fibrose endomyocardique
Synonymes de endomyocardique Fibrose
• la maladie Davies
• EMF
• endocardite fibroélastique
• Loeffler fibrose endomyocardique avec éosinophilie
• Loeffler fibroplastique pariétale endocardite
• La maladie de Loeffler
Subdivisions de endomyocardique Fibrose
• fibrose biventriculaire
• la fibrose ventriculaire gauche
• fibrose ventriculaire droite
Discussion générale
La fibrose endomyocardique (FEM) est une maladie progressive d'origine inconnue (idiopathique) qui peuvent sérieusement affecter le cœur. Sa caractéristique la plus évidente est une variation brute de la composition du revêtement des cavités cardiaques (l'endocarde) de l'un ou l'autre des chambres inférieures du cœur (les ventricules) conduisant au remplacement des cellules normales avec le tissu fibreux (fibrose) . Ce processus est progressif et conduit au rétrécissement (constriction) du droit ou des cavités ventriculaires gauche. Il peut impliquer les vannes entre les chambres du coeur ainsi que les cordons tendineux comme qui fixent les valves aux ventricules (cordons tendineux). La maladie de Loeffler est une maladie du cœur un peu comme la fibrose endomyocardique. Certains cliniciens considèrent comme un stade précoce de la FEM, bien que cette idée reste controversée. La maladie de Loeffler est une maladie rare d'origine inconnue, caractérisée par une augmentation anormale du nombre de particuliers globules blancs (éosinophilie), et comme EMF, la fibrose brute de l'endocarde et l'inflammation des petits vaisseaux sanguins (artérite).
Signes et symptômes
La principale caractéristique microscopique de la fibrose endomyocardique (ainsi que de la maladie de Loeffler) est une fibrose de la paroi interne des cavités cardiaques (l'endocarde). Cela signifie que l'endocarde normal est remplacé par un tissu non élastique épais. Les lésions fibrotiques peuvent être plus de 1 cm d'épaisseur et peuvent étendre projections semblables à des doigts dans le muscle cardiaque (le myocarde).
La fibrose affecte fréquemment le cœur asymétriquement. Il peut spécifiquement impliquer un ou plusieurs des domaines suivants: le sommet (apex) du ventricule gauche, la paroi arrière (postérieure) du ventricule gauche, y compris les cordons fibreux qui relient les valves aux ventricules (le cordages tendineux), et haut (sommet) du ventricule droit, l'extension vers l'arrière pour envelopper le muscle et cordes (cordages tendineux) de fixation de la valve cardiaque (tricuspide).
Si la fibrose du ventricule gauche est prédominante, alors le flux sanguin du côté droit du cœur est réduit souvent à une insuffisance de la valve mitrale provoquant le reflux (régurgitation) du sang. Les résultats peuvent inclure l'hypertension veineuse pulmonaire et l'élargissement du ventricule gauche. modèles de rythme cardiaque anormal (fibrillation auriculaire ou arythmie auriculaire) sont fréquents. Difficulté à respirer (dyspnée) en particulier, mais pas exclusivement, sur l'effort physique est le principal signe physique.
Si la fibrose du ventricule droit est prédominant, alors la circulation est limitée souvent à l'échec de valve tricuspide, provoquant le reflux (régurgitation tricuspide).L'élargissement du cœur (cardiomyopathie) en raison de la dilatation de l'oreillette droite est souvent vu. gonflement du visage (œdème), gonflement des jambes, l'élargissement de la rate et du foie (hépato-splénomégalie), et une accumulation de liquide dans la cavité abdominale (ascite) sont à prévoir.
La fibrose biventriculaire avec des caractéristiques de circulation est un mélange des deux formes mentionnées ci-dessus. Autrement dit, les symptômes sont une combinaison de gauche et à droite de la fibrose ventriculaire.
Les manifestations extracardiaques de la maladie de Loeffler comprennent embolies au cerveau (accident vasculaire cérébral), boutonneux (pétéchies) hémorragies, et une hypertrophie du foie (hépatomégalie de).
