maladie de Whipple
Les synonymes de la maladie de Whipple
• Intestinal lipodystrophie
• Intestinal lipophagique granulomatose
• syndrome de malabsorption
• Secondaire Sprue non-tropical
Discussion générale
La maladie de Whipple est une maladie rare résultant d'une infection bactérienne qui conduit à une absorption inadéquate des nutriments (malabsorption) à partir de l'intestin. On pense résulter d'une infection par des bactéries Tropheryma whippelii connues sous le nom. L'infection implique généralement de l'intestin grêle, mais au fil du temps, la maladie peut affecter différentes parties du corps, y compris le cœur, les poumons, le cerveau et les yeux.
Signes et symptômes
Les principaux symptômes de la maladie de Whipple comprennent des douleurs abdominales après les repas, des douleurs articulaires, des épisodes de diarrhée, la toux, des douleurs thoraciques, faiblesse générale, et des sueurs nocturnes. Généralement, il est présent de graisse dans les selles (stéatorrhée). La perte de poids peut se produire à cause d'un profond manque d'appétit (anorexie). L'anémie peut survenir en raison de niveaux insuffisants de fer, et la douleur peut se produire dans plusieurs articulations très dispersées (de Polyarthrite).
D'autres symptômes de la maladie de Whipple peuvent inclure: les ganglions lymphatiques anormalement élargis qui sont fermes mais généralement pas tendre, une rate anormalement élargie (splénomégalie), la couleur accrue (pigmentation) de la peau, une diminution de la pression artérielle (hypotension), et anormalement fortes fièvres qui vont et viennent. Certaines personnes atteintes de ce trouble peuvent éprouver une diminution des capacités intellectuelles, et une altération de la mémoire, du jugement et / ou de la pensée abstraite. De temps en temps, la perte de compétences intellectuelles progresse à la démence. Les mouvements oculaires peuvent être altérées et des mouvements musculaires incontrôlés (myocloniques) peuvent se produire lorsque la maladie de Whipple a affecté le cerveau ou le système nerveux central.
Le système nerveux central est atteint dans les derniers stades de la maladie de Whipple non traitée. Les symptômes d'atteinte neurologique peuvent inclure la perte d'audition, sonnerie persistante dans les oreilles (acouphènes), et les troubles de la vision. Dans de rares cas de ce trouble, le cœur peut être affecté entraînant une défaillance et / ou une inflammation des membranes qui entourent le coeur congestive cœur (péricardite).
Si la maladie de Whipple reste non traitée et malabsorption du petit intestin devient pire, la personne concernée peut avoir de faibles niveaux de calcium et de magnésium circulant dans le sang (hypokaliémie et hypomagnésémie) conduisant à des crampes musculaires, des convulsions, et secousses (tétanie). Les dommages aux nerfs, en particulier ceux des bras et des jambes (neuropathie périphérique) peut également se produire.
Causes
maladie de Whipple est causée par une bactérie en forme de bâtonnet appelée Tropheryma whippelii. Cette bactérie a été identifiée pour la première en 1991/92. Ses habitats naturels sont inconnus, mais il semble probable que l'infection se produit par l'intermédiaire d'une source de l'environnement et que les bactéries sont introduits dans le corps par la bouche (voie orale).
populations touchées
maladie de Whipple affecte plus d'hommes que de femmes dans un rapport d'environ 4 à 1. Les symptômes de ce trouble commencent généralement entre les âges de trente et soixante ans. La tranche d'âge des personnes touchées est pensé pour être entre 30 et 80, l'âge médian au moment du diagnostic étant de 56 ans. La plupart des cas de maladie de Whipple ont été diagnostiqués chez les Européens et les Américains de filiation européenne. En Allemagne, l'incidence de la maladie a été estimée à 0,4 par million d'habitants par an. Quelques cas ont été rapportés chez les Indiens et les Américains d'origine afro-américaine. En 2004, pour la première fois, un cas de maladie de Whipple a été signalé au Japon.
Troubles en relation
Les symptômes des troubles suivants peuvent être semblables à ceux de la maladie de Whipple. Les comparaisons peuvent être utiles pour un diagnostic différentiel:
La maladie de Crohn est une maladie inflammatoire de l'intestin caractérisée par sévère, une inflammation chronique de la paroi intestinale ou d'une partie du tractus gastro-intestinal. Les symptômes peuvent inclure des vomissements, de la fièvre, des sueurs nocturnes, perte d'appétit, une faiblesse générale, et les vagues de la douleur et une gêne abdominale. Diarrhée et des saignements du rectum sont fréquents chez les personnes qui ont la maladie de Crohn. La perte de poids est également courante. Les symptômes de ce trouble peuvent être difficiles à gérer et le diagnostic est souvent retardé.
La colite ulcéreuse est une maladie intestinale inflammatoire aiguë et caractérisée par une diarrhée sang dans les selles, en raison des multiples ulcérations irrégulières de l'intestin. Les premiers symptômes de ce trouble peuvent inclure une sensation de faiblesse générale (malaise) et la fatigue. Il peut y avoir une gêne abdominale, avec une variation de la fréquence et la consistance des selles. D'autres symptômes peuvent inclure des douleurs abdominales, des crampes, et de l'urgence (ténesme). La perte de poids et une diminution de l'appétit sont également associés à la colite ulcéreuse. La cholangite sclérosante primitive est une maladie du collagène rare impliquant l'inflammation et l'obstruction du canal biliaire, des voies de foie et la vésicule biliaire.Les symptômes de cette maladie sont des douleurs abdominales, perte d'appétit, des nausées, des vomissements et / ou la perte de poids. Plus tard, les symptômes peuvent inclure une coloration jaune de la peau (jaunisse), de la fièvre, des frissons, et / ou des démangeaisons de la peau. Les infections bactériennes peuvent être associées à des blocages de conduits biliaires de cholangite sclérosante primitive. (Pour plus d'informations sur ce trouble, choisissez "cholangite sclérosante primitive," comme terme de recherche dans la base de données de maladies rares.)
La gastrite érosive chronique est un trouble digestif inflammatoire caractérisée par des lésions multiples dans la muqueuse de l'estomac. Les symptômes de ce trouble peuvent inclure brûlure ou une sensation de lourdeur dans l'estomac, des nausées légères, vomissements, perte d'appétit et une faiblesse générale. Dans les cas graves de gastrite érosive chronique, il peut être des saignements de l'estomac qui peut entraîner une anémie.
Le syndrome du côlon irritable, également connu sous le colon spasmodique, est un trouble digestif commun qui implique à la fois de l'intestin grêle et le gros intestin. Ce trouble est caractérisé par des douleurs abdominales, constipation, ballonnements, des nausées, des maux de tête, et / ou de la diarrhée. Le type de colon spasmodique de ce syndrome est caractérisé par des mouvements intestinaux variables et des douleurs abdominales qui est associée à la constipation ou la diarrhée périodique. Les patients atteints du syndrome du côlon irritable qui ont la diarrhée indolore peuvent éprouver un besoin urgent de déféquer au lever.
La pseudoobstruction intestinal est un trouble gastro-intestinal caractérisé par un manque de motilité de l'intestin. Cette condition ressemble à une véritable obstruction bien qu'il n'y ait aucune preuve d'une obstruction physique. Les symptômes peuvent inclure la constipation, coliques, des vomissements et la perte de poids. pseudoobstruction Intestinal peut également affecter la parole, l'activité musculaire, et le système nerveux.
La gastrite hypertrophique géante est une maladie chronique caractérisée par la présence de grandes crêtes ou plis enroulés dans la paroi interne de l'estomac. Les symptômes comprennent des douleurs abdominales ou l'inconfort et la tendresse dans la région médiane supérieure de l'abdomen. D'autres symptômes peuvent inclure une perte profonde de l'appétit, des nausées, des vomissements et la diarrhée.
Le syndrome d'immunodéficience acquise (SIDA) est une maladie immunosuppressive provoquée par une infection par le virus de l'immunodéficience humaine (VIH). Le déficit immunitaire est le résultat d'une infection virale et la destruction des lymphocytes T spécifiques. Dans un premier temps l'infection par le VIH est caractérisée par une période sans symptômes. Ceci peut être suivi par le développement des ganglions lymphatiques enflés (adénopathie). Finalement, la plupart des personnes atteintes du syndrome d'immunodéficience acquise connaissent une progression des symptômes qui se produisent en raison d'un système immunitaire affaibli. Quand une personne atteinte du sida a une infection intestinale avec Mycobacterium avium intracellulare, les symptômes peuvent être confondus avec ceux de la maladie de Whipple. (Pour plus d'informations sur ce trouble, choisissez "SIDA" comme terme de recherche dans la base de données de maladies rares.)
Diagnostic
L'approche de diagnostic standard est d'étudier un échantillon de tissu (biopsie) à partir de l'intestin grêle. L'analyse de sang peut déterminer si l'anémie est présente. La confirmation du diagnostic peut être obtenu soit par microscopie électronique ou par un test connu sous le nom de réaction en chaîne par polymérase (PCR), qui détecte l'ADN de T. whippelii.
thérapies standard
Traitement
Si non traitée, la maladie de Whipple peut devenir mortelle. Elle peut être durcie, cependant, avec des antibiotiques. Divers types et combinaisons d'antibiotiques ont été utilisés. Les rechutes peuvent survenir, que ce soit au cours du traitement ou après qu'il a été rempli. Pour cette raison, un traitement antibiotique peut être prolongée sur une longue période de temps (jusqu'à un an ou plus). Une combinaison d'antibiotiques considérées comme efficaces est triméthoprime-sulfaméthoxazole, mais il y a aussi plusieurs solutions de rechange. Si les symptômes réapparaissent au cours du traitement, une modification du traitement antibiotique peut être nécessaire. La guérison complète peut nécessiter jusqu'à deux ans.
Certains patients atteints de malabsorption intestinale sévère causée par la maladie de Whipple peuvent nécessiter l'administration intraveineuse de liquides et d'électrolytes.D'autres patients peuvent avoir besoin de fer, des suppléments de folate, de vitamine D et de calcium. Comme la plupart des patients atteints de cette maladie souffrent de malnutrition, le régime alimentaire recommandé est généralement riche en calories et en protéines. Tant le régime alimentaire et les antibiotiques doivent être contrôlés régulièrement par un médecin.
Bien que les symptômes de WD peuvent améliorer rapidement avec un traitement antibiotique à long terme, la biopsie peut révéler des bactéries dans l'intestin grêle, pour un maximum de deux ans. La maladie de Whipple a été complètement inversée par un traitement antibiotique. L'absence de bacilliform (bactéries en forme de bâtonnet) dans un échantillon de biopsie de l'intestin grêle suggère généralement la rémission et la guérison possible.
