XVI
-
COL16A1
-
XVII
transmembranaire collagène, également connu sous le BP180, une protéine 180 kDa
COL17A1
Pemphigoid formes et certains bulleuses de l'épidermolyse bulleuse jonctionnelle
XVIII
source d'endostatine
COL18A1
-
XIX
Collagène FACIT
COL19A1
-
XX
-
COL20A1
-
XXI
Collagène FACIT
COL21A1
-
XXII
-
COL22A1
-
XXIII
Collagène MACIT -
COL23A1
-
XXIV
-
COL24A1
-
XXV
-
COL25A1
-
XXVI
-
EMID2
-
XXVII
-
COL27A1
-
XXVIII
-
COL28A1
-
XXIX
épidermique collagène
COL29A1
La dermatite atopique
En plus des troubles mentionnés ci-dessus, un dépôt excessif de collagène a lieu dans la sclérodermie