Causes
A cette époque, les cliniciens croient qu'un processus immunologique encore inconnu est l'explication préférée pour la cause de la plupart des cas de fibrose endomyocardique et la maladie de Loeffler. Dans le passé, la cause des deux conditions a été attribuée à la présence du ver filaria chez les patients ou à une mauvaise nutrition.infection généralisée avec ces vers et une mauvaise alimentation sont typiques dans les régions tropicales où ces troubles sont plus fréquents. Les éosinophiles ont été observées dans certains cas, de la fibrose endomyocardique, ce qui suggère une forme d'hypersensibilité peuvent jouer un rôle dans certains cas. Chez les enfants, la fibrose endomyocardique a été associée avec le virus des oreillons.
populations touchées
la fibrose endomyocardique est principalement une maladie endémique des zones équatoriales. Il est extrêmement rare en Europe et en Amérique du Nord. Elle affecte toutes les races, la plupart des enfants et des jeunes adultes. La maladie a été décrite dans quelques patients de plus de 60 ans et, rarement, chez les patients âgés de moins de 5 ans.
Troubles en relation
L'amylose est le terme appliqué à un groupe de troubles métaboliques caractérisées par l'accumulation anormale d'une protéine fibreuse (amyloïde) dans divers tissus du corps, y compris le cœur. Cela peut conduire à une altération de la fonction des organes atteints. Lorsque amylose affecte le système gastro-intestinal, les symptômes peuvent inclure des ulcérations, des saignements, une faible activité de l'estomac, la perte de protéines, de la diarrhée, et / ou des vomissements. l'accumulation de amyloïde peut aussi causer un manque de mouvement dans l'œsophage et des intestins. l'accumulation de amyloïde dans le coeur peut entraîner des symptômes d'insuffisance cardiaque, y compris l'essoufflement, gonflement des jambes et des ascites.
L’hémochromatose héréditaire est un trouble du métabolisme du fer, caractérisé par les dépôts en excès de fer dans les tissus, en particulier dans le foie, le pancréas et le coeur, et par une pigmentation de couleur bronze de la peau. Cirrhose du foie, le diabète sucré, l'insuffisance cardiaque et de l'os associé et articulaires changements peuvent également survenir.
La sarcoïdose est une maladie rare qui affecte de nombreux systèmes du corps. Elle se caractérise par de petites lésions rondes (les tubercules) de matériau granulaire. Les symptômes varient en fonction de la gravité de la maladie. Ils peuvent être absents, légère ou sévère. la fonction d'organe peut être altérée par une maladie granulomateuse active ou par des changements fibreux qui sont associées à une inflammation aiguë. Les premiers symptômes peuvent comprendre une fièvre, une perte de poids et / ou des douleurs articulaires. La fièvre persistante est particulièrement fréquent dans le foie (foie) participation. L'élargissement des ganglions lymphatiques est également courante et généralement sans symptômes. Les poumons et les glandes lymphatiques entre les poumons sont fréquemment touchés, et les symptômes peuvent inclure la toux et des difficultés respiratoires. Le cœur peut également être affectée, ce qui entraîne dans les habitudes anormales de rythme cardiaque (bloc de conduction, arythmie auriculaire ou arythmie ventriculaire) et / ou d'insuffisance cardiaque. (Pour plus d'informations sur ce trouble, choisissez "sarcoïdose" comme terme de recherche dans la base de données de maladies rares.)
Diagnostic
L'échocardiographie est le principal outil utilisé pour diagnostiquer les cas suspects de fibrose endomyocardique ou la maladie de Loeffler. Une biopsie du muscle cardiaque est parfois obtenu pour confirmer le diagnostic.
thérapies standard
Traitement
Les réponses à un traitement médical sont généralement pauvres et non prouvées. Pour les patients présentant des symptômes graves, le traitement chirurgical peut être poursuivi lorsque les autres traitements ont échoué. Ces procédures, cependant, ne sont pas sans risque. La mortalité à la suite d'une intervention chirurgicale peut être aussi élevée que 20%. la chirurgie réussie réduit les symptômes et augmente les temps et les taux de survie.
La chirurgie est généralement conçu (1) pour prendre la endomyocardium fibreuse de sorte que les ventricules peuvent être remplis avec du sang une fois de plus; (2) pour réparer ou remplacer la valve mitrale ou tricuspide (ou les deux), si l'un ou l'autre est impliqué; et (3) de laisser une partie de endocarde fibreuse en place pour empêcher postopératoires bloc cardiaque.