La néoplasie endocrinienne multiple (MEN) de type 1

. Néoplasie endocrinienne multiple de type 1

Synonymes de néoplasie endocrinienne multiple de type 1

• MEN-1

• MEN-1 syndrome

• endocrinienne multiple adénomatose

• Le syndrome de Wermer

Discussion générale

La néoplasie endocrinienne multiple (MEN) de type 1 est une maladie génétique rare dans laquelle des tumeurs bénignes (non cancéreuses) proviennent des cellules de diverses glandes du système endocrinien. Le système endocrinien est le réseau de glandes qui sécrètent des hormones dans la circulation sanguine où ils se rendent dans diverses régions du corps. Ces hormones régulent les processus chimiques (métabolisme) qui influencent le fonctionnement de différents organes et les activités au sein du corps. Les hormones sont impliquées dans de nombreux processus vitaux incluant la régulation de débit cardiaque, la température corporelle et la pression artérielle ainsi que la différenciation cellulaire et la croissance ainsi que dans la modulation de plusieurs processus métaboliques. Chez les individus avec des hommes de type 1, les tumeurs bénignes se développent dans plusieurs glandes endocrines, le plus souvent les parathyroïdes, du pancréas et de l'hypophyse. Ces glandes affectées sécrètent des quantités excessives d'hormones dans le sang, ce qui peut conduire à une variété de symptômes. Certaines tumeurs bénignes associées avec les HOMMES de type 1 peuvent devenir malignes (cancéreuses). MEN de type 1 peut fonctionner dans les familles ou peut se produire à la suite d'une nouvelle mutation du gène de la personne concernée.

Signes et symptômes

Les symptômes spécifiques associés à MEN type 1 dépend dont les ganglions sont touchés par la prolifération de tissu (hyperplasie) ou la formation de tumeurs. Bien que la plupart des tumeurs sont bénignes (non cancéreuses), surcroissance tissulaire ou la formation de tumeur provoque les glandes affectées à devenir hyperactif (produire des hormones en excès). les niveaux d'hormones élevés conduisent à divers symptômes associés à Type MEN 1. Certaines tumeurs, comme gastrinomas et les tumeurs carcinoïdes, peuvent potentiellement devenir malignes (cancéreuses). L'expression clinique de MEN-1 est très variable.

Plus de 20 tumeurs endocrines et non endocriniens différents ont été identifiés chez des individus avec le type MEN 1. Les personnes touchées ne se développera pas nécessairement des tumeurs bénignes au même âge ou dans les mêmes endroits et, par conséquent, peuvent développer des symptômes très différents. Certaines personnes ne peuvent développer des symptômes bénins; d'autres peuvent développer des complications potentiellement mortelles graves. Certaines personnes peuvent développer des symptômes que les jeunes adultes ou adolescents; d'autres ne peuvent pas développer des symptômes jusqu'à l'âge moyen ou plus âgés.

Il est important de noter que les cas individuels sont très variables et que les personnes concernées ne se développeront pas tous les symptômes décrits ci-dessous.

parathyroïdes

excroissances bénignes associés aux hommes de type 1 affectent le plus souvent les glandes parathyroïdes. Plus de 90 pour cent des personnes avec des hommes de type 1 finissent par développer hyperparathyroïdie primaire, habituellement par 50 ans Dans certains cas, l'hyperparathyroïdie peut être détectée par 20 ans Les glandes parathyroïdes sont généralement représentés par quatre très petites glandes (environ la taille d'un pois ) situé dans le cou qui sécrète l'hormone parathyroïdienne, ce qui permet de réguler la quantité de calcium dans l'organisme. L’hyperparathyroïdie est le terme médical pour quand il y a trop de l'hormone parathyroïdienne dans le corps.

