pseudopolyarthrite rhizomélique
Synonymes de Pseudopolyarthrite rhizomélique
• syndrome Anarthritic
• Maladie arthritique rhumatoïde
• PMR
Discussion générale
La pseudopolyarthrite rhumatismale est une maladie inflammatoire rare caractérisée par des douleurs musculaires (myalgies), la raideur et des symptômes systémiques généralisées supplémentaires tels que la fatigue, une faible fièvre, et / ou un sentiment général de mauvaise santé (malaise). Pseudopolyarthrite rhumatismale peut être une condition relativement bénigne qui est extrêmement sensible au traitement. Dans certains cas rares, une faiblesse musculaire permanente, la dégénérescence et la perte (atrophie) de la masse musculaire, et le handicap peuvent se produire. La cause exacte de pseudopolyarthrite rhizomélique est inconnue, bien que des facteurs immunologiques et tendances familiales (prédisposition génétique) ont été mentionnés dans la littérature médicale.
La pseudopolyarthrite rhumatismale est étroitement liée à l'artérite à cellules géantes, un autre trouble inflammatoire. l'artérite à cellules géantes est caractérisée par une inflammation progressive de nombreuses artères du corps. Ces deux maladies ont été décrits dans la littérature médicale comme des variantes possibles d'un même processus de la maladie. Certains chercheurs pensent qu'ils représentent différentes extrémités d'un continuum de la maladie. La nature exacte de l'association est pas entièrement comprise.
Signes et symptômes
Dans la plupart des cas, les symptômes de la pseudopolyarthrite rhizomélique commencent brusquement (aiguë). Cependant, les symptômes peuvent se développer lentement (insidieusement) pendant une période de plusieurs semaines ou plusieurs mois. Les symptômes peuvent inclure des douleurs musculaires (myalgies) et une raideur dans le cou, les épaules, les bras, le bas du dos, les hanches, et / ou les cuisses.bras Le plus bas, les mains, le bas des jambes et des pieds (les extrémités distales) ne sont généralement pas affectés par ce trouble. Raideur et la douleur, qui se produisent généralement sur les deux côtés du corps (bilatéral), sont les plus sévères dans (raideur matinale) le matin et après de longues périodes de repos ou d'inactivité (phénomène de gel). Dans la plupart des cas, la ceinture scapulaire est la première zone touchée.Cependant, dans d'autres cas, le cou ou les hanches peuvent montrer les premiers signes de la maladie. Douleur ou malaise commence généralement sur un côté du corps avant de toucher l'autre côté aussi.
Les autres symptômes de la pseudopolyarthrite rhizomélique peuvent inclure une sensibilité musculaire et la faiblesse, une faible fièvre, perte d'appétit, perte de poids, la fatigue, un sentiment général de mauvaise santé (malaise), et / ou la dépression. Dans certains cas, la fièvre ou la perte de poids peut être les premiers symptômes de la pseudopolyarthrite rhizomélique.
Environ 30 pour cent des personnes atteintes de pseudopolyarthrite rhizomélique développent des symptômes qui sont caractéristiques de la polyarthrite rhumatoïde comme incluant l'enflure des articulations, des douleurs (arthralgies) et des changements dégénératifs dans certaines articulations. Les faibles niveaux de circulation des globules rouges (anémie, le type nonhemolytic) peuvent aussi se développer chez certaines personnes atteintes de ce trouble.
Les symptômes associés à la pseudopolyarthrite rhizomélique disparaissent souvent pendant des périodes de temps (rémission), puis réapparaissent (exacerbation). Ces épisodes peuvent se poursuivre pendant environ six mois ou jusqu'à six ans. Toutefois, une déficience grave ou d'invalidité permanente, même après des mois ou des années, est rare. Dans la plupart des cas, les individus avec pseudopolyarthrite rhizomélique ne connaissent pas la perte de la force musculaire.
Causes
La cause exacte de la pseudopolyarthrite rhizomélique est pas connue. Le système immunitaire a été impliqué dans certaines études, mais une relation directe n'a pas été établie. Maladies auto-immunes sont causées lorsque les défenses naturelles de l'organisme contre les organismes «étrangers» ou d'invasion (par exemple, des anticorps) commencent à attaquer les tissus sains pour des raisons inconnues. En outre, parce que le trouble survient chez les personnes âgées, la pseudopolyarthrite rhizomélique peut être liée au processus de vieillissement.
Un petit pourcentage de cas de pseudopolyarthrite rhizomélique semble fonctionner dans les familles (agrégation familiale), et certaines personnes peuvent hériter d'une prédisposition génétique (éventuellement HLA-DR4) à ce trouble. Une prédisposition génétique signifie qu'une personne peut porter un gène d'une maladie, mais il ne peut pas être exprimé moins que quelque chose dans l'environnement déclenche la maladie.Bien que HLA-DR4 est associée à plus de cas de pseudopolyarthrite rhizomélique que le hasard seul qui expliquerait, la nature exacte de la relation ne soit pas entièrement comprise.
populations touchées
La pseudopolyarthrite rhumatismale est une maladie rare qui touche deux fois plus de femmes que d'hommes. Les personnes touchées sont généralement âgés de plus de 50 ans. Ce trouble se produit à la vitesse d'environ 50 pour 100 000 chez les personnes de plus de 50 ans. Pseudopolyarthrite rhumatismale est estimé à affecter 450.000 personnes aux États-Unis.
La maladie survient plus fréquemment chez les Caucasiens et a des taux plus élevés d'incidence aux États-Unis et en Europe du Nord que dans le reste du monde. La plupart des personnes atteintes de ce trouble éventuellement l'expérience récupération totale des symptômes de la pseudopolyarthrite rhizomélique.
Troubles en relation
Les symptômes des troubles suivants peuvent être similaires à ceux de la pseudopolyarthrite rhizomélique. Les comparaisons peuvent être utiles pour un diagnostic différentiel:
L’artérite à cellules géantes, également connu sous l'artérite temporale, est une maladie inflammatoire chronique caractérisée par une inflammation progressive de nombreuses artères du corps (Panartérite). un matériau granulaire et anormalement grandes cellules (cellules géantes) accumulent dans la doublure élastique des artères. Les symptômes de l'artérite à cellules géantes varient considérablement d'un cas à. Dans certains cas, l'inflammation chronique est limitée aux différentes branches de l'artère principale du cœur (de l'aorte), ce qui entraîne de nombreuses grandes artères deviennent enflammées. Cependant, les artères temporales dans la tête sont le plus souvent touchés, provoquant des symptômes tels que des maux de tête et douleur lancinante sur les deux côtés de la tête. Le cuir chevelu de certains individus affectés peut aussi devenir rouge, enflée, et / ou tendre. Certaines personnes touchées peuvent aussi se sentir pulsations rythmiques de chaque côté de la tête. D'autres symptômes peuvent inclure la fièvre, faiblesse musculaire, un sentiment général de mauvaise santé (malaise), des douleurs musculaires, perte de poids, et la raideur. Certaines personnes atteintes de artérite à cellules géantes peuvent développer pseudopolyarthrite rhizomélique.
La polymyosite est une maladie inflammatoire rare caractérisée par des changements dégénératifs dans les muscles et le tissu conjonctif de soutien. La faiblesse musculaire peut se produire rapidement et affecter le cou, le tronc et les bras et les jambes.Les douleurs articulaires, gonflement, et la tendresse peuvent être présents. Finalement, il devient difficile pour les personnes touchées à la hausse à partir d'une position assise.Dans certains cas, les individus peuvent avoir de la difficulté à monter les escaliers, soulever des objets, et d'atteindre les frais généraux. La cause exacte de polymyosite est inconnue, bien que l'interaction de hérité, virale, et les facteurs environnementaux peuvent jouer un rôle.
La fibromyalgie est une maladie chronique caractérisée par une douleur à travers les muscles du corps et des épisodes anormalement persistants de fatigue. La douleur peut commencer progressivement ou avoir une apparition soudaine. D'autres symptômes peuvent inclure des spasmes musculaires et la raideur. Les parties du corps les plus fréquemment touchées sont le dos du cou, les épaules, le bas du dos, les coudes, les hanches, et / ou les genoux. En outre, de petites zones spécifiques appelées «points sensibles» sont généralement douloureux lorsque la pression est appliquée. Certaines personnes atteintes de fibromyalgie peuvent également éprouver des douleurs à la poitrine, difficulté à se concentrer, des maux de tête, et / ou des mictions fréquentes douloureuses, la diarrhée, la constipation, l'engourdissement de la bouche, et / ou unrefreshing (non réparateur) sommeil.
Diagnostic
Le diagnostic de pseudopolyarthrite rhizomélique peut être confirmé par un examen clinique approfondi, y compris les antécédents du patient détaillé et des tests sanguins spécialisés qui démontre un taux de sédimentation anormalement élevée. D'autres substances présentes dans le sang, telles que la sérum albumine, globulines et fibronogen, peuvent également être augmentés. L'examen microscopique et de laboratoire d'échantillons de tissu musculaire (biopsie) des personnes touchées ne révèle généralement pas une anomalie musculaire. Certaines personnes atteintes de ce trouble peuvent également être anémiques. Le facteur rhumatoïde est pas présent dans le sang des personnes atteintes de ce trouble.
thérapies standard
Traitement
Les médicaments anti-inflammatoires non stéroïdiens (AINS) peuvent être utilisés pour traiter les personnes atteintes de pseudopolyarthrite rhizomélique qui ne présentent pas de symptômes ou de signes vasculaires (par exemple, des maux de tête récurrents indiquant artérite à cellules géantes). Certaines personnes touchées répondent bien au traitement avec de l'aspirine, ce qui soulage la douleur et réduit l'inflammation.
Si ces médicaments ne sont pas efficaces, doses faibles à modérées de corticostéroïdes (par exemple, prednisone) peuvent être prescrits. La plupart des personnes touchées traités avec des corticostéroïdes connaissent une amélioration rapide dans quelques jours. Après les symptômes disparaissent, la dose peut ensuite être abaissée et une dose d'entretien peut être prescrit pour quelques mois ou jusqu'à plusieurs années.évaluation médicale périodique est indispensable pour dépister les effets secondaires potentiels des médicaments corticoïdes.
Les personnes atteintes de pseudopolyarthrite rhizomélique qui ont également d'autres symptômes tels que des maux de tête qui peuvent être évocateurs d'artérite à cellules géantes récurrentes, sont généralement placés sur-fortes doses de corticostéroïdes (par exemple, prednisone). Autre traitement pour pseudopolyarthrite rhizomélique est symptomatique.
thérapies Investigational
Le déflazacort de corticostéroïde est étudié pour le traitement de la pseudopolyarthrite rhizomélique. Déflazacort peut être une alternative efficace à la prednisone, et peut également avoir moins d'effets secondaires. D'autres études sont nécessaires pour déterminer la sécurité à long terme et de l'efficacité de ce médicament pour le traitement de la pseudopolyarthrite rhizomélique.
Les chercheurs étudient les effets des immunosuppresseurs tels que le méthotrexate dans le traitement des personnes atteintes de pseudopolyarthrite rhizomélique. Les essais cliniques sont nécessaires pour déterminer l'innocuité à long terme et de l'efficacité de ce traitement potentiel pour les personnes ayant pseudopolyarthrite rhizomélique
