Le syndrome de l'intestin court
Les synonymes du syndrome de l'intestin court
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Discussion générale
Résumé
Le syndrome de l'intestin court est une maladie complexe qui se produit en raison de la perte physique ou la perte de la fonction d'une partie de la petite et / ou du gros intestin.Par conséquent, les individus avec un court syndrome du côlon ont souvent une capacité réduite à absorber les nutriments comme les graisses, les glucides (sucres) vitamines, minéraux, oligo-éléments et des fluides (malabsorption). Les symptômes et la gravité de courte syndrome du côlon spécifiques varient d'une personne à l'autre. La diarrhée est commune, souvent grave et peut causer la déshydratation, qui peut même être mortelle.Le syndrome de l'intestin court peut conduire à la malnutrition, la perte de poids involontaire et des symptômes supplémentaires peuvent être dus à la perte de vitamines et minéraux essentiels. Il n'y a pas de remède, mais le désordre peut généralement être traitée efficacement. Toutefois, dans les cas graves, le syndrome de l'intestin court peut conduire à de graves, des complications invalidantes et mortelles.Le syndrome de l'intestin court est le plus souvent associé à l'ablation chirurgicale (résection) de la moitié ou plus de l'intestin grêle. Une telle opération est effectuée pour traiter les maladies intestinales telles que la maladie, d'une blessure ou d'un traumatisme de Crohn à l'intestin grêle, ou de malformations congénitales. La présence ou l'absence du gros intestin (côlon) joue également un rôle important dans la genèse et / ou le traitement du syndrome de l'intestin court.
introduction
Au fil des années, la définition du syndrome de l'intestin court dans la littérature médicale a varié. Cela a conduit à la confusion. Bien que certaines sources médicales semblent réserver le nom du syndrome de l'intestin court pour les cas causés par la résection chirurgicale d'une partie de l'intestin grêle, d'autres sources ont noté que la maladie peut résulter d'une maladie, d'une blessure ou une condition qui entrave ou empêche le bon fonctionnement de l'intestin grêle, même si la longueur de l'intestin est pas affectée. Le syndrome de l'intestin court peut être classé comme une cause ou sous-catégorie de l'insuffisance intestinale. Dans de rares cas, les nourrissons sont nés avec un intestin court (syndrome de l'intestin court congénitale). Bien que ces cas congénitaux sont souvent associés à malrotation de l'intestin grêle, la cause exacte du syndrome de l'intestin court congénitale est inconnue.
Signes et symptômes
Les symptômes et la gravité du syndrome de l'intestin court peuvent varier considérablement en fonction de la longueur et de la fonction de la partie restante ou non endommagée de l'intestin grêle. Parce que court le syndrome du côlon peut varier si fortement, il est important de noter que les personnes concernées ne peuvent pas avoir tous les symptômes décrits ci-dessous. des individus ou des parents d'enfants ou des nourrissons touchés touchés devraient parler à leur médecin et l'équipe médicale sur leur cas spécifique, les symptômes associés et le pronostic global.
L'intestin grêle est une longue et étroite, d'un tube plié qui se prolonge depuis l'estomac jusqu'au gros intestin. Il est la zone dans laquelle la majeure partie de la digestion et l'absorption des éléments nutritifs se produit dans le corps. Lorsque le petit intestin est endommagé ou perdu (par exemple, en raison de la chirurgie), les personnes touchées peuvent perdre la capacité d'absorber des quantités suffisantes d'eau, de vitamines et d'autres nutriments des aliments.
L'intestin grêle est généralement divisé en trois sections principales: le duodénum, le jéjunum et de l'iléon. Chez l'adulte, la durée normale de l'intestin grêle est estimée à 600cm (235 pouces), et le côlon est d'environ 150cm (60 pouces). Les personnes qui ont seulement 150-200cm de l'intestin grêle et le côlon peut manquer un avoir des pertes considérables de nutriments liquides et qui nécessitent souvent l'utilisation d'un fluide et / ou de nutriments par voie intraveineuse. Ces sections ont des fonctions différentes et sont associés à l'absorption des nutriments spécifiques. Par exemple, le duodénum est la première partie de l'intestin grêle (environ 30 cm ou 12 pouces) et est relié à l'estomac. Le duodénum continue la répartition des particules d'aliments de l'estomac (le processus de digestion) qui prépare des particules à être absorbées par la muqueuse intestinale. Duodénale absorbe également du fer, du calcium et du magnésium ainsi.Jéjunum est la partie du milieu (milieu intestinal) du petit intestin et où l'absorption des éléments nutritifs se produit plus. Il est d'environ 200 cm (~ 80 pouces) de longueur.Glucides, lipides, protéines et vitamines sont tous absorbés dans le jéjunum. L'iléon est la dernière partie de l'intestin grêle, et est relié au gros intestin. Certains produits de la digestion qui ne sont pas absorbés par le jéjunum peuvent également être absorbés par l'iléon que cette zone peut s'adapter pour compenser la plupart des fonctions du jéjunum. L'inverse est pas vrai. Comme il existe des sites de liaison spécifiques pour l'absorption des acides biliaires et de la vitamine B12 trouve seulement dans la partie finale de l'iléon, dénommé l'iléon terminal.
Bien que les symptômes de courte syndrome du côlon varient, la diarrhée est fréquente.La diarrhée peut être grave et peut causer la déshydratation, la perte de poids involontaire, un sentiment général de mauvaise santé (malaise), la léthargie et éventuellement la malnutrition. Les autres symptômes comprennent des crampes, la fatigue, la faiblesse, les ballonnements et les brûlures d'estomac. Les individus peuvent avoir des selles graisseuses pâles qui contiennent des quantités excessives de matières grasses (stéatorrhée). Le syndrome de l'intestin court peut causer la malnutrition.Malnutrition peut entraîner un gonflement (distension) de l'abdomen, la déshydratation, la perte de masse musculaire, peau sèche et squameuse, gonflement des tissus des jambes et des pieds (œdème périphérique), et de l'affaiblissement ou de dépérissement du muscle des temples ( émaciation temporelle) donnant les temples un aspect creux. Le syndrome de l'intestin court peut conduire à une mauvaise croissance des nourrissons et des enfants en raison de la malnutrition et le manque de blocs de construction appropriés pour la croissance et le développement normal.
Une grande variété de symptômes supplémentaires peuvent être associés à un syndrome de l'intestin court en fonction de l'incapacité à absorber une quantité suffisante de certaines vitamines ou minéraux. Quelques exemples de carences vitaminiques et minérales et leurs symptômes potentiels énumérés ci-dessous.
La carence en vitamine A peut être associée à des difficultés à voir la nuit (cécité nocturne) et la sécheresse anormale et un épaississement de la conjonctive et de la cornée (xérophtalmie). Les personnes touchées peuvent développer des ulcérations cornéennes. Elle joue également un rôle dans le maintien de la peau saine.
La carence en vitamine B peut conduire à une variété de conditions comprennent l'inflammation de la bouche (stomatite) et la langue (glossite), mise à l'échelle à sec de la lèvre (chéilite), l'enflure due à l'accumulation de fluides (œdème), de faibles niveaux de circulation des globules rouges (anémie), la faiblesse de certains muscles oculaires (ophtalmoplégie), battements de coeur irréguliers (tachycardie), des dommages aux nerfs en dehors du système nerveux central (neuropathie périphérique) et des convulsions.
La carence en vitamine D chez les enfants peut entraîner le rachitisme, une condition caractérisée par des déformations de proue des jambes, douleurs dans les jambes et l'adoucissement progressif de la structure osseuse. Chez les enfants, les taux de croissance peuvent également être lente, entraînant finalement une petite taille. Les personnes concernées peuvent être sujettes à des fractures en raison de l'affaiblissement des os. La carence en vitamine D peut provoquer des taux sanguins de calcium faibles, qui peuvent également être associés à des spasmes intermittents musculaires (tétanie) et une sensation anormale sur la peau comme un sentiment d'être sur "épingles et aiguilles» (paresthésies).
La carence en vitamine E peut entraîner des paresthésies, tétanie, perte de coordination musculaire volontaire (ataxie), gonflement anormal en raison de l'accumulation de liquide (œdème), les réflexes tendineux déprimés, et des problèmes de vision.
La carence en vitamine K peut provoquer des saignements prolongés et une tendance à meurtrir facilement. Les personnes touchées peuvent développer de petites taches de Pinprick taille rouges ou mauves sur la peau en raison de saignements (pétéchies), la décoloration de la peau due à des saignements sous la surface de la peau (ecchymoses) et une éruption de taches violacées sur la peau due à interne saignement (purpura).
La carence en fer peut entraîner une apparence malsaine pâle ou le ton de la peau (pâleur), inflammation de la langue (glossite), et des ongles anormalement cueillie. Dans les cas graves, il peut causer la faiblesse, la fatigue, difficulté à se concentrer et à court de souffle à l'effort (dyspnée).
La carence en zinc peut entraîner des informations de la membrane muqueuse de la bouche (stomatite), des zones éparses de la perte de cheveux (alopécie), une mauvaise cicatrisation de la plaie et, une éruption rougie de la peau écailleuse.
La prolifération des bactéries normales dans l'intestin grêle est fréquente chez les enfants atteints de courte syndrome de l'intestin, surtout si elles ont une superficie de dilatation de l'intestin grêle avec une mauvaise motilité, ce qui arrive souvent chez les personnes touchées. L’exacerbation des ballonnements, de la diarrhée, et plus grave malabsorption des nutriments peut se produire dans ce cadre.
Causes
Le syndrome de l'intestin court est généralement décomposé en individus dont le trouble est acquis pendant la vie et les nouveau-nés dont la maladie est présente à la naissance (congénitale). le syndrome de l'intestin court acquise est plus fréquente que la forme congénitale de la maladie.
L'ablation chirurgicale (résection) d'une partie de l'intestin grêle est la cause la plus fréquente de syndrome de l'intestin court. Cependant, le syndrome de l'intestin court peut résulter d'une maladie, d'une blessure ou d'une affection qui entrave ou empêche le bon fonctionnement de l'intestin grêle, même si la longueur totale de l'intestin est pas affectée.
Chez les nourrissons et les nouveau-nés, la raison la plus courante pour la résection chirurgicale de l'intestin grêle est l'entérocolite nécrosante, une affection caractérisée par la perte de tissu dans les intestins. Plus précisément, la muqueuse de la paroi intestinale meurt et tombe. La muqueuse de l'intestin est l'endroit où se produit l'absorption. La cause de cette perte de tissu est pas toujours compris, mais nécessite généralement l'ablation chirurgicale de la partie affectée de l'intestin grêle. L’entérocolite nécrosante survient le plus souvent chez les nourrissons qui sont prématurés ou qui ont une maladie sous-jacente.
Des conditions supplémentaires qui peuvent conduire à une résection chirurgicale d'une partie de l'intestin grêle chez les nouveau-nés comprennent des malformations congénitales de l'intestin tels que l'intestin moyen volvulus, une condition dans laquelle une partie de l'intestin est torsadé en arrière sur elle-même; omphalocele, une anomalie congénitale dans laquelle une partie de l'intestin et d'autres structures abdominales décollées du nombril; gastroschisis, une anomalie congénitale dans laquelle une partie de l'intestin bâton à travers un trou d'un côté du cordon ombilical; et iléus méconial, une condition associée à la fibrose kystique qui se caractérise par une obstruction de l'intestin par le méconium, la substance collante noire qui est normalement présent dans l'intestin à la naissance. développement anormal avant la naissance peut entraîner un rétrécissement (atrésie) des portions de l'intestin grêle peut également provoquer un court syndrome du côlon. Certaines maladies congénitales du tractus gastro-intestinal telles que la maladie d'inclusion microvillosité peuvent provoquer une telle altération sévère de l'absorption à court mimer le syndrome du côlon. la maladie de Hirschsprung peut, dans de rares cas, se prolonger dans le petit intestin et peut aussi entraîner des courts syndrome du côlon.
Dans certains cas, les nouveau-nés peuvent être nés avec un intestin raccourci qui est présent à la naissance (syndrome de l'intestin court congénitale). La cause exacte d'un intestin court dans ces cas ne sont pas pleinement compris et plusieurs théories différentes ont été proposées. Plus de recherche est nécessaire pour déterminer quels facteurs conduisent finalement à un syndrome de l'intestin court congénitale.
Chez les enfants plus âgés et les adultes, les causes du syndrome de l'intestin court comprennent la maladie de Crohn; pliage de la partie de l'intestin dans une autre partie (invagination); des dommages à l'intestin grêle, en raison d'un traumatisme; des dommages à l'intestin grêle, de l'absence de circulation sanguine (ischémie) en raison d'un vaisseau sanguin obstrué, les maladies des vaisseaux sanguins, ou des troubles de la coagulation sanguine hyperactive (états d'hypercoagulabilité); des dommages à l'intestin grêle, du cancer ou du traitement du cancer, y compris l'ablation chirurgicale d'une partie cancéreuse de l'intestin grêle ou le rayonnement entérite. Radiation entérites dommages à la muqueuse de l'intestin en raison de la radiothérapie et peut affecter à la fois les petits et grands intestins.
La suppression ou la perte d'un segment de l'intestin grêle, ne résulte pas nécessairement en bref syndrome du côlon. Souvent, d'autres facteurs jouent un rôle dans le développement éventuel de la maladie. Ces facteurs comprennent les suivants: le segment spécifique de l'intestin qui est perdu, la longueur restante de l'intestin grêle, si le côlon est intact, si la vanne à la jonction des petits et grands intestins (valvule iléo-colique) est intact, le présence et la nature d'une maladie sous-jacente, et l'âge et la santé générale de l'individu. En outre, le reste de l'intestin grêle sain fera l'objet d'un processus d'adaptation avec le temps, et la muqueuse intestinale peut grandir (hypertrophie) et finalement absorber plus, ce qui peut atténuer les symptômes particuliers d'un individu.
populations touchées
Le syndrome de l'intestin court affecte les hommes et les femmes en nombre égal. Le trouble est généralement acquis au cours de la vie, mais dans de rares cas peut être présent à la naissance (congénitale). Chez l'adulte, le syndrome de l'intestin court résulte habituellement de l'ablation chirurgicale d'une partie de l'intestin grêle. La maladie de Crohn est la cause la plus fréquente de l'ablation chirurgicale de l'intestin grêle chez les adultes. Dans les nouveau-nés, l'entérocolite nécrosante est la cause la plus fréquente de l'ablation chirurgicale de l'intestin grêle. L'incidence exacte et la prévalence du syndrome de l'intestin court dans la population générale est inconnue.
Diagnostic
Un diagnostic de syndrome de l'intestin court est faite sur la base d'une histoire détaillée du patient, une évaluation clinique approfondie et une variété de tests spécialisés, y compris des tests de laboratoire et d'études X-ray.
Essais cliniques et travail-Up
Un des tests de laboratoire importants est une numération globulaire complète (CBC), qui est utilisé pour vérifier l'anémie. Les tests de laboratoire supplémentaires peuvent être effectuées pour évaluer les niveaux d'albumine, ce qui peut indiquer un mauvais état nutritionnel lorsque faible et la déshydratation quand élevée; enzymes hépatiques, qui peuvent indiquer des dommages aux cellules du foie quand une élévation persistante;anomalies électrolytiques, qui peuvent indiquer des déficiences ou la déshydratation; et de la créatinine, ce qui peut indiquer la fonction des reins diminué. Des tests de laboratoire peuvent aussi être utilisés pour détecter les carences en vitamines ou des minéraux, qui peuvent se produire avec le syndrome du côlon court.
Les techniques d'imagerie peuvent être utilisées pour évaluer les personnes atteintes du syndrome de l'intestin court. Ces tests comprennent les rayons X abdominaux plaine pour détecter des signes d'obstruction ou iléus (paralysie des muscles intestinaux), la numérisation tomodensitométrie (CT) de l'abdomen (CAT scan abdominale) ou une échographie abdominale. Pendant le balayage CT, un ordinateur et les rayons X sont utilisés pour créer un film montrant des images en coupe de certaines structures tissulaires. Une tomodensitométrie abdominale permet aux médecins d'identifier les problèmes tels que l'obstruction de l'intestin et d'évaluer la santé du foie. Une échographie abdominale peut être utilisé pour détecter des boues ou des calculs biliaires, qui sont souvent associés à un syndrome de l'intestin court biliaire. Une série gastro-intestinal supérieur (un des essais qui examine la partie supérieure et au milieu du système gastro-intestinal) avec un intestin grêle suivre à travers permet aux médecins de détecter les zones de sténose (rétrécissement) ou des connexions anormales (Fistules) dans les petites entrailles et d'évaluer la santé des la paroi de l'intestin grêle.
Des tests supplémentaires peuvent être effectués pour détecter ou évaluer les complications potentielles du syndrome de l'intestin court. Par exemple, une biopsie du foie peut être effectuée pour évaluer la santé et de la fonction du foie. Upper et les études endoscopiques inférieures peuvent également contribuer à l'évaluation de la fonction de l'intestin restant.
thérapies standard
Traitement
Le traitement du syndrome de l'intestin court est dirigé vers les symptômes spécifiques qui sont visibles dans chaque individu. Le traitement peut nécessiter des efforts coordonnés d'une équipe de spécialistes. gastroentérologues pédiatriques, (appropriés d'âge), les chirurgiens, gastro-entérologues, diététiciens, nutritionnistes et autres professionnels de la santé peuvent avoir besoin de planifier systématiquement et complètement le traitement d'un individu affecté.
Les procédures et les interventions thérapeutiques spécifiques pour les personnes ayant un syndrome de l'intestin court varient, en fonction de nombreux facteurs, y compris les symptômes spécifiques présents, le site et l'étendue de la partie affectée de l'intestin grêle, si le colon est impliqué, l'âge de l'individu et dans l'ensemble la santé, la tolérance de certains médicaments ou de procédures, de préférences personnelles et d'autres facteurs. Les décisions concernant l'utilisation d'interventions thérapeutiques particulières devraient être prises par les médecins et les autres membres de l'équipe de soins de santé en consultation étroite avec le patient et / ou les parents sur la base des particularités de son cas; une discussion approfondie sur les avantages et les risques potentiels, y compris les effets secondaires possibles et les effets à long terme; la préférence du patient; et d'autres facteurs pertinents.
Les options de traitement qui peuvent être utilisés pour traiter les individus avec un court syndrome du côlon sont complexes et variées. Le plan de traitement spécifique peut être très individualisé et peut inclure la nutrition parentérale totale (TPN [thérapie fluide et la nutrition par voie intraveineuse]), l'alimentation entérale, des ajustements alimentaires, des solutions de réhydratation orale, certains médicaments et / ou la chirurgie. Le maintien de l'apport nutritionnel adéquat est essentiel pour les personnes atteintes du syndrome de l'intestin court.
Dans les cas bénins, en augmentant progressivement la prise orale de la nourriture et la prise de certains suppléments ou des médicaments pour la diarrhée peut être tout ce qui est nécessaire. Cependant, dans de nombreux cas TPN est nécessaire et, dans les cas graves, le syndrome de l'intestin court peut potentiellement nécessiter une petite greffe de l'intestin. Au cours des dernières années, les progrès dans la thérapie, y compris de nouvelles options comme les hormones recombinantes de croissance et analogues peptidiques glucagon-like et l'amélioration des techniques chirurgicales ont diminué la longueur du temps que les individus doivent rester sur TPN.
Adaptation intestinale
Le traitement pour les personnes atteintes du syndrome de l'intestin court est spécialement conçu pour accélérer ou renforcer le processus d'adaptation intestinale et de fournir un soutien nutritionnel suffisant. adaptation Intestinal est le processus par lequel la partie restante ou fonctionnelle de l'intestin grêle peut adapter et augmenter son absorption pour compenser les segments manquants ou non fonctionnels. La quantité de temps l'adaptation intestinale peut prendre pour se produire est controversée. A l'origine, on pensait se produire que dans les 6 mois suivant la perte d'une portion de l'intestin grêle. Maintenant, de nombreux médecins croient qu'il peut se produire aussi tard que 2-3 ans plus tard. Les chercheurs étudient d'autres façons de stimuler davantage l'adaptation intestinale et d'aider les autres petits intestins pour augmenter l'absorption et de mieux fonctionner.
Gestion nutritionnelle
Après l'ablation chirurgicale d'une partie de l'intestin grêle, de nombreux individus sont mis sur TPN, qui fournit tous les besoins nutritionnels quotidiens tels que les protéines, les sucres, vitamines, minéraux, oligo-éléments et parfois des graisses. TPN est un moyen de contourner la façon dont le corps digère normalement la nourriture. Avec TPN, une voie intraveineuse (IV) ligne spéciale est insérée dans une veine et de nutriments sont livrés directement dans la circulation sanguine. La première dose de TPN est donnée hôpital. Finalement, TPN peut être donné à la maison. La quantité de temps une personne nécessite TPN varie. Pour certaines personnes, TPN peut être une exigence permanente.
L'utilisation à long terme de TPN peut être associée à une variété de complications, y compris les infections bactériennes, les complications des cathéters intraveineux, une faible absorption du calcium osseux, des caillots de sang, la maladie de la vésicule biliaire, les maladies rénales et des problèmes de foie. Le foie et des problèmes rénaux peuvent finalement entraîner dans le foie ou une insuffisance rénale.
Finalement, certaines personnes atteintes du syndrome de l'intestin court sera en mesure de mettre fin à TPN. Les individus peuvent être sevrés TPN par l'alimentation, les médicaments et, parfois, la chirurgie. Lorsque la fonction de GI améliore, les personnes touchées peuvent être traités par l'alimentation entérale. L'alimentation entérale est l'utilisation d'un tube pour fournir des aliments directement dans l'estomac ou l'intestin grêle. Finalement, les personnes touchées reçoivent de petites quantités de nourriture par voie orale. Il est important que les enfants reçoivent de petites quantités de nourriture par voie orale pour que l'enfant d'apprendre à sucer et à manger.
Rgime
Les personnes touchées seront encouragés à manger chaque fois que possible parce que manger stimule l'absorption intestinale et favorise l'adaptation intestinale. Ceci est particulièrement important parce que TPN contourne l'estomac et les intestins complètement. Il n'y a pas de régime spécifique pour les personnes atteintes du syndrome de l'intestin court. Un régime sera individualisé en fonction de facteurs spécifiques, y compris quelle partie de l'intestin grêle est affecté et comment l'intestin restant fonctionne. Par exemple, les individus avec un colon intact est recommandé de suivre un riche en glucides, le régime alimentaire faible en gras. Les nourrissons et les enfants, en particulier ceux à haut risque pour le développement de la petite prolifération bactérienne de l'intestin, peuvent bénéficier d'un régime plus élevé de graisse pour réduire la prolifération bactérienne et une meilleure adaptation intestinale.
Les personnes atteintes de courte syndrome du côlon sont souvent encouragés à manger plus de cinq petits repas par jour au lieu de deux ou trois gros repas. sucres concentrés devraient être évités ou réduits au minimum, car ils peuvent contribuer à la diarrhée. Certaines personnes peuvent avoir besoin de prendre de la vitamine ou la supplémentation en minéraux pour compenser les carences de ces substances.
En plus des ajustements dans le régime alimentaire, les personnes touchées peuvent recevoir des solutions de réhydratation orale. Ces solutions sont utilisées pour maintenir l'équilibre du liquide. En général, ces solutions se composent de l'eau, le sucre et le sel. Dans certains cas, ils peuvent réduire la nécessité pour la nutrition parentérale.
Médicamets
Une variété de médicaments peut être utilisé pour traiter des individus atteints du syndrome de l'intestin court.
Gattex (teduglutide) a été approuvé par la US Food and Drug Administration (FDA) en 2012 pour traiter les adultes atteints du syndrome de l'intestin court. Ce médicament est une forme de glucagon-like peptide 2, qui est une protéine impliquée dans l'adaptation / réadaptation de la muqueuse (muqueuse) de l'intestin.
Les médicaments qui aident la diarrhée traiter (antidiarrhéiques) sont souvent utilisés.De tels médicaments comprennent diphenoxylate et le loperamide. La codéine peut également être prescrit comme un anti-diarrhéique. Chez les personnes qui ne répondent pas à ces médicaments, la teinture d'opium peut être jugé. Beaucoup de ces médicaments augmentent le temps qu'il faut pour la nourriture de passer à travers les intestins par péristaltisme ralentir. Le péristaltisme se réfère à la contraction et la relaxation des muscles qui tapissent les intestins qui poussent les aliments dans le tube digestif. Ralentir péristaltisme permet aux aliments de passer plus de temps dans les intestins, ce qui permet une plus grande quantité d'absorption et de réduction de la diarrhée.
Chez les patients présentant un syndrome sévère de l'intestin court, l'absorption des médicaments peut être une question importante. Des doses plus élevées de médicaments peuvent être nécessaires pour compenser le plus faible pourcentage d'absorption. médicaments à libération prolongée sont généralement être évités.Parfois, différents systèmes de distribution tels que les taches cutanées, nasales ou d'autres voies doivent être envisagées pour délivrer un médicament particulier à un individu.
Dans certains cas graves (par exemple des cas où des personnes ont perdu la totalité de leur côlon et de l'iléon et une partie du jéjunum) ou chez les personnes qui ne répondent pas à d'autres médicaments, l'analogue de la somatostatine, l'octréotide, peuvent être jugés. L'octréotide peut réduire considérablement la diarrhée dans certains cas.Cependant, l'octréotide peut également inhiber l'adaptation intestinale en empêchant la libération des sécrétions hormonales importantes.
Les médicaments qui préviennent ou réduisent la libération de l'acide gastrique (par exemple, l'histamine-2 bloqueurs des récepteurs et des inhibiteurs de la pompe à protons) peuvent également être utilisés pour traiter les personnes atteintes du syndrome de l'intestin court. Des exemples de tels médicaments comprennent la famotidine, la ranitidine, l'oméprazole et le lansoprazole. Les preuves suggèrent que les sécrétions d'acide en excès (hypersécrétion) de l'estomac peuvent entraver l'adaptation intestinale. Ces médicaments sont habituellement donnés au début de la période postopératoire lorsque hypersécrétion est le plus grand.
Somatropine (origine ADNr) pour injection (Zorbtive), une hormone de croissance humaine, a été approuvé par la Food and Drug Administration (FDA) pour le traitement des personnes atteintes du syndrome de l'intestin court. Zorbtive est semblable à l'hormone de croissance produite par l'hypophyse. Ce médicament peut améliorer la capacité de l'intestin grêle à absorber les nutriments, réduisant ainsi la nécessité de TPN. Zorbtive est approuvé spécifiquement pour les personnes ayant peu le syndrome du côlon qui comptent sur un régime alimentaire spécial, qui comprend souvent TPN.
La thérapie de remplacement enzymatique du pancréas tels que des résines de pancrélipase et des acides biliaires tels que la cholestyramine peut être administré à des personnes atteintes du syndrome de l'intestin court. Parce que la nourriture passe moins de temps dans le système digestif, il a moins de chance de se mélanger avec du pancréas normal et les sécrétions biliaires qui aident la digestion.
Dans les rares cas où les personnes touchées développent une prolifération bactérienne, les médicaments (probiotiques et / ou antibiotiques) qui détruisent ou inhibent la croissance des micro-organismes peuvent être recommandés.
Chez les nourrissons et les jeunes enfants atteints du syndrome de l'intestin court, une lésion hépatique secondaire à la nutrition par voie intraveineuse est commune.La réduction de la quantité de solutions ou l'utilisation d'émulsions lipidiques à base de lipides d'huile de poisson par voie intraveineuse à base de soja semble améliorer de manière significative le pronostic.
Chirurgie
Une variété de techniques chirurgicales ont été utilisées pour traiter des individus atteints du syndrome de l'intestin court. En règle générale, la chirurgie est utilisée en dernier recours chez les personnes en qui les autres options thérapeutiques ont échoué.Cependant, comme les techniques chirurgicales à améliorer, ils peuvent éventuellement être considérés comme une option de première ligne. Les options chirurgicales pour court syndrome du côlon sont parfois décomposés en chirurgies non-greffe et de transplantation.
Chirurgie non-greffe
allongement Artificiellement les intestins a été utilisé pour traiter les personnes atteintes du syndrome de l'intestin court. Deux procédures principales ont été utilisées la procédure Bianchi et la procédure de STEP. Au cours de la procédure Bianchi, une partie de l'intestin est divisé longitudinalement en deux segments. Ces segments sont séparés et reliés bout à bout, ce qui entraîne un segment plus étroit, mais plus long de l'intestin.
STEP est un acronyme pour série entéroplastie transversale. Cette procédure est généralement réalisée chez les enfants qui ont assez de l'intestin grêle reste que les chirurgiens peuvent allonger la fonction intestinale et de restauration. Au cours de cette procédure, un chirurgien crée de petites coupures ou encoches dans les deux côtés d'une partie élargie de l'intestin court. Cela crée un "zig-zag" en forme de l'intestin qui est plus étroite, mais plus longue. La procédure de STEP se traduira par la nourriture prendre plus de temps pour se déplacer à travers l'intestin, passer plus de temps en contact avec la muqueuse de l'intestin et de permettre une plus grande chance d'absorption.
Stricturoplastie est une procédure destinée à élargir une zone rétrécie de l'intestin.Cette procédure est souvent effectuée pour les personnes atteintes de la maladie de Crohn afin d'éviter la nécessité d'un grand résections ou multiples de l'intestin.
Certains segments de l'intestin grêle peuvent devenir anormalement élargie (dilaté) permettant potentiellement de fluide à la piscine et les bactéries de se développer.Certaines procédures sont faites pour réduire les segments anormalement élargies des intestins. Ceci est connu comme effilement intestinale.
Les procédures qui peuvent se reconnecter l'intestin grêle au côlon pour établir une continuité ont également démontré un bénéfice dans le traitement de personnes atteintes du syndrome de l'intestin court.
Transplantation
Une petite greffe de l'intestin peut être une option pour certaines personnes atteintes du syndrome de l'intestin court, surtout ceux qui ont des complications de TPN telles que l'insuffisance hépatique ou qui étaient incapables de maintenir une bonne nutrition avec d'autres thérapies. Au cours d'une petite transplantation de l'intestin, la maladie de l'intestin grêle est enlevée et remplacée par une à partir d'un donneur sain. Une variété de complications peuvent survenir avec une transplantation de l'intestin, y compris le rejet d'organe, les infections et les maladies lymphoprolifératives. En outre, la procédure est coûteuse et nécessite l'utilisation continue des médicaments immunodépresseurs afin de réduire le risque de rejet. Cependant, comme les techniques chirurgicales et des agents immunosuppresseurs améliorer de l'efficacité, la survie est améliorée aussi.Certaines personnes peuvent recevoir une petite greffe de l'intestin avec une greffe du foie (ie, dans les cas d'insuffisance hépatique imminent ou franc) ou d'autres organes tels que les reins ou le pancréas.