L’hyperparathyroïdie peut être très doux et ne peut pas causer de symptômes évidents (asymptomatiques), mais est le premier symptôme noté dans 90 pour cent des cas de type MEN 1. hyperparathyroïdie se traduit généralement par trop de calcium mise en place dans le sang (hypercalcémie), qui peut éventuellement causer des calculs rénaux ou endommager les reins. L'hyperparathyroïdie peut provoquer des symptômes supplémentaires dans certains cas, y compris la fatigue, la faiblesse, la constipation, la nausée, les ulcères, l'indigestion, l'hypertension artérielle (hypertension), et des douleurs musculaires ou osseux. des anomalies du système nerveux central peuvent éventuellement se développer, y compris les modifications de l'état mental, la léthargie, la dépression et la confusion. Certaines personnes peuvent développer un amincissement anormal des os (ostéoporose), ce qui peut entraîner un risque accru de fractures. La plupart des individus atteints d'hyperparathyroïdie ne développent pas tous ces symptômes, en particulier lorsque la maladie est diagnostiquée tôt.

P ancréas et duodenum    

Environ 40 pour cent des adultes avec les HOMMES de type 1 a développé plusieurs gastrinomas, généralement situées dans la première partie du duodénum chez les patients NEM1. Environ 50% des MEN1-gastrinome ont déjà métastasé au moment du diagnostic clinique. Le pancréas est une petite glande située derrière l'estomac. Il contient des cellules spécialisées du système endocrinien appelées cellules des îlots, qui sécrètent plusieurs hormones, y compris l'insuline (qui abaisse le taux de sucre dans le sang), le glucagon (qui augmente le taux de sucre dans le sang), et des hormones qui se rendent dans les intestins et aide à la digestion, comme la gastrine. Le duodénum est la première partie de l'intestin grêle, qui relie les intestins de l'estomac.

Les gastrinomes sont des tumeurs bénignes qui sécrètent la gastrine. Des niveaux élevés de gastrine provoque l'estomac pour libérer trop d'acide, ce qui, à son tour, peut entraîner des douleurs abdominales, des diarrhées, le reflux du contenu de l'estomac dans l'œsophage (reflux gastro-œsophagien), et des ulcères peptiques (cliniquement dénommé Zollinger le syndrome -Ellison). Les ulcères peptiques sont des plaies ouvertes qui tapissent l'estomac, l'œsophage et les intestins. Les ulcères peptiques peuvent provoquer une sensation de brûlure dans l'estomac, la diarrhée, des nausées, des vomissements et des gras, des selles malodorantes. Dans les cas graves, les ulcères peptiques peuvent entraîner des complications graves, y compris des hémorragies internes, des vomissements avec sang, obstruction du passage des aliments dans le tube digestif (obstruction de la vidange gastrique) ou le développement d'un trou dans la paroi de l'estomac ou de l'intestin grêle ( perforation), permettant au contenu de l'estomac ou de l'intestin de fuite dans l'abdomen.

Moins symptômes communs associés à gastrinomas comprennent la perte de poids involontaire et les brûlures d'estomac. Gastrinomas et d'autres tumeurs qui proviennent de cellules des îlots pancréatiques peuvent potentiellement devenir malignes et la propagation (métastaser) à d'autres zones du corps, les ganglions lymphatiques en particulier à proximité et le foie.

gastrinomas multiples sont également présents dans un trouble non syndromique appelé syndrome de Zollinger-Ellison, qui se produit habituellement au hasard pour des raisons inconnues.

PITUIARY GLAND

Environ 25 pour cent des personnes avec les HOMMES de type 1 développent des tumeurs bénignes de la glande pituitaire. Dans certains cas, les symptômes de la participation de la glande pituitaire peut être le premier signe de la maladie. L'hypophyse est petite glande taille d'un pois qui se trouve à la base du cerveau et est parfois appelé «la glande maîtresse», car il supervise la fonction de la plupart des glandes endocrines dans le corps. L'hypophyse sécrète une variété d'hormones, dont la prolactine, qui influe sur la fertilité et stimule la production de lait maternel; l'hormone de croissance, qui régule la croissance du corps, surtout pendant l'adolescence; et plusieurs hormones qui stimulent l'activité d'autres glandes surrénales, y compris les glandes et de la thyroïde et les ovaires et les testicules.

