Polymyosite
Synonymes de polymyosite
• PM
Discussion générale
Polymyosite (PM) est un type de myopathie inflammatoire caractérisée par deschangements inflammatoires et dégénératives dans les muscles, ce qui conduit à unefaiblesse symétrique et un certain degré d'atrophie musculaire (atrophie). Les muscles qui sont principalement touchés sont ceux les plus proches et à l' intérieur du tronc du corps comme la hanche, les épaules, les bras, du pharynx et du cou. La polymyosite survient le plus souvent chez les femmes de plus de 20 ans, mais les hommes peuvent également être affectées. La faiblesse musculaire se produit généralement au cours des jours, dessemaines ou des mois. Certaines personnes touchées ont des douleurs musculaires, desproblèmes respiratoires, et de la difficulté à avaler. La présentation Les myopathies inflammatoires sont un groupe de maladies qui impliquent une inflammation chronique des muscles et de la faiblesse. Ils sont considérés comme maladies auto - immunes, ce qui signifie défenses du corps naturels (anticorps, les lymphocytes, etc.) contre l'invasion d' organismes commencent à attaquer les tissus parfaitement sains pour desraisons inconnues, conduisant à une inflammation ou un gonflement.
Signes et symptômes
Les symptômes de PM peuvent commencer la cire graduellement ou brusquement et souvent et décliner sans aucune raison apparente.
Le principal symptôme de la maladie est la faiblesse musculaire, le plus souvent dans les domaines de la hanche et de l'épaule, par la suite ce qui rend difficile pour les patients de lever les bras, sortir d'une chaise ou monter des marches. D'autres muscles qui peuvent être affectés sont le cou et les muscles de la gorge, ce qui peut entraîner des difficultés à avaler et causer des changements dans la voix en raison de la faiblesse musculaire.Rarement, les muscles de la poitrine sont touchés.
La faiblesse musculaire peut apparaître soudainement et progresser au cours des semaines à quelques mois. En outre, le degré de faiblesse musculaire peut fluctuer au fil du temps ainsi. Les muscles des mains, des pieds et du visage sont rarement impliqués dans la polymyosite, mais des douleurs musculaires généralisées peuvent se produire.Atrophie (perte de volume) des muscles et des contractures du muscle autour des grandes articulations peut se développer à la fin de la phase chronique.
D'autres symptômes de PM peuvent inclure fièvre, perte de poids, la fatigue, les douleurs articulaires et phénomène de Raynaud, qui est une sensibilité au froid qui est le plus souvent ressentie dans les doigts. un phénomène de Raynaud est provoqué par rétrécissement (rétrécissement) des vaisseaux sanguins dans les doigts lors de l'exposition au froid. Cracking des doigts, appelé «les mains de mécanicien» peut également se développer.
La douleur articulaire vu dans la polymyosite (polyarthralgies) peut être accompagnée d'un gonflement et imitent les résultats observés chez les patients atteints de polyarthrite rhumatoïde, mais généralement ces affections rhumatismales sont bénins et répondent bien aux glucocorticoïdes (c.-à-prednisone). atteinte gastro-intestinale peut conduire à des difficultés à avaler que les muscles impliqués dans la déglutition peut devenir enflammée et faible, et l'œsophage peut être affecté conduisant à des brûlures d'estomac, mais la participation de la GI inférieure est rare. Implication du cœur, détectée principalement par des irrégularités dans l'électrocardiogramme (ECG), a été rapporté, mais l'inflammation et de l'affaiblissement du muscle cardiaque (myocardite) est rare.
La maladie pulmonaire interstitielle est une complication grave vu dans PM et conduit à la toux avec l'essoufflement que l'inflammation se produit dans le tissu pulmonaire. Cela peut progresser à la cicatrisation (fibrose) du tissu pulmonaire qui rend les poumons raide et inélastique. Dans certains cas, la maladie pulmonaire peut précéder la myosite et de dominer le tableau clinique.
Les symptômes peuvent empirer pendant la grossesse chez les femmes dont la maladie est active et PM active peut augmenter le risque d'accouchement prématuré ou mort-né.
Myosite peut se produire dans les chevauchements avec d'autres maladies auto-immunes ou rhumatismales, y compris le syndrome de Sjogren (Pour plus d'informations, choisissez "Sjogren" comme terme de recherche dans la base de données de maladies rares.) Ou la sclérodermie (sclérose systémique) (Pour plus d'informations, choisissez "sclérodermie" comme terme de recherche dans la base de données de maladies rares). En outre, la malignité peut compliquer le cours et la présentation des PM, mais est plus fréquente chez dermatomyosite. Ceci est plus fréquent chez les hommes et les femmes de plus de 50 ans.
Les symptômes abdominaux, plus fréquents chez les enfants mineurs dermatomyosite (JDM), peuvent être associés avec le passage des selles sombres ou les vomissements de sang d'ulcérations gastro-intestinales qui peuvent évoluer à la perforation et nécessiter une intervention chirurgicale. Calcinose (le dépôt de dépôts de calcium dans la peau et des tissus mous ou musculaires) est également plus fréquente chez les JDM.
Causes
La cause exacte du PM est inconnue. Comme d'autres maladies auto-immunes, les mécanismes de défense immunitaires naturelles de l'organisme attaque ses propres tissus dans la polymyosite. Cela peut se produire à travers un processus de destruction à médiation des lymphocytes T dirigés contre les antigènes musculaires non identifiés, mais la constatation d'autoanticorps spécifiques myosite chez de nombreux patients PM prend également en charge des troubles associés aux cellules B.
L'exposition à certains médicaments a été montré pour augmenter la probabilité de développer une myopathie. Un médicament commun connu pour induire une forme nécrosante de myosite sont les agents de statine et un autoanticorps spécifique (anti-HMGCR) a été trouvé pour être associée à une myopathie induite par les statines.
L'injection de collagène à usage cosmétique a été impliquée dans l'apparition d'un syndrome ressemblant à la polymyosite. collagène Injectable bovine a été utilisé pour réduire les rides et les cicatrices du visage, habituellement chez les femmes. L'apparition des matières particulaires chez ces patients se fait sentir au résultat d'une réaction auto-immune pour le collagène.
populations touchées
La Polymyosite peut apparaître à tout moment depuis l'enfance jusqu'à l'âge de 80 ans, mais se produit le plus souvent chez les adultes de plus de 20 ans, en particulier les personnes âgées de 45 à 60 ans. Juvenile PM est très rare (beaucoup moins fréquente que JDM) et les symptômes apparaissent généralement entre les âges de cinq à 15 ans.Les femelles sont affectées deux fois plus souvent que les hommes et les PM est plus fréquente chez les Afro-Américains que chez les Caucasiens.
Diagnostic
Le diagnostic de PM est souvent retardée en raison de l'absence de constatations physiques avant le début de la maladie du muscle. Tant l'histoire familiale et l'histoire des médicaments sont importants pour exclure d'autres causes de myopathie. En outre, divers tests peuvent être effectués pour établir un diagnostic. Les tests peuvent comprendre: (a) électromyographie fait par un spécialiste des maladies neuromusculaires qui détecte les modèles électriques caractéristiques dans les tissus musculaires et sont anormaux dans presque tous les patients atteints de polymyosite;(B) une biopsie musculaire qui révèle une inflammation dans le tissu musculaire; (C) d'imagerie par résonance magnétique (IRM) du muscle affecté (s) qui montre une inflammation dans le tissu musculaire. Des tests sanguins peuvent être effectués pour détecter des niveaux élevés d'enzymes musculaires, principalement la créatine kinase (CK) et aldolase entre autres, qui sont indicatifs d'une lésion musculaire. Les auto-anticorps ont été identifiés chez de nombreux patients MP compatibles avec une cause auto-immune comme indiqué plus haut.
thérapies standard
Traitement
La polymyosite répond généralement bien au traitement chez la plupart des patients, bien que, la faiblesse résiduelle peut se produire chez environ 30% des patients.
