SLe syndrome de Stevens-Johnson (SJS)
Synonymes de syndrome de Stevens-Johnson (SJS)
• Lyell
Subdivisions de Stevens-Johnson Syndrome de Lyell
• Stevens-Johnson Syndrome (SJS)
• SJS / TEN-chevauchement
• Lyell (TEN)
Discussion générale
Résumé
Le syndrome de Stevens-Johnson (SJS) et nécrolyse épidermique toxique (TEN) représentent les extrémités opposées d'un spectre de la maladie qui résulte d'une réaction indésirable, le plus souvent à certains médicaments. SJS est la fin moins sévère, mais représente toujours une affection grave et urgence médicale potentielle. TEN est un trouble de la vie en danger grave. Ces troubles se différencient par le degré de détachement de la peau. La définition d'un consensus publié en 1993 indique que SJS affecte moins de 10% de la surface du corps; RTE affecte plus de 30% de la surface du corps. Le syndrome SJS terme / RTE-recouvrement est utilisé pour décrire les cas où 10% à 30% de la surface du corps est détaché. La réaction peut commencer par une fièvre persistante et des symptômes non spécifiques, grippe suivie par l'apparition de macules érythémateuses (taches rouges) qui peuvent couvrir une grande partie du corps, et des cloques douloureuses de la peau et des muqueuses. Les yeux sont souvent impliqués. De nombreux médicaments ont été signalés à provoquer SJS et TEN et les suivants ont montré un risque accru dans des études plus importantes: les sulfamides antibactériens, les médicaments non-stéroïdiens anti-inflammatoires de type oxicams, certains médicaments anti-épileptiques (antiépileptiques), allopurinol et névirapine.Cependant, environ un quart (25%) des cas ne sont pas causés par des médicaments, mais potentiellement par des infections ou doit-elle être considérée comme idiopathique (de cause inconnue).
Les personnes soupçonnées de SJS ou TEN devraient immédiatement cesser de prendre le médicament incriminé si elle est connue et tous les médicaments non essentiels si elle est pas. La détection rapide et le traitement précoces sont essentiels. Il est également important de noter que ces troubles représentent un spectre de maladies allant des cas bénins à ceux qui ont de graves complications potentiellement mortelles. Par conséquent, chaque cas est unique et la description des symptômes ci-dessous ne sera pas applicable à tous les individus.
introduction
SJS et TEN sont classés comme graves réactions cutanées indésirables (SCAR), une sous-catégorie des effets indésirables des médicaments (ADR). Contrairement à des individus avec SJS et TEN, la plupart des personnes atteintes d'une maladie réactive de la peau ont une affection bénigne et spontanément résolutive. Pendant des années, la terminologie confuse et contradictoire a été utilisé pour décrire ces troubles et la controverse existe toujours quant à la meilleure façon de les classer. Dans le passé, un érythème polymorphe (EM) a été considéré comme faisant partie de ce spectre de la maladie, mais il est maintenant considéré comme un trouble distinct. NORD a un rapport distinct sur l'érythème polymorphe. Ces troubles sont généralement répartis en SJS, SJS / TEN se chevauchent, et TEN. SJS a été décrite pour la première dans la littérature médicale en 1922 par des médecins AM Stevens et le FC Johnson. La nécrolyse épidermique toxique terme a été introduit dans la littérature médicale en 1956 par le Dr A. Lyell et est également connu comme le syndrome de Lyell.
Signes et symptômes
La plupart des cas concernent le développement des généraux, des symptômes non spécifiques, y compris une fièvre persistante, de brûlure ou picotements des yeux, des douleurs musculaires, et de l'inconfort ou la difficulté à avaler. symptômes non spécifiques supplémentaires comprennent des maux de tête, des frissons, de la peinture conjointe, et un sentiment général de mauvaise santé (malaise). A (purulente) toux pus productrices qui évoque aussi les muqueuses, le flegme et la salive (crachats) peut également se produire. Ces symptômes peuvent précéder le développement de la participation de la peau en quelques jours.