Les tumeurs bénignes qui sécrètent la prolactine (prolactinome) sont la tumeur la plus fréquente de la glande pituitaire associée avec les hommes de type 1. Ils sont la troisième tumeur la plus commune associée avec les hommes de type 1 après tumeurs et gastrinomas parathyroïdes. Chez les femmes, les prolactinomes peuvent causer des périodes menstruels irréguliers (oligoménorrhée à l'aménorrhée), l'infertilité, la pulsion sexuelle diminuée, des rapports sexuels douloureux et la production de lait maternel chez les femmes qui ne sont pas enceintes (galactorrhée). Les manifestations cliniques les plus fréquentes chez les hommes sont l'impuissance et la gynécomastie.

Les tumeurs hypophysaires, en particulier lorsque plus de 1 centimètre de diamètre (macrodenoma), peuvent entraîner des symptômes supplémentaires, car ils peuvent faire pression sur d'autres tissus du cerveau. symptômes résultants peuvent inclure des maux de tête et des problèmes visuels tels que la vision floue.

Les tumeurs carcinoïdes

Environ 10-15 pour cent des personnes avec les HOMMES de type 1 se développer des tumeurs carcinoïdes à croissance lente. Ces tumeurs se développent habituellement dans l'estomac (carcinoïdes gastriques), les grands tubes qui transportent l'air vers et depuis les poumons (tubes bronchiques) (les carcinoïdes bronchiques) et le thymus (carcinoïde thymique), une petite glande située dans la partie supérieure du thorax, juste derrière la bréchet. Les tumeurs carcinoïdes des bronches affecter principalement les femmes; tumeurs carcinoïdes du thymus affectent principalement les hommes.

Dans la plupart des cas, ces tumeurs ne produisent pas d'hormones (tumeurs non-fonctionnement) et habituellement ne causent pas de symptômes (asymptomatiques).Dans de rares cas, des tumeurs carcinoïdes peuvent surproduire différentes hormones, y compris l'ACTH, la calcitonine, l'hormone de croissance hormone de libération (GHRH), la sérotonine et l'histamine. Lorsque les tumeurs carcinoïdes sécrètent la sérotonine, ils peuvent causer le syndrome carcinoïde, une condition caractérisée par la migraine, la diarrhée et des épisodes de se sentir vidé.

Les tumeurs carcinoïdes associés aux hommes de type I sont habituellement identifiés plus tard au cours de la vie, avec un diagnostic moyen de 50 ans Ces tumeurs peuvent être bénignes, mais malignes carcinoïdes (cancéreuses) peuvent se développer.carcinoïdes thymiques associés aux hommes de type 1 peuvent être particulièrement agressifs, en particulier chez les hommes fumeurs.

Tumeurs endocrines  benignes supplementaires 

D'autres tumeurs peuvent affecter le pancréas et la glande pituitaire. Un insulinome, une tumeur bénigne qui sécrète l'insuline, est la deuxième tumeur la plus commune affectant le pancréas, survenant chez environ 10 pour cent des personnes avec les HOMMES de type 1. Un insulinome peut provoquer une hypoglycémie (hypoglycémie) surtout quand ne pas manger sur une période de temps (à jeun). L'hypoglycémie peut causer une variété de symptômes, y compris la confusion, comportement anormal, une vision floue, une vision double, l'anxiété, des palpitations cardiaques, la transpiration et la faim.

Les tumeurs qui sécrètent trop de glucagon ou la somatostatine (glucagonomes et somatostatinomes) peuvent également se produire. Ces tumeurs se traduisent par des taux élevés de sucre dans le sang (hyperglycémie). L'hyperglycémie peut causer le diabète.

Dans de rares cas, les individus avec des hommes de type 1 peuvent développer une VIPome, une tumeur qui sécrète une hormone appelée peptide intestinal vasoactif (VIP). VIPomes peut causer chronique, diarrhée aqueuse et éventuellement causer la déshydratation. Dans environ 40 pour cent des cas, non-fonctionnement tumeurs pancréatiques peut survenir chez les patients NEM1.