Les glucocorticoïdes (par exemple des stéroïdes ou prednisone) sont largement utilisés comme la forme initiale du traitement en PM. Ils contrôlent l'inflammation, de diminuer la douleur et d'augmenter la force musculaire grâce à leur capacité à supprimer le système immunitaire du corps. La dose spécifique est individualisée; cependant, la dose de départ de la prednisone est généralement élevée à environ 1 mg / kg de poids corporel (souvent assimilant à environ 60 mg / jour). Ils sont ensuite effilée en fonction de la réponse du patient et des effets secondaires associés. La mesure de la CK dans le sérum est utilisé pour évaluer l'efficacité du traitement et de la réduction des enzymes musculaires à des valeurs normales est notée chez la majorité des patients atteints de cette maladie dans les 4 à 8 semaines après le début du traitement. Ceci est suivi par une amélioration de la force musculaire. Étant donné que les stéroïdes sont réduits d'autres médicaments qui suppriment le système immunitaire peut être ajouté de sorte que les glucocorticoides peuvent être coniques. Cela est nécessaire pour réduire les effets secondaires (par exemple l'ostéoporose, le gain de poids, le changement de l'état mental, le sucre a augmenté de sang, des cataractes, des maux d'estomac, etc.) que la cause des stéroïdes. Dans de nombreux cas d'adultes traitement d'entretien de la polymyosite prolongée avec de la prednisone ou d'autres glucocorticoïdes peuvent être nécessaires indéfiniment. Une préoccupation majeure avec ces agents est l'ostéoporose, ce qui peut entraîner une morbidité importante. Dans ce cas, le calcium supplémentaire et supplémentation en vitamine D peut être bénéfique.
Les immunosuppresseurs tels que le méthotrexate, l'azathioprine, le mycophénolate mofétil, tacrolimus, ciclosporine cyclophosphamide, et d'autres ont été bénéfiques pour les patients qui ne répondent pas aux stéroïdes seuls et peuvent être utilisés comme traitements de deuxième ligne ou en association avec de la prednisone.Cyclophosphamide et le tacrolimus sont utilisés plus fréquemment chez les patients atteints d'une maladie pulmonaire interstitielle.
Acthar est une hormone corticotrope synthétique (ACTH) qui est approuvé par la FDA pour le traitement de la polymyosite et la dermatomyosite, mais le mécanisme d'action exact est inconnu et cet agent agit par l'intermédiaire des récepteurs de la mélanocortine. À l'heure actuelle, il existe peu de données sur son efficacité.l'immunoglobuline intraveineuse (IVIG) est un produit sanguin qui améliore la réponse du système immunitaire du corps. IgIV est habituellement utilisé chez des patients qui ne répondent pas aux autres traitements. les agents biologiques offrent une thérapie plus ciblée et sont souvent des anticorps ou des protéines monoclonaux ciblant différents médiateurs du système immunitaire. L'anti-facteur de nécrose tumorale (anti-TNF), des agents tels que l'étanercept, adalimumab et l'infliximab ont un potentiel pour une utilisation dans la polymyosite car ils inhibent les protéines du facteur de nécrose tumorale qui sont associées à une inflammation, mais les données à leur efficacité est limitée. Rituximab est un anticorps monoclonal biologique qui cible les cellules B qui jouent un rôle dans l'inflammation. Cet agent a été étudié dans le traitement de la polymyosite et peut offrir un certain avantage à ces patients; cependant, d'autres études sont nécessaires.
Diverses vitamines et des suppléments, mais pas approuvé spécifiquement pour une utilisation dans la polymyosite, ont été utiles pour les patients. Voici quelques exemples: coenzyme Q10 (CoQ10), la créatine, l'huile de poisson, et d'autres.
Physiothérapie et une routine d'exercice régulier sont souvent recommandés, même lorsque la myosite est actif en tant que les effets bénéfiques de l'exercice sont de plus en plus signalés. Les patients bénéficient également d'un traitement à la chaleur, des exercices passifs d'amplitude de mouvement, et des attelles pour éviter les contractures. L'orthophonie peut être utile si les muscles de la déglutition deviennent affaibli. En outre, un diététicien enregistré peut être recommandée si la mastication et la déglutition devenir problématique