Le premier symptôme de la peau est souvent le développement d'un rougissement superficielle de la peau (érythème) ou des taches rougeâtres sur les peaux (macules) qui se propagent rapidement et se réunissent (coalesce) pour former une éruption cutanée.Dans certains cas, ces lésions peuvent ressembler à une cible ou l'oeil de taureau, des lésions dites «cibles». Une éruption cutanée souvent se développe d'abord sur la partie supérieure la poitrine, le visage et les paumes et les plantes. L'éruption peut rester limité à ces zones ou il peut se propager, dans quelques heures ou quelques jours, pour couvrir une partie importante du corps. L'éruption peut provoquer des démangeaisons (prurit) ou douloureux. Cloques apparaissent sur l'éruption confluente conduisant au détachement de la peau et des érosions quittant.
Les cloques peuvent se former sur différentes membranes muqueuses internes et externes du corps, y compris le revêtement intérieur de la bouche (stomatite), le nez et les organes génitaux. Les cloques peuvent causer de la douleur et conduire à des érosions et des saignements. Les lèvres et l'intérieur de la bouche peuvent développer des lésions des muqueuses qui sont extrêmement douloureuses et peuvent rendre l'alimentation difficile. Lésions dans l'appareil génito-urinaire peuvent provoquer un écoulement d'urine diminuée (dysurie) ou une incapacité à uriner en raison de la douleur. l'implication des muqueuses peut précéder ou suivre les symptômes de la peau et commence souvent par la douleur, puis de petites cloques ou "bosses" qui se rompent et laissent érosions.
Les yeux peuvent également être affectées. Les personnes touchées peuvent éprouver de la douleur et la décoloration rougeâtre dans le blanc des yeux. Conjonctivite, qui est une inflammation de la membrane fine et transparente qui tapisse la surface interne des paupières et de la surface externe de l'œil (conjonctive), est commune. Gonflement en raison de l'accumulation de liquide (paupière œdème) peut également se produire.croûtes oculaires peuvent se former et il peut y avoir une sensation de sable ou de gravier dans les yeux. Les personnes concernées peuvent être anormalement sensibles à la lumière (photophobie) et de l'expérience inflammation des paupières (blépharite).
La peau et la participation de la muqueuse initialement peut être légère ou elle peut progresser rapidement. Certaines personnes peuvent avoir des symptômes graves de la peau et l'implication légère muqueuse tandis que d'autres ont une atteinte cutanée légère et des symptômes sévères de la muqueuse. Finalement, la couche supérieure de la peau (épiderme) peut se détacher (détacher) des couches sous-jacentes. Dans le SJS, cela affecte moins de 10% de la surface du corps. Les patients atteints de TEN ont décollement de la peau plus répandue (plus de 30% de la surface corporelle) et de vastes zones de la peau peut jeter au large (slough) exposant les couches sous-jacentes de la peau. Cicatrices et infection secondaire peut se produire dans les zones touchées si non traitée de manière appropriée. Les personnes touchées peuvent potentiellement développer une septicémie, une infection généralisée, la vie en danger des tissus sanguins et du corps. Les personnes atteintes de TEN peuvent ressembler à des patients souffrant de brûlures graves.
complications tardives
Si non traitée, ces troubles peuvent causer significative, les symptômes invalidants et même la mort. Certaines personnes qui survivent à la première, épisode aigu de SJS ou TEN peuvent éprouver, des symptômes chroniques sévères.
les questions à long terme la peau peuvent inclure des démangeaisons (prurit), la transpiration excessive (hyperhidrose), et la sécheresse anormale de la peau.éclaircissant anormale ou l'obscurité des zones affectées de la peau (hypopigmentation et hyperpigmentation) peuvent se produire et prendre des années pour aller mieux. La perte permanente de lits d'ongle peut se produire, ou les ongles et les orteils peut repousser anormalement (onychodystrophie).
Les anomalies oculaires chroniques peuvent inclure une inflammation chronique, la sécheresse anormale de la cornée (xérose cornéenne), le syndrome de l'oeil sec, pliant vers l'intérieur de l'un ou l'autre des paupières (entropion), les cils qui sont inversés de sorte qu'ils repoussent vers le globe oculaire (trichiasis) , et un ou deux paupières peuvent se coincer les globes oculaires (symblépharon). les tissus des yeux peut être endommagé de manière significative entraînant des cicatrices, la perte de vision et, dans de rares cas, la cécité.
L’implication des membranes muqueuses qui tapissent les voies respiratoires peut entraîner des lésions du poumon, la bronchite, la maladie pulmonaire obstructive chronique, et la cicatrisation de l'œsophage. complications dentaires, y compris la bouche sèche (xérostomie), inflammation des gencives, et les maladies des gencives ont été observés en raison de changements dans la quantité et la qualité de la salive.