En plus d'un prolactinome, d'autres tumeurs affectant l'hypophyse peut se produire. L'un de ces tumeurs peuvent sécréter de l'hormone de croissance excessive entraînant une maladie caractérisée par la croissance osseuse excessive et de l'élargissement de certaines structures du corps, tels que les mâchoires, les mains et les pieds (acromégalie) chez les patients post-pubères. Une autre de ces tumeurs peuvent sécréter adrénocorticotrophine (ACTH), une hormone qui stimule les glandes surrénales, ce qui se traduit par la production de corticostéroïdes excessive. les niveaux de corticostéroïdes excessives peuvent éventuellement causer une condition appelée le syndrome de Cushing, qui se caractérise par une grande variété de signes et de symptômes, y compris un visage arrondi (visage de lune), augmentation de la graisse autour du cou, le gain de poids autour de la taille et le haut du dos, une faiblesse musculaire, fatigue et une pression artérielle élevée.

Les personnes atteintes peuvent aussi avoir des tumeurs bénignes qui ne produisent pas d'hormones (tumeurs non-fonctionnement). Dans environ 20-40 pour cent des cas de tumeurs des glandes surrénales peuvent survenir non-fonctionnement. Les glandes surrénales sont situées au-dessus des reins. Dans de rares cas, ces tumeurs se traduisent par la surproduction d'hormones corticostéroïdes et le développement du syndrome de Cushing.

Dans des cas extrêmement rares, = 1%, un phéochromocytome peut se produire chez un individu de type MEN 1. La plupart des phéochromocytomes proviennent de la couche interne (rachidien) de l'une des deux glandes surrénales. Les symptômes peuvent inclure une pression artérielle élevée, des maux de tête, la transpiration excessive, et des palpitations cardiaques. Pheochromocytomas se produisent beaucoup plus souvent chez les personnes atteintes endocrinienne multiple de type néoplasie 2.

tumeurs bénignes non endocriniens

Plusieurs tumeurs qui ne se posent pas de cellules endocrines peuvent survenir chez des personnes avec des hommes de type 1. Le plus commun est un lipome, une tumeur bénigne composée de cellules graisseuses. Les lipomes développent habituellement juste sous la surface de la peau et sont fréquents dans la population générale. lipomes multiples forment souvent. Lipomes ne sont pas habituellement associés à des symptômes. Certaines personnes avec des hommes de type 1 peuvent également se développer en relief, des taches rougeâtres bénignes sur le visage (angiofibromes), et, en relief, taches blanchâtres bénignes sur la peau (collagenomas).

Moins commun, non-endocrinien, des tumeurs bénignes associés aux hommes de type I comprennent les tumeurs provenant des membranes (méninges) enveloppent le cerveau et la moelle épinière (méningiome), les tumeurs provenant de cellules musculaires lisses (de léiomyome) et des tumeurs provenant de tissus du système nerveux central (épendymomes). Ces tumeurs ne causent généralement pas de symptômes.

Causes

MEN de type I est une maladie génétique rare causée par une perturbation ou des changements (mutation) du gène NEM1. Cette mutation génétique peut être hérité comme un trait autosomique dominant ou se produit comme une nouvelle mutation du gène de la personne concernée.

Les chromosomes, qui sont présents dans le noyau des cellules humaines, portent l'information génétique de chaque individu. Des paires de chromosomes humains sont numérotés de 1 à 22 (chromosomes autosomiques), et une paire supplémentaire de 23 chromosomes sexuels qui comprennent un X et un chromosome Y chez les mâles et les deux chromosomes X chez les femelles. Chaque chromosome a un bras court désigné «p» et un long bras désigné "q". Chromosomes sont d'autres sous-divisés en plusieurs groupes qui sont numérotés. Par exemple, «chromosome 11q13» se réfère à la bande 13 sur le bras long du chromosome 11. Les bandes numérotées indiquent l'emplacement des milliers de gènes qui sont présents sur chaque chromosome.

maladies génétiques autosomiques dominantes sont déterminées par la combinaison de gènes pour un trait particulier qui se trouvent sur les chromosomes autosomiques reçus du père et de la mère. les troubles génétiques dominants se produisent quand une seule copie d'un gène anormal est nécessaire pour l'apparition de la maladie. Le gène anormal peut être hérité de l'un des parents, ou peut être le résultat d'une nouvelle mutation (changement de gène) dans l'individu concerné. Le risque de transmettre le gène anormal d'un parent affecté à la progéniture est de 50 pour cent pour chaque grossesse quel que soit le sexe de l'enfant résultant.

