Le carcinome indifférencié nasosinusienne (SNUC)
Discussion générale
Le carcinome indifférencié nasosinusienne (SNUC) est un cancer rare de la cavité nasale et / ou des sinus. Les premiers symptômes vont de saignements de nez, nez qui coule, une vision double, et les yeux exorbités à des infections chroniques et obstruction nasale. Il a été associé à plusieurs types de papillomavirus dans la cavité nasale, qui sont bénignes, mais peut donner lieu à une tumeur maligne. l'irradiation préalable d'autres cancers a été associée au développement de SNUC dans un certain nombre de cas, et a été associée à une mutation génétique connue pour être associée au développement du cancer. La plupart des patients ont pas eu l'irradiation préalable, et pas d'autres causes ont démontré être significative, bien que certaines études ont montré que les menuisiers et les travailleurs de l'usine de nickel sont généralement plus sensibles à la malignité nasosinusienne de tous les types.
Signes et symptômes
Les symptômes comprennent le nez en sang (épistaxis), le nez qui coule (rhinorrhée), bombement œil (exophtalmie / proptosis), une vision double (diplopie), l'obstruction nasale, et l'infection nasale.
Causes
La cavité nasale se trouve juste derrière les narines et se poursuit vers l'arrière pour le nasopharynx, un espace juste derrière la cavité nasale, qui est contiguë à l'oropharynx (l'espace situé juste derrière la bouche et la cavité orale). Les sinus sont les suivants: le sinus maxillaire sous les yeux, l'ethmoïde et sphénoïde sinus, qui sont au-dessus et derrière la cavité nasale et des sinus frontaux, qui se trouvent derrière l'espace entre les sourcils. La cavité nasale et des sinus sont bordés d'une fine couche de tissu appelé épithélium schneidérien, qui a cilia, qui sont des petits poils dont les mouvements aide à pousser la saleté et d'autres contaminants hors de la cavité nasale.
L’épithélium schneiderienne donne lieu à plusieurs types d'papillomes, un type de tumeur bénigne, dont plusieurs sont connus pour donner lieu à des cancers. Le cas rare de SNUC est connu pour se produire dans ces papillomes. La localisation précise de l'épithélium schneidérien à la cavité nasale et des sinus paranasaux explique à la fois la localisation stricte de cette tumeur, et la combinaison unique et gênante des symptômes qui rendent SNUC Une maladie difficile.
Dans le document scientifique original sur SNUC, sept des huit patients étaient des fumeurs, et le huitième eu une exposition professionnelle significative à des agents cancérigènes connus dans les deux mines de charbon et les usines de placage de chrome (13). Ces patients provenaient d'une répartition géographique large, ce qui semble exclure les facteurs environnementaux. Plusieurs documents ultérieurs ont échoué à confirmer les données sur le tabagisme comme une cause potentielle de SNUC. Une vaste étude du Pays de Galles, le Canada et la Norvège a présenté des preuves substantielles que les travailleurs de la raffinerie de nickel sont sensibles à tous les cancers nasosinusiens avec l'incidence des pathologies individuelles proportionnelles à celles de la population générale, par opposition à l'association établie d'adénocarcinome spécifiquement avec les travailleurs du bois (59 ) (60). Cependant, la majorité des patients SNUC ne sont pas les travailleurs du nickel, de sorte que d'autres facteurs encore indéfini sont à l'œuvre dans SNUC.
Le rétinoblastome est une tumeur infantile rare qui survient dans l'une des couches de l'oeil. Le traitement implique généralement l'ablation de l'oeil, et la thérapie parfois aux radiations. Il y a eu plusieurs cas de patients atteints de rétinoblastome qui ont été traités par radiothérapie et sont passés à développer SNUC plusieurs années plus tard.Dans des études génétiques effectuées sur plusieurs de ces patients, des mutations dans un gène connu comme le gène de rétinoblastome (sur le chromosome 13 et désignés RB-1) ont été trouvés. Ce gène est connu pour freiner la progression des cellules saines en cellules cancéreuses en contrôlant le cycle de la division cellulaire, de sorte qu'une mutation augmente la probabilité que les cellules deviennent cancéreuses.Cependant, cela, aussi, ne représente qu'un petit nombre de patients SNUC.
Barr virus Epstein (EBV) est un virus de l'herpès humain avec la capacité connue pour causer le cancer. Dans le rhinopharynx, qui est adjacente à la cavité nasale comme discuté ci-dessus, l'EBV est connu pour donner naissance à un carcinome nasopharyngé (NPC) et dans la région nasosinusiens elle donne lieu à PSNPC. Il a été assez bien établi que SNUC est pas causée par EBV, mais une certaine controverse sur ce qui peut encore exister.
L'essentiel est que la cause de SNUC est encore indéterminé.
populations touchées
Il n'y a pas de prédilection régionale pour SNUC. Il affecte les gens dans tous les pays plus ou moins également, sur la base des preuves disponibles. Il se trouve à environ 2: 1 mâle: prédominance féminine, et l'âge moyen à partir des études publiées disponibles a 53 ans. La tranche d'âge est de 14 à 83 ans.
Troubles en relation
Le neuroblastome olfactif est une tumeur maligne des sinus et les zones adjacentes du nez (région nasosinusienne) qui affecte principalement les adultes et affecte également les deux sexes. L’obstruction et des saignements de nez (de epitaxis) nasale sont les symptômes les plus courants. La tumeur est décrite comme des métastases localement agressives mais éloignés se produisent dans environ 20% des cas, surtout dans les ganglions lymphatiques et les poumons. La malignité est habituellement traitée par la chirurgie complétée par la radiothérapie et la chimiothérapie.
La neuroendocrine nasosinusienne carcinome (SNEC) est une tumeur maligne très rare qui est souvent négligé car il est très difficile à diagnostiquer avec précision. La cavité nasale est l'endroit le plus commun. Il semble y avoir une plus grande propension pour les hommes que pour les femmes d'acquérir ce trouble.
De type nasopharyngé nasosinusienne primaire carcinome indifférencié (PSNPC) est une tumeur encore plus rare que tout de ce qui précède. Les deux PSNPC et SNUC ont été signalés à être associée au virus d'Epstein-Barr (EBV), mais les deux sont considérés comme deux entités différentes.
Les papillomes Inverted et oncocytaires sont deux des plusieurs types de papillomes qui varient en apparence histologiques. L'identification du type de papillomavirus est important parce papillome inversé et oncocytaires sont associés au développement de cancers particulièrement agressifs spinocellulaires. Papillomes ne sont pas rares, présentant chez les adultes entre 30 et 50 ans. Les hommes sont affectés deux fois plus souvent que les femmes. L'obstruction nasale est le symptôme le plus commun. excision locale peut conduire à une récidive locale dans 50-70% des cas, habituellement dans les 1-2 ans. La récurrence ne semble pas dépendre de l'histologie. La longueur du temps entre les récurrences ne sont pas apparemment lié au risque de cancer ultérieur. Virus du papillome humain (VPH) a été identifiée dans papillome inversé.
thérapies standard
Le diagnostic de SNUC nécessite deux choses: une histoire d'une masse dans la cavité nasale ou la région nasosinusienne (voir la section des symptômes ci-dessus), et le tissu obtenu par la chirurgie ou une biopsie. Ni les études d'imagerie, ni les études de laboratoire sont nécessaires, mais parfois SNUC ne se manifeste pas tant que des études d'imagerie sont effectués pour d'autres problèmes de sinus.
Traitement
Le traitement de SNUC a pas fermement établi le protocole. Ce qui a été établi est que la maladie tend à se reproduire dans la même zone à partir de laquelle il se pose, et que le traitement doit se concentrer sur l'élimination de la maladie par l'intermédiaire de toutes les modalités de traitement disponibles. Cela signifie que le traitement idéal est un effort coordonné par une équipe d'oncologues médicaux, radio-oncologues et les chirurgiens qui sont spécialement formés pour traiter les cancers qui se produisent dans cette région anatomique très difficile. Le traitement implique donc la chimiothérapie, la radiothérapie et la chirurgie dans une combinaison quelconque. le traitement de suivi peut impliquer des prothèses dentaires, les prothèses oculaires, et des visites avec les dentistes et les ophtalmologistes, en plus d'un suivi régulier avec les médecins traitants d'origine pour le cancer de suivi. Ce suivi est constitué d'imagerie par résonance magnétique régulière (IRM) et, le cas échéant, d'une biopsie tissulaire.
thérapies Investigational
Bien que la recherche sur le cancer est généralement en cours, la recherche sur SNUC est pratiquement inexistante. Le paradigme de traitement pour SNUC est tiré de la réussite du traitement d'autres tumeurs malignes, et sa rareté, il est peu probable qu'elles soient étudiées dans une grande profondeur. Dans un avenir proche, comme le National Cancer Institute (NCI) construit une base de données élargie de l'information pour tous les types de tumeurs, il peut y avoir l'espoir pour des traitements non encore conçus.
Des traitements qui sont très spécifiques à des types de tumeurs particuliers ont résulté de tout ce genre d'informations très précises sur les types de récepteurs qui apparaissent sur la surface des cellules tumorales. Ces récepteurs sont utilisés par les cellules tumorales pour manipuler des facteurs de croissance qui se trouvent normalement dans le corps à leur avantage. Trois de ces médicaments sont herceptine, un antagoniste des récepteurs du facteur de croissance épidermique (EGFR bloquant) et le Gleevec. Bien que ces médicaments ont été développés dans le cadre de certaines tumeurs (cancer du sein et la leucémie myéloïde chronique en particulier), les découvertes récentes ont montré que d'autres types de tumeurs expriment ces récepteurs, et peuvent donc être sensibles à ces médicaments.