Le syndrome de Sheehan
Synonymes de syndrome de Sheehan
• hypopituitarisme post-partum
• panhypopituitarisme post-partum
• post-partum syndrome panhypopituitary
• post-partum nécrose hypophysaire
• La maladie de Simmond
Subdivisions du syndrome Sheehan
• Aucun subdivisions trouvé
Discussion générale
la perte de sang excessive pendant ou après l'accouchement d'un bébé peut affecter la fonction de la glande pituitaire, conduisant à une forme de hypopituitarisme maternelle appelée syndrome de Sheehan. Un tel saignement étendu peut réduire le flux sanguin vers l'hypophyse et donc la quantité d'oxygène disponible pour les cellules du cerveau et la glande. Dans de telles circonstances, les cellules hypophysaires peuvent être endommagées ou matrice (nécrose) et donc la production des hormones hypophysaires habituelles seront réduites, par exemple en une quantité importante. Pendant la grossesse, la glande pituitaire va agrandir et peut doubler de taille. A cette époque, la glande est particulièrement vulnérable à un «choc» et le saignement maternel excessive peut induire le «choc» et les dommages aux cellules de la glande. À ce moment-là l'équilibre des hormones produites par l'hypophyse peut être éjecté à l'origine des symptômes associés au syndrome de Sheehan. Il semble y avoir deux formes de la maladie; une forme chronique et une forme aiguë, en fonction de la quantité de dommages aux cellules de la glande. La forme aiguë reflète des dommages considérables afin que les symptômes deviennent apparents peu après l'accouchement. Dans les cas chroniques, le volume des dommages est beaucoup moins et les symptômes peuvent ne pas apparaître pendant des mois ou des années après l'accouchement.
Signes et symptômes
Les caractéristiques cliniques du syndrome de Sheehan sont très variables et dépendent du degré de l'insuffisance de la sécrétion des hormones hypophysaires, notamment:
La prolactine, l'hormone qui stimule la lactation
gonadotrophine, qui régule la fonction des ovaires
TSH, ce qui stimule la glande thyroïde , l'
ACTH, adrénocorticotrophine, ce qui stimule la corticosurrénale
hormone de croissance (GH)
Combien de tissus hypophyse est tué, et dans quelle mesure le niveau d'hormones dans la circulation est réduite, de déterminer ce qui se passe à la mère. Les patients atteints de la forme chronique ont une proportion plus faible du tissu pituitaire endommagés et ne peuvent pas développer des symptômes que des semaines, voire des années après la naissance.
Dans sa forme la plus sévère, la condition est associée à l'insuffisance de la lactation après qu'une femme a un bébé. Menstruation ne commence pas à nouveau, l'intérêt sexuel (libido) est diminuée, les cheveux dans les aisselles (axillaire) disparaît lentement, les seins atrophie (diminuer en taille) et la doublure des amincit vagin, causant parfois la douleur lors des rapports sexuels. Pour certaines femmes, les périodes menstruelles ne se reproduisent et les grossesses ultérieures ont été rapportés.
Les symptômes caractéristiques (fatigue, peau sèche, constipation ,, gain de poids, de la lenteur) de l'hypothyroïdie se développent généralement progressivement. Une carence grave de l'ACTH est associée à la fatigue, hypotension chronique avec évanouissement, et l'incapacité à répondre au stress. Si ces symptômes apparaissent, ils apparaissent généralement dans les semaines ou mois après la naissance du bébé.
Etant donné que SS est un trouble affectant les adultes, les conséquences d'une carence en hormone de croissance sont limitées à une certaine perte de force musculaire, l'augmentation de la graisse corporelle et une sensibilité accrue à l'insuline.
La forme aiguë ou plus grave moins fréquente est potentiellement très dangereux. Dans ces cas, moins de 10 pour cent du volume normal du tissu hypophysaire reste. Les patients peuvent présenter une persistance faible tension artérielle (hypotension), irrégulier et rythme cardiaque rapide (tachycardie), ainsi que le défaut de lactate et de sucre dans le sang (hypoglycémie) immédiatement après l'accouchement.
Dans les deux chroniques et des formes aiguës, il peut y avoir des signes de diabète insipide (DI) tels que soif anormale et la consommation d'eau, ainsi que de haut volume de la production d'urine.
Causes
Dans la plupart des cas, une chute brutale de la pression artérielle et de choc consécutive, due à une hémorragie obstétricale, précèdent l'apparition des symptômes.Selon de nombreux médecins le montant des dommages qui doit être fait à l'hypophyse antérieure avant le syndrome de Sheehan se produit varie de 75 à 90 pour cent.L'hypophyse élargie nécessite plus que des volumes normaux d'oxygène, ainsi que toute perturbation de l'écoulement sanguin est une menace pour la glande.
Un spasme sévère des vaisseaux sanguins alimentant la glande pituitaire (associée au choc) conduit à un manque d'oxygène dans l'hypophyse (pituitaire ischémie) et divers degrés de lésions cellulaires en fonction de la sévérité et la durée des artérioles spasme.
La nécrose pituitaire se trouve en association avec d'autres troubles, mais beaucoup moins fréquemment. Ces troubles comprennent l'anémie falciforme, artérite à cellules géantes et quelques autres, y compris un traumatisme.
populations touchées
Le syndrome de Sheehan affecte les femmes avec une perte de sang excessive et un collapsus circulatoire après l'accouchement. L'incidence du syndrome de Sheehan est inconnue.
Troubles en relation
Le syndrome des antiphospholipides (SAPL) est une maladie auto-immune rare caractérisée par des caillots de sang qui apparaissent généralement avant 45 ans récurrents. Il peut également être associée à des avortements spontanés répétés sans raison apparente chez les jeunes femmes. Il peut y avoir des antécédents familiaux de troubles de la coagulation sanguine dans certains cas. APS peut se produire chez les personnes atteintes de lupus ou de maladies auto-immunes liées ou comme un syndrome primaire chez des personnes en bonne santé.
L’hypophysite est une inflammation de la glande pituitaire. L'irritation provoquée par la réaction inflammatoire peut interférer avec la production d'une ou plusieurs des hormones hypophysaires et à cet égard Hypophysite peut imiter, dans une certaine mesure, les symptômes du syndrome de Sheehan. De même, les lésions de l'hypophyse telles que les adénomes hypophysaires, le syndrome de Sheehan peut également mimétique.
Diagnostic
Chez les patients présentant une hémorragie sévère à la livraison accompagnée de longue durée basse pression sanguine, le traitement est commencé le plus tôt possible.Les femmes soupçonnés d'avoir la forme chronique ont généralement le sang prélevé et les niveaux de plusieurs hormones sont déterminées.
thérapies standard
Le traitement du syndrome de Sheehan se compose d'hormones de remplacement; à-dire, de l'ovaire, de la thyroïde, et les hormones corticosurrénales (ACTH). Etant donné que dans la plupart des cas, la carence d'ACTH est seulement partielle, en continuant la thérapie de remplacement de cortisol peut ne pas être nécessaire. L'hydrocortisone ou la prednisone sont généralement utilisés pour remplacer l'ACTH et de Cortisol;thyroxine remplace l'hormone thyroïdienne; remplacement de l'oestrogène / progestérone est habituellement obtenue par l'administration d'un contraceptif oral;tandis que toute indication du diabète insipide nécessite l'utilisation de desmopressine.L'hormone de croissance (GH) la thérapie de remplacement a été approuvé par la Food and Drug Administration américaine (FDA) pour les adultes présentant un déficit GH documenté. Son utilisation dans les cas de syndrome de Sheehan devrait être contrôlée et gérée par un médecin expérimenté dans l'utilisation de GH. Les avantages comprennent une augmentation de la masse musculaire, diminution des lipoprotéines de faible densité et un sens accru de bien-être.