Les enquêteurs ont déterminé que le gène NEM1 est situé sur le long bras (q) du chromosome 11 (11q13). Le NEM1 contient des instructions pour la création (encodage) une protéine connue sous le nom de Menin. Le rôle exact de la ménine est pas totalement compris. Le gène MEN1 est considéré comme un gène suppresseur de tumeur, un gène qui lorsqu'il fonctionne normalement peut avoir plusieurs fonctions, y compris l'inhibition de la division cellulaire, la réparation et la réplication de l'ADN, et instruisant les cellules quand la matrice (un processus appelé apoptose normale).Lorsque la tumeur suppresseur gènes dysfonctionnement, certaines cellules peuvent continuer à croître et se reproduire provoquant la formation de tumeurs.

populations touchées

Les hommes  Type I affecte les hommes et les femmes en nombre égal. Elle touche environ 1 sur 30.000 personnes. Certains chercheurs pensent que de nombreux cas de MEN de type 1 ne sont pas diagnostiqués, ce qui rend difficile de déterminer sa fréquence réelle dans la population générale. L'apparition de la maladie peut varier considérablement et il a été identifié chez les enfants aussi jeunes que 8 et les adultes aussi vieux que 80. MEN de type 1 a été reconnu comme une maladie génétique en 1954.

Troubles en relation

Les symptômes des troubles suivants peuvent être similaires à ceux des hommes de type I. Les comparaisons peuvent être utiles pour un diagnostic différentiel.

La néoplasie endocrinienne multiple de type 2 (MEN type 2) est une maladie génétique rare caractérisée par la prolifération tissulaire ou la formation de tumeurs dans diverses glandes endocrines y compris la thyroïde, les glandes surrénales et de la parathyroïde.MEN type 2 est en outre classée en trois sous-types distincts, le type MEN 2A, 2B MEN de type et le cancer médullaire de la thyroïde familial (FMTC). Les trois sous-types de MEN type 2 comportent un risque accru de développer une forme spécifique de cancer de la thyroïde appelé carcinome médullaire. Les individus avec des hommes de type 2A ont également un risque accru de développer des tumeurs bénignes de la parathyroïde (adénomes) et les glandes surrénales (phéochromocytomes). MEN de type 2A est associé à un phéochromocytome, de multiples tumeurs du tissu nerveux (névromes), et de multiples tumeurs des cellules nerveuses (la ganglioneuromatose) dans le tractus gastro-intestinal. MEN type 2 peut fonctionner dans les familles ou peut se produire à la suite d'une nouvelle mutation du gène de la personne concernée. MEN de type 2 est causé par une mutation du gène RET. (Pour plus d'informations sur ce trouble, choisissez "néoplasie endocrinienne multiple de type 2" comme terme de recherche dans la base de données de maladies rares.)

Les différentes tumeurs associées avec les HOMMES de type 1 peuvent se produire en conditions isolées ou dans le cadre d'autres troubles, y compris l'hyperparathyroïdie familiale isolée, le syndrome de tumeur hyperparathyroïdie mâchoire héréditaire, MEN4, syndrome de von Hippel-Lindau, complexe Carney, et le syndrome de Zollinger-Ellison. Lorsque ces tumeurs sécrètent des hormones excessives dans la circulation sanguine d'une variété de conditions différentes peut se traduire notamment l'hyperparathyroïdie, l'hyperprolactinémie, l'acromégalie, syndrome de Down, l'hypoglycémie, l'hyperglycémie Cushing et le syndrome carcinoïde. (Pour plus d'informations sur ces troubles, choisissez le nom de trouble spécifique que votre terme de recherche dans la base de données de maladies rares.)

