Périartérite noueuse
Synonymes de Périartérite noueuse
• CASSEROLE
• périartérite
• périartérite noueuse
• Périartérite
• Périartérite noueuse
Discussion générale
La périartérite noueuse est un trouble multisystème rare caractérisée par une inflammation généralisée, l'affaiblissement, et les dommages aux petites et moyennes artères. Les vaisseaux sanguins dans tout système d'organe ou d'un organe peuvent être affectés, y compris ceux qui fournissent les reins, le cœur, les intestins, le système nerveux, et / ou les muscles squelettiques. Les dommages aux artères touchées peut entraîner anormalement augmentation de la pression sanguine (hypertension), "ballooning" (anévrisme) d'une paroi artérielle, la formation de caillots sanguins (thrombose), l'obstruction de l'approvisionnement en sang pour certains tissus, et / ou des dommages aux tissus et à la perte (nécrose) dans certaines zones touchées.
Le trouble est plus fréquent chez les hommes, et est plus susceptible de présenter au cours de l'âge moyen au début, entre 40 et 50 ans.
Bien que la cause exacte de la périartérite noueuse ne sait pas, il est clair qu'une attaque peut être déclenchée par l'un de plusieurs médicaments ou des vaccins ou par une réaction aux infections (soit bactériennes ou virales) telles que les infections à streptocoques ou staphylocoques ou virus de l'hépatite B. De nombreux chercheurs pensent que la maladie est due à des perturbations du système immunitaire du corps. La confirmation du diagnostic nécessaire, soit une biopsie montrant de petites ou moyennes artères de taille avec des zones alternées de sténose (constriction ou bloc) et la dilatation.
Signes et symptômes
La périartérite noueuse affecte principalement les petites et moyennes artères. Les vaisseaux sanguins dans tout système d'organe ou d'un organe peuvent être affectés, y compris les artères qui alimentent les reins, le cœur, les intestins, le système nerveux, et / ou les muscles squelettiques. Les dommages aux artères touchées peut entraîner anormalement augmentation de la pression sanguine (hypertension), "ballooning" (anévrisme) d'une paroi artérielle, la formation de caillots sanguins (thrombose), l'obstruction de l'approvisionnement en sang pour certains tissus, et / ou des dommages aux tissus et à la perte (nécrose) dans certaines zones touchées des douleurs articulaires, musculaires, abdominales et des testicules peuvent se produire. Les petites et moyennes artères des reins sont le plus souvent impliqués. Les poumons sont beaucoup moins fréquemment touchés.
Causes
La cause exacte de la périartérite noueuse est inconnue. Dans la majorité des patients ne cause prédisposante a été trouvé. les infections bactériennes et / ou virales non identifiés peuvent être une cause. La périartérite noueuse a été observé chez les toxicomanes, en particulier ceux qui utilisent des amphétamines, et chez les patients atteints d'hépatite B (infection du foie). Cette maladie a également été liée à une réaction allergique à certains médicaments et vaccins.
La plupart des scientifiques pensent que la polyartérite noueuse est une maladie auto-immune. Maladies auto-immunes sont causées lorsque les défenses naturelles de l'organisme contre les organismes «étrangers» ou d'invasion (par exemple, des anticorps) commencent à attaquer les tissus sains pour des raisons inconnues. Des recherches récentes suggèrent qu'une infection bactérienne peut initialement déclencher l'apparition de la périartérite noueuse provoquant une réponse immunitaire anormale à l'infection. Le traitement de la périartérite noueuse implique généralement des médicaments qui modifient le système immunitaire.
populations touchées
La périartérite noueuse touche généralement les personnes entre 40 et 50 ans, mais il peut se produire dans tous les groupes d'âge. Elle touche environ 1 à 100.000 personnes. Les hommes semblent être affectés deux à trois fois plus souvent que les femmes.
Related Disorders
Les symptômes des troubles suivants peuvent être similaires à ceux de la périartérite noueuse. Les comparaisons peuvent être utiles pour un diagnostic différentiel:
La micropolyangéite (anciennement connu sous le nom polyartérite microscopique) peut avoir une inflammation des artères qui est cliniquement et pathologiquement indiscernable de la périartérite noueuse, mais, contrairement à la polyartérite noueuse, cette forme de vascularite systémique a aussi une inflammation des vaisseaux plus petits que les artères, y compris artérioles, capillaires et veinules . Cette petite participation des navires involvers souvent les veinules dans la peau (ce qui provoque une hémorragie appelée purpura), les capillaires dans les poumons (provoquant une hémorragie pulmonaire) et capillaires dans les filtres des reins (provoquant la glomérulonéphrite). micropolyangéite est étroitement liée à la granulomatose de Wegener et le syndrome de Churg-Strauss; et tous les trois sont associés à des auto-anticorps anti-cytoplasme des neutrophiles (ANCA) dans le sang.
La granulomatose de Wegener se produit dans la décennie 4ème ou 5ème de la vie et a une légère prépondérance masculine. Il implique généralement les voies et les reins des voies respiratoires supérieures et inférieures. Cette maladie progresse habituellement en une inflammation généralisée des vaisseaux sanguins et les reins.
Le syndrome de Churg-Strauss est un trouble pulmonaire apparaissant souvent comme complication d'autres troubles qui affectent les artères. Allergénique l'inflammation des vaisseaux sanguins (ou angéite vasculite), est habituellement accompagnée par de nombreuses lésions nodulaires inflammatoires.
Takayasu (syndrome de l'arc aortique) est une inflammation des parois des artères de taille-mi grandes et suivies par une fibrose et un épaississement. Elle affecte principalement les femmes.
L’artérite à cellules géantes est une maladie qui affecte les grandes artères et parfois les petits. artères crâniennes sont souvent affectés de maux de tête causant, et sensibilité du cuir chevelu. (Pour plus d'informations sur ce trouble, choisissez "cellules géantes Artérite» comme terme de recherche dans la base de données de maladies rares.)
Le syndrome de Cogan est un trouble de type périartérite très rare. Elle est caractérisée par une kératite interstitielle, le vertige, les acouphènes, la perte d'audition. Ceci est souvent associée à d'autres symptômes de la maladie systémique tels que: insuffisance cardiaque congestive, une hémorragie intestinale, la rate, l'hypertension artérielle, et les muscles et les symptômes de l'os. Le traitement peut consister en l'utilisation de la thérapie médicamenteuse corticostéroïde et quand a commencé au début de la maladie peut entraîner une compensation des yeux enflammés et dans la récupération auditive.D'autres symptômes peuvent répondre à un traitement spécifique à cette maladie. Le syndrome de Cogan peut survenir à tout âge et touche les hommes et les femmes également.
Diagnostic
Comme il n'y a pas de sang ou d'autres tests chimiques pour indiquer la présence de cette maladie, le diagnostic est basé sur un examen physique et l'exclusion des autres candidats potentiels pour le diagnostic. En cas de suspicion, une biopsie de la paroi du vaisseau sanguin (lumière) est nécessaire pour confirmer la présence de lésions typiques. Les biopsies du foie ou des reins peuvent également être nécessaires.
thérapies standard
Traitement
Le traitement de la périartérite noueuse se compose généralement de l'utilisation de corticostéroïdes, comme la prednisone, pour supprimer le système immunitaire et soulager l'inflammation. Cyclophosphamide a également été utilisée à cette fin. Le traitement pour le contrôle de l'hypertension artérielle peut également être indiquée.Une intervention chirurgicale est parfois nécessaire dans les cas d'atteinte gastro-intestinale. Autre traitement est symptomatique.