Les anomalies génito-urinaires peuvent inclure des érosions urétrales et l'inflammation de la tête du pénis (balanite) chez les hommes et le rétrécissement de l'ouverture de l'adhérence vagin et anormale ensemble (adhérence) des lèvres vaginales (lèvres) de telle sorte que le vagin apparaît fermé (synéchie vaginale ) chez les femelles.
Causes
Une réaction anormale à divers médicaments sont la cause de la plupart des cas de SJS et TEN. Environ 75% des SJS et TEN cas sont causés par des médicaments, mais ce pourcentage varie selon l'âge, avec un pourcentage plus élevé chez les adultes et un pourcentage plus faible chez les enfants. Les médicaments les plus couramment associés à ces troubles comprennent les sulfamides antibactériens, anti-épileptiques, y compris la phénytoïne, la carbamazépine, lamotrigine, et le phénobarbital; allopurinol, un médicament couramment utilisé pour traiter la goutte ou les calculs rénaux; les médicaments anti-inflammatoires non stéroïdiens (AINS), des oxicams tels que le piroxicam et la névirapine. groupes de médicaments avec, mais le risque beaucoup plus faible encore substantielle sont des antibiotiques et des AINS du type acide acétique, tels que le diclofénac.
Moins souvent, les infections, en particulier l' infection bactérienne ou virale peut provoquer des SJS ou TEN. Une infection bactérienne connue sous le nom Mycoplasma pneumoniae a été associée à ces troubles. Cependant, les infections virales plus souvent non spécifiques affectant les voies respiratoires ont été observés avec SJS et TEN. Les personnes atteintes du virus de l' immunodéficience humaine, la vaccination ou qui ont du greffon contre l'hôte peut également développer les troubles. Dans d' autres cas, aucune cause sous - jacente peut être identifié (cas idiopathiques).
Très probablement, SJS et TEN se développent en raison de multiples facteurs (multifactorielles), y compris divers facteurs génétiques, environnementaux et immunologiques. Les individus peuvent avoir une prédisposition génétique à développer ces troubles. Un moyen de prédisposition génétique d'un individu est porteur d'un gène (ou des gènes) pour une maladie, mais elle ne peut être exprimé que si elle est déclenchée ou «activé» dans certaines circonstances, par exemple en raison de facteurs environnementaux particuliers. Les chercheurs ont déterminé que certaines populations asiatiques ont un types d'antigènes ou HLA leucocyte humain génétiquement déterminées particuliers. HLAs sont des protéines qui jouent un rôle important dans le système immunitaire du corps. HLA B * 1502 semble transmettre un risque de développer ces troubles chez les personnes d'origine asiatique chinois ou du Sud-Est lors de la prise de la carbamazépine.
Au cours des dernières années, les associations de HLA supplémentaires ont été identifiés, y compris HLA B * 3101 et HLA B * 1511 avec la carbamazépine, mais pas limité à SJS et TEN et plus vraisemblablement pertinents pour plus doux types de réactions indésirables cutanées; HLA B * 5801 avec allopurinol (principalement en chinois, mais aussi dans 55% des Européens avec SJS / TEN); HLA B * 38 avec sulfaméthoxazole ou lamotrigine; et HLA B * 73 avec oxicams-AINS. Le rôle exact de ces AcVC jouent dans le développement de SJS et TEN est pas entièrement comprise.
Les mécanismes exacts sous-jacents qui mènent aux symptômes de SJS et TEN ne sont pas pleinement compris. On ne sait pas comment les médicaments individuels provoquent spécifiquement les symptômes de la maladie. Les chercheurs croient que le système immunitaire intervient dans le processus de décomposition (métabolisation) le médicament auquel le corps réagit. La réponse immunitaire inappropriée contre les résultats de la drogue dans les dommages aux cellules saines de l'organisme.Kératinocytes, qui sont les précurseurs des cellules qui se développent dans des cellules de la peau, sont affectés à ces troubles et sont détruits au cours du processus de la maladie. Les kératinocytes sont les principales cellules de la couche externe de la peau (épiderme) et ils collent (adhérer) ensemble pour former la barrière qui est l'épiderme et qu'ils servent comme point d'ancrage à la couche sous-jacente de la peau (derme). Une théorie suggère que l'activation inadéquate de certains globules blancs (cellules T) conduit finalement à la mort kératinocytaire (apoptose), bien que la méthode exacte comment est inconnue. Kératinocytes la mort, à son tour, provoque l'épiderme à devenir endommagé et se détacher (détacher) des couches sous-jacentes de la peau. Certaines substances qui sont connus pour réguler (médiation) la mort cellulaire tels que FasL, granulysine et annexine A1 ont également été proposé que possible de jouer un rôle dans le développement de SJS et TEN. Des études ont montré que la molécule granulysis est le plus important dans la mort des kératinocytes très répandu.
Des études récentes ont également indiqué d'autres facteurs qui peuvent contribuer à la mort des kératinocytes tels que perforine / granzyme B, l'oxyde nitrique, facteur de nécrose tumorale alpha, et des molécules hautement réactives connues sous le nom de stress d'oxygène réactif. La recherche est en cours pour déterminer les mécanismes sous-jacents qui se produisent dans le développement de ces troubles.
populations touchées
SJS et TEN peuvent affecter les personnes de tout âge, y compris les enfants, mais l'incidence est beaucoup plus élevé dans la population âgée. Les personnes de toute race et de l'ethnicité peuvent développer ces troubles. Certains rapports suggèrent que les femmes sont affectés un peu plus souvent que les hommes. L'incidence est les sociétés occidentales est 1-2 par 1.000.000 millions de personnes dans la population générale.Ces effets indésirables habituellement ne se produisent à nouveau, à moins que le médicament coupable est repris, mais même alors pas souvent.
Troubles en relation
Les symptômes des troubles suivants peuvent être semblables à celles des SJS et RTE.Les comparaisons peuvent être utiles pour un diagnostic différentiel.
Érythème polymorphe (EM) est un terme général pour un groupe de troubles d'hypersensibilité, qui touche principalement les enfants et les jeunes adultes. Les personnes touchées développent une éruption cutanée qui se caractérise par des lésions inégales rouges qui se développent le plus souvent sur les bras et les jambes.L'éruption se développe sur les deux côtés du corps (symétrique). Les lésions peuvent ressemble à des cibles ou les yeux de taureau. Dans certains cas, les lésions peuvent se boursoufler ou la tavelure. D'autres symptômes qui peuvent survenir comprennent plaies dans la bouche, la fièvre et des douleurs légères des articulations et des muscles.Érythème polymorphe se développe le plus souvent suite à une infection, des éruptions en particulier l'herpès simplex chez les adultes et les infections mycoplasme pneumoniae chez les enfants. Érythème polymorphe est divisé en une grande et une forme mineure; la principale forme comprend la participation de la muqueuse et, potentiellement, fièvre élevée chez les enfants, tandis que la forme mineur n'a pas la participation de la muqueuse ou que des symptômes bénins. (Pour plus d'informations sur ce trouble, choisissez "érythèmes polymorphes" comme terme de recherche dans la base de données de maladies rares.)
Les maladies autoimmunes bulleuses sont un groupe de troubles dans lequel le corps attaque par erreur les tissus sains, causant des lésions bulleuses qui affectent principalement la peau et des muqueuses et des membranes. Dans les maladies auto-immunes bulleuses, les anticorps attaquent par erreur des protéines qui sont essentielles pour les couches de la peau à coller (Adhere) ensemble. Les symptômes et la gravité des maladies cloques spécifiques varient d'une personne à l'autre, même chez les personnes ayant le même désordre. Dans certains cas, les lésions bulleuses peuvent couvrir une partie importante de la peau. Bien qu'il n'y ait pas de remède pour les maladies auto-immunes bulleuses, ils peuvent le plus souvent être contrôlées avec le traitement. Dans d'autres cas, les maladies auto-immunes bulleuses éventuellement si non traitée peut entraîner des complications mortelles. Au cours des dernières années, un nouvel éclairage sur les causes et le développement de ces troubles a conduit à la recherche de nouvelles thérapies telles que le développement de médicaments qui ciblent les anticorps spécifiques qui provoquent les symptômes de ces maladies. NORD a des rapports individuels sur un grand nombre de troubles spécifiques classés comme maladies bulleuses auto-immunes. Pour plus d'informations, choisissez le nom de maladie spécifique comme terme de recherche dans la base de données de maladies rares. (Pour plus d'informations sur ce trouble, choisissez "auto-immunes maladies bulleuses" comme votre terme de recherche dans la base de données de maladies rares.)
Le syndrom de Staphylocoques e de la peau ébouillantée (SSSS) est une maladie rare qui sedéveloppe en raison d'une toxine produite par une infection staphylococcique. Une toxine est une substance nocive qui provoque la maladie quand il pénètre dans les tissus du corps. Staphylocoques syndrome de la peau ébouillantée est caractérisée par unepeau rougie qui peuvent former des cloques, éventuellement ressemblant à la peau qui a été brûlé ou ébouillanté. La couche supérieure de la peau peut décoller et jeter. Les personnes touchées peuvent aussi avoir de la fièvre, des frissons, et la faiblesse.Contrairement à des troubles similaires, les membranes muqueuses sont rarement affectées. Les nourrissons et les jeunes enfants sont les plus sensibles à ce trouble, mais le désordre peut également se produire chez certains enfants plus âgés ou adultes tels que ceux dont le système immunitaire est affaibli ou fonction insuffisante rénale (rénale). Syndrome de la peau ébouillantée staphylococcique est causée par des toxines produites par certaines souches de Staphylococcus aureus , un type d'infection bactérienne. peut avoir besoin d'être distingué de SJS et TEN y compris généralisée morbilliforme réaction médicamenteuse, bulleuse généralisée drogue fixe éruption (GBFDE), de pustulose exanthématique aiguë généralisée (AGEP), le syndrome d'hypersensibilité médicamenteuse / réaction médicamenteuse avec éosinophilie et symptômes systémiques troubles supplémentaires (DRESS ), induite par le médicament linéaire d'immunoglobuline A dermatose, syndrome de choc toxique, et érythrodermie exfoliative. (Pour plus d'informations sur ces troubles, choisissez le nom de trouble spécifique que votre terme de recherche dans la base de données de maladies rares.)
Diagnostic
Le diagnostic est basé sur l'identification des symptômes caractéristiques d'une anamnèse détaillée, une évaluation clinique complet et une biopsie de la peau.L'apparition des lésions et leur progression rapide peut permettre à un médecin de faire un diagnostic de SJS ou TEN. Dans tous les cas, une biopsie de la peau, dans lequel un petit morceau de peau affectée est retiré et étudié sous un microscope, doit être effectuée. Une biopsie peut révéler la couche de la peau des cloques (subépidermiques dans SJS / TEN) et des morts (nécrotique), épaississement du tissu épithélial, qui est indicatif de SJS et TEN.
Une biopsie de la peau est cruciale et doit toujours être effectuée. Que ce soit une biopsie de la peau pour le test d'immunofluorescence est fait peut être décidée dans chaque cas individuellement, mais il est fortement recommandé. Un test d'immunofluorescence utilise des anticorps chimiquement liés à des colorants fluorescents pour identifier ou quantifier des antigènes dans un échantillon de tissu et est utilisé pour exclure d'autres conditions.
Un système de notation gravité de la maladie appelée SCORTEN (Score de TEN) a été créé pour aider les médecins à évaluer la gravité de la maladie chez les personnes atteintes SJS et TEN. Ce système de notation comprend sept facteurs distincts: l'âge;malignité; pourcentage de la superficie de la surface corporelle individuelle; fréquence cardiaque, l'urée sérique; le glucose sérique; et les niveaux de bicarbonate sérique. Pour chaque facteur pronostique qui est présent dans un individu affecté, un point est marqué. Les points de plus un patient est élevé, plus est le risque de décès.
thérapies standard
Traitement
Le traitement est essentiellement symptomatique et peut nécessiter des efforts coordonnés d'une équipe de spécialistes. Pédiatres, dermatologues, ophtalmologues, urologues et autres professionnels de la santé peuvent avoir besoin de planifier systématiquement et complètement le traitement d'un individu affecte. Le soutien psychosocial pour toute la famille est essentiel aussi bien. La détection rapide et le traitement de ces troubles est critique. Le traitement peut nécessiter une peau (dermatologique) centre hautement spécialisé. Les cas graves avec de grandes zones de décollement de la peau et des valeurs élevées de SCORTEN peuvent nécessiter un traitement dans une unité de soins intensifs ou burn-garderie.
Dans les cas causés par une hypersensibilité aux médicaments, en arrêtant immédiatement et en évitant le médicament (s) en cause est nécessaire. Dans certains cas, déterminer quel médicament est la cause de la réaction peut être difficile. Si le médicament incriminé est inconnue, tous les suspects et les médicaments inutiles doit être arrêté. En général, plus le médicament incriminé est supprimé, le meilleur est le pronostic global. En cas d'infection étant identifiée comme étant la cause la plus probable, ce doit être traitée de manière appropriée.
Le remplacement des fluides avec des électrolytes est critique et doit être administré immédiatement. Les produits sanguins et la nutrition supplémentaire sont donnés au besoin. soins topique peut inclure des solutions ou des pommades qui agissent comme des désinfectants, y compris chlorhexidine, Octenisept, polyhexanide, ou le nitrate d'argent antiseptiques. sulfadiazine d'argent est pas recommandé. Les personnes concernées doivent être surveillés pour l'infection et les antibiotiques peuvent être donnés pour contrôler l'infection. Protection (prophylactique) un traitement antibiotique systémique est pas recommandé. Les médicaments contre la douleur (analgésiques) peuvent être utilisés.
Le traitement des plaies doit être conservatrice; l'enlèvement chirurgical agressif de la peau affectée (débridement), qui est souvent effectuée dans les centres de brûlure est pas recommandé. cloques intactes peuvent servir de "biologique" pansement protecteur. L'utilisation de pansements non adhésifs est utile, surtout dans les cas avec de grandes zones de décollement de la peau, par exemple Suprathel®.
Les lèvres et la bouche peuvent nécessiter des soins spéciaux. L'hygiène buccale est nécessaire et un rince-bouche désinfectant est Lips bénéfiques peuvent être traitées avec des onguents appropriés. Dans les cas graves, les personnes touchées peuvent ne pas être en mesure de manger, ce qui nécessite l'utilisation d'un tube gastrique, qui est un petit tube mince inséré directement dans l'estomac par une petite ouverture chirurgicale, ou un tube nasogastrique.
Les personnes présentant une atteinte oculaire devraient recevoir une consultation avec un ophtalmologiste dès que possible. Le traitement peut nécessiter une lubrification continue des yeux, des antibiotiques topiques, et des adhérences de séparation par voie chirurgicale. soins ophtalmologiques régulière est nécessaire par de nombreux patients sur base d'un tout-autre-jour par jour ou. Au cours des dernières années, l'application d'une membrane amniotique cryoconservés pour les yeux et les paupières pendant la phase aiguë de ces troubles a été efficace pour prévenir certaines des complications oculaires.
La prévention
Les personnes qui ont des antécédents de SJS ou TEN due à un médicament spécifique doivent éviter le médicament responsable et des médicaments à réaction croisée potentiels.
La Food and Drug Administration américaine (FDA) recommande le dépistage du HLA B * 1502 chez les personnes d'origine asiatique chinois et du Sud-Est avant de commencer le traitement avec le carbamazépine.
thérapies Investigational
À ce jour, les soins de soutien, comme décrit ci-dessus est l'étalon-or pour le traitement de SJS et TEN. Divers traitements immunomodulateurs pour SJS / TEN ont été proposées, telles que les glucocorticoïdes, les immunoglobulines intraveineuses (IgIV) et cyclosporine, mais leur utilité est encore discuté de façon controversée. Cyclosporine 3 mg par kg de poids corporel pendant 10 jours semble être la thérapie avec la plus grande chance de stopper la progression du décollement de la peau (Valeyrie-Allanore et al., 2010), cependant, le mécanisme exact ne soit pas compris. Les anticorps IVIG humain rassemblé sont pensés pour bloquer la nécrose médiée par Fas des kératinocytes in vitro. Fait intéressant, les niveaux granulysine ne pouvaient pas être réduits par IgIV, ce qui pourrait expliquer l'absence d'effet des IgIV sur la progression de la maladie, et le traitement par IgIV est donc remis en question (Bachot et al. 2003, Chung et al., 2008).Une vaste étude observationnelle rétrospective a révélé que le traitement avec des corticostéroïdes à des doses comprises entre 60 mg et 500 mg suggère un avantage pour SJS / TEN-patients avec une diminution de la mortalité, alors que le traitement par IgIV n'a pas (Schneck et al., 2008). Plasmaphérèse, l'oxygène hyperbare, et le cyclophosphamide ont été rapportés comme un traitement efficace des RTE dans les rapports de cas et de petites séries de cas. Thalidomide, un TNF-alpha-inhibiteur efficace in vitro et utilisé avec succès dans GvHD, a provoqué un taux de mortalité