Diagnostic

Les personnes touchées peuvent recevoir un diagnostic de MEN de type 1 après une évaluation clinique approfondie, un patient et sa famille histoire détaillée et l'identification d'au moins deux des trois tumeurs endocrines caractéristiques associés à la maladie (c.-à-parathyroïdes et de l'hypophyse tumeurs et les tumeurs des cellules des îlots dans le pancréas ou le duodénum). Les personnes ayant un seul des tumeurs associées et / ou une mutation du gène NEM1 connu peuvent également recevoir un diagnostic de MEN de type 1 s'il y a une histoire familiale de la maladie. Une variété de tests pour détecter des taux élevés de certaines hormones dans le sang peut être nécessaire pour aider à l'identification des tumeurs. Par exemple, l'identification des taux élevés d'hormone parathyroïdienne conjointement avec l'hypercalcémie peut indiquer la présence d'une tumeur parathyroïdienne. Une variété de balayages d'imagerie peut être effectuée pour aider à identifier la taille et la localisation des tumeurs spécifiques.

Un diagnostic de MEN de type 1 peut être confirmé par des tests de génétique moléculaire, qui peut révéler la mutation caractéristique du gène NEM1 qui provoque la maladie. Le test génétique est disponible sur une base clinique. Les gènes à tester sont le NEM1

gène. Très rarement le gène p27 peut être trouvé muté.

thérapies standard

Traitement

Le traitement des hommes de type 1 peut exiger des efforts coordonnés d'une équipe de spécialistes. Endocrinologues, chirurgiens, spécialistes du cancer (oncologues), et d'autres professionnels de la santé peuvent avoir besoin de planifier systématiquement et complètement le traitement d'un enfant affecte. Le traitement est dirigé vers les symptômes spécifiques qui sont visibles dans chaque individu et peuvent comprendre l'ablation chirurgicale des tumeurs, de médicaments pour contrer les effets de l'excès d'hormones et de la chimiothérapie ou de la radiothérapie (radiothérapie) pour aider à réduire ou détruire les tumeurs.

procédures et des interventions thérapeutiques spécifiques peuvent varier en fonction de nombreux facteurs, tels que l'emplacement de la tumeur primaire; la taille et le type de tumeur; la gravité des symptômes dus à la production d'hormones en excès; si les tumeurs malignes sont présents et si elles se sont propagées aux ganglions lymphatiques ou des sites distants; individuelle de l'âge et la santé générale; et / ou d'autres éléments. Les décisions concernant l'utilisation d'interventions particulières devraient être prises par les médecins et les autres membres de l'équipe de soins de santé en consultation minutieuse avec le patient, en fonction de la spécificité de sa cause; une discussion approfondie sur les avantages et les risques potentiels; la préférence du patient; et d'autres facteurs pertinents.

Le principal traitement pour les tumeurs parathyroïdes est la chirurgie, bien que le meilleur type de chirurgie et le meilleur moment pour la chirurgie est encore controversée. L'ablation chirurgicale des glandes parathyroïdes est appelé parathyroïdectomie. Une approche consiste à éliminer les trois glandes parathyroïdes entièrement et une partie de la quatrième (parathyroïdectomie subtotale). Il existe un risque que la récurrence d'une tumeur parathyroïdienne avec cette méthode 50 pour cent. Une autre approche est d'éliminer tous les quatre glandes (de parathyroïdectomie totale). Cette procédure est habituellement suivie par la transplantation d'une partie du tissu de la parathyroïde apparemment en bonne santé dans une autre région du corps (habituellement l'avant-bras non dominant). En raison du risque élevé de récidive de la maladie, ce épargnerait les personnes concernées d'être opéré dans la même zone (c.-à-cou). Dans certains cas, le tissu parathyroïde sain est sauvé par la cryopréservation (le processus de refroidissement et de stockage des tissus) et ré-implanté à une date ultérieure. Très récemment, des études préliminaires suggèrent des opportunités futures possibles pour les options non chirurgicales dans le traitement de l'hyperparathyroïdie primaire NEM1 associée, à l'aide de cinacalcet.

L'ablation chirurgicale d'une partie ou la totalité des glandes parathyroïdes peut entraîner hypoparathyroïdie (faibles niveaux d'hormones parathyroïdes dans le sang).Hypoparathyroïdie peut conduire à de faibles taux de calcium dans le corps. Les personnes concernées peuvent nécessiter une supplémentation quotidienne de calcium et de vitamine D pour prévenir les effets de l'hypoparathyroïdie.

tumeurs hypophysaires qui sécrètent la prolactine (prolactinome) peuvent être traités par des agonistes de la dopamine, des médicaments qui abaissent les taux de prolactine dans le sang et réduire les tumeurs hypophysaires. Certains prolactinomes sont assez petit pour que l'absence de traitement est nécessaire. Dans les cas où un traitement médicamenteux est inefficace ou ne peut pas être tolérée, l'ablation chirurgicale de la tumeur (s) peut être nécessaire.

tumeurs hypophysaires qui produisent l'hormone de croissance peuvent être traités par chirurgie transsphénoïdale, une procédure dans laquelle les chirurgiens vont à travers la cavité (sinus sphénoïde) directement derrière le nez. Radiothérapie peut être nécessaire pour détruire tout tissu tumoral restant qui n'a pas pu être enlevé chirurgicalement.Certains médicaments, tels que l'octréotide et le lanréotide peuvent être utilisés pour traiter des individus atteints de tumeurs qui produisent des hormones de croissance.Ces médicaments sont appelés analogues de la somatostatine et sont similaires dans le maquillage à la somatostatine, une hormone naturellement présente dans le corps qui signale la glande pituitaire d'arrêter de faire l'hormone de croissance.

Les tumeurs hypophysaires qui produisent ACTH sont généralement traités par chirurgie transsphénoïdale. La radiothérapie peut également être nécessaire pour les tumeurs qui ne peuvent pas être complètement éliminées par chirurgie.

Le traitement pour les tumeurs qui sécrètent la gastrine (gastrinomas) reste controversée. L'ablation chirurgicale d'un gastrinome solitaire est souvent couronnée de succès. Cependant, parce que gastrinomas chez les hommes de type 1 sont souvent petites, nombreuses et réparties principalement par le biais du duodénum, la chirurgie est extrêmement difficile et il doit être effectué par une équipe de chirurgie hautement qualifiée. La principale forme de thérapie pour des anomalies induites gastrinome-est l'utilisation de médicaments qui peuvent réduire la production d'acide tels que les inhibiteurs de la pompe à protons et les bloqueurs des récepteurs H2. Ces médicaments sont efficaces pour prévenir les complications graves potentiellement associés à gastrinome tels que grave maladie de l'ulcère gastro-duodénal. L'octréotide de médicament peut être utilisé car il réduit également les taux de gastrine et de l'acide.

D'autres tumeurs du pancréas et du duodénum peuvent être traitées par voie chirurgicale. Insulinomes sont généralement enlevés chirurgicalement si elles provoquent une hypoglycémie. Si la tumeur ne peut pas être complètement éliminé par la chirurgie, le diazoxide médicament peut soulager l'hypoglycémie par l'inhibition de la production d'insuline.

Les tumeurs carcinoïdes sont généralement enlevés chirurgicalement. Les médicaments dont l'octréotide et le lanréotide peuvent être utilisés pour traiter la production d'hormones en excès de ces tumeurs, mais le risque de transformation maligne reste. A cet effet, la suppression de thymus, à travers une approche transcervicale, il est recommandé au moment de la chirurgie de cou pour parathyroïdectomie.

Les lipomes peuvent être enlevés chirurgicalement. Le conseil génétique peut être bénéfique pour les personnes touchées et leurs familles. Autre traitement est symptomatique