Panniculite nodulaire idiopathique
Synonymes de Panniculite nodulaire idiopathique
• Nodulaire nonsuppurative Panniculite
• syndrome de Pfeiffer-Weber-Christian
• Rechute Febrile nodulaire nonsuppurative Panniculite
• Maladie Christian Weber (soi-disant)
Discussion générale
La panniculite nodulaire idiopathiques rare est un spectre de troubles de la peau caractérisée par des bosses uniques ou multiples, tendres ou douloureuses au-dessous de la surface de la peau (nodules sous-cutanés) qui conduisent généralement à une inflammation de la couche sous-cutanée de graisse (panniculite). Ces nodules ont tendance à être de 1-2 centimètres grande et affectent le plus souvent les jambes et les pieds (des membres inférieurs). Dans la plupart des cas, panniculite nodulaire idiopathique est associée à de la fièvre, un sentiment général de mauvaise santé (malaise), des douleurs musculaires (myalgies), et / ou des douleurs abdominales. Ces symptômes peuvent disparaître après quelques jours ou quelques semaines et peuvent réapparaître semaines, des mois ou des années plus tard. La cause exacte de panniculite nodulaire idiopathique est pas connue (idiopathique).
Signes et symptômes
La panniculite nodulaire idiopathique commence habituellement progressivement. bosses ou masses (nodules) anormaux apparaissent dans la couche de graisse sous la peau (graisse sous-cutanée) des jambes, les cuisses et les fesses. Dans certains cas, les bras, l'abdomen et / ou du visage peuvent être impliqués. Ces nodules sont généralement 1-2 centimètres de large et peuvent être soit douloureuse et tendre ou indolore. Dans certains cas, la zone touchée peut devenir rouge (érythème) et dépérir (atrophique), éventuellement la guérison et en laissant une légère dépression.
Une autre conclusion commune associée à panniculite nodulaire idiopathique est des épisodes récurrents de fièvre. Les autres symptômes comprennent un sentiment général de mauvaise santé (malaise), la fatigue, des douleurs musculaires (myalgies), douleurs articulaires (arthralgies), et / ou des douleurs abdominales. Dans certains cas, la perte de poids peut se produire et des nausées peuvent être présents. Dans de rares cas, l'inflammation de la peau proche de l'œil (inflammation orbitale) peut entraîner une saillie anormale de l'oeil (exophtalmie).
Dans certains cas, l'inflammation de la couche sous-cutanée de graisse (panniculite) peut affecter les systèmes d'organes supplémentaires du corps (systémique), ce qui pourrait entraîner des anomalies sanguines telles que de faibles niveaux de circulation des globules rouges (anémie), une atteinte hépatique tels que anormalement gros foie (hépatomégalie), et l'implication du poumon comme l'accumulation de liquide dans la membrane entourant les poumons (épanchement pleural).
Causes
La cause exacte de panniculite nodulaire idiopathique est inconnue. Il existe de nombreuses causes différentes qui peuvent être associés avec le développement de la panniculite, y compris la goutte, le diabète sucré, le lupus érythémateux disséminé, l'endocardite bactérienne subaiguë, la tuberculose, l'iodure ou le bromure de traitement, le retrait de fortes doses de corticostéroïdes ou une pancréatite. Parfois, la cause peut être identifiée comme une allergie ou éventuellement une prédisposition du tissu adipeux à une réaction granulomateuse.
populations touchées
panniculite nodulaire idiopathique est une maladie rare qui peut affecter les hommes et les femmes de tout groupe d'âge. Selon la littérature médicale, la plupart des cas ont été jeunes femelles adultes.
Le terme Weber-Christian maladie a été utilisé pour décrire un groupe de syndromes ou maladies caractérisées par panniculite nodulaire et symptômes supplémentaires impliquant différents systèmes d'organes du corps (systémique). Cependant, l'association des résultats de panniculite et systémiques nodulaires peut se produire en raison d'une variété de causes ou secondaire à plusieurs maladies différentes, telles que érythémateux systémique de lupus, la maladie alpha-1-antitrypsine, et les maladies du tissu conjonctif. Le terme Weber-Christian maladie a conduit à une confusion dans la littérature médicale et de nombreux chercheurs suggèrent que son utilisation soit abandonnée.
Troubles en relation
Les symptômes de la maladie à la suite peuvent être similaires à ceux de panniculite nodulaire idiopathique. Les comparaisons peuvent être utiles pour un diagnostic différentiel:
La panniculite histiocytaire cytophagique est une maladie rare qui affecte la peau et les couches de gras (adipeux) tissus directement sous la peau (sous-cutanée). Le premier symptôme de cette maladie est généralement l'apparition de rougies et tendres nodules (lésions) sous la peau. En outre, une fièvre peut être présente. La plupart des personnes touchées ont une forme chronique de la maladie. Lorsque la maladie progresse, les lésions peuvent augmenter en taille et en nombre et les couches profondes de la peau et d'autres organes du corps (par exemple, la moelle osseuse, le système lymphatique, etc.) peuvent également être affectées. Dans certains cas graves, la coagulation du sang (coagulation) des anomalies et des dysfonctionnements du foie peuvent également être présents. La cause exacte de panniculite histiocytaire cytophagique est pas connue.
Le syndrome de Sweet est une maladie rare de la peau caractérisée par la fièvre, l'inflammation des articulations (arthrite), et l'apparition soudaine d'une éruption cutanée. L'éruption se compose de papules rouge-bleuâtre, tendres qui se produisent habituellement sur les bras, les jambes, le visage ou le cou, le plus souvent sur un côté du corps (asymétrique). Dans environ 80 pour cent des cas, syndrome de Sweet se produit par lui-même pour une raison inconnue (idiopathique). Dans 10 pour cent à 20 pour cent des cas, la maladie est associée à une maladie sous-jacente, généralement une hémopathie maligne, tels que certains types de leucémie. La cause exacte du syndrome de Sweet est inconnue. (Pour plus d'informations sur ce trouble, choisissez "Sweet" comme terme de recherche dans la base de données de maladies rares.)
L’érythème noueux est un groupe de troubles de la peau qui se caractérisent par des bosses ou des lésions (nodules) qui touchent le plus souvent les jambes inférieures (extrémités) rouges douloureuses. L'érythème noueux est souvent associée à des épisodes de fièvre, malaise, fatigue et douleurs articulaires récurrentes. La cause exacte de l'érythème noueux est inconnue.
Diagnostic
Un diagnostic de panniculite nodulaire idiopathique est faite sur la base d'un historique détaillé du patient, une évaluation clinique approfondie, et l'identification des symptômes classiques. Dans de nombreux cas, l'ablation chirurgicale (biopsie) et l'examen microscopique des petits échantillons de tissus profonds de la peau peuvent révéler une inflammation des couches sous-cutanées de tissu adipeux.
thérapies standard
Traitement
Le traitement de panniculite nodulaire idiopathique est symptomatique. Dans certains cas, les lésions cutanées peuvent guérir spontanément (rémission). Cependant, ils reviennent souvent (se reproduire). Les personnes concernées devraient recevoir un examen clinique approfondi pour déterminer si la panniculite nodulaire idiopathique est produit en réalité secondaire à une autre condition, que le traitement de cette condition primaire peut soulager les symptômes de panniculite nodulaire idiopathique.
Dans les cas graves, un traitement aux corticostéroïdes (par exemple, la prednisone) peut être efficace dans des conditions contrôlées (par exemple, la durée limitée).
thérapies Investigational
Traitement de panniculite nodulaire idiopathique avec cyclophosphamide par voie orale (un médicament cytostatique) a montré une certaine promesse dans les essais cliniques préliminaires. Plus de recherche est nécessaire pour déterminer l'innocuité à long terme et de l'efficacité de ce traitement pour panniculite nodulaire idiopathique.
Le traitement de panniculite nodulaire idiopathique avec de la cyclosporine par voie orale A, un agent immunosuppresseur, a montré une certaine promesse selon la littérature médicale. Dans certains cas, le traitement par la ciclosporine A a entraîné une amélioration des symptômes, y compris la régression des noeuds sous-cutanée et une amélioration générale de la santé. Plus de recherche est nécessaire pour déterminer l'innocuité à long terme et de l'efficacité de ce traitement pour panniculite nodulaire idiopathique.
Les chercheurs étudient l'utilisation d'un médicament immunosuppresseur connu sous le nom de mycophénolate mofétil comme traitement potentiel pour les personnes ayant une panniculite nodulaire idiopathique. Les rapports initiaux ont suggéré que les personnes qui prennent ce médicament ont connu une amélioration rapide des symptômes. Cependant, plus de recherche est nécessaire pour déterminer l'innocuité à long terme et de l'efficacité de ce traitement pour les personnes ayant une panniculite nodulaire idiopathique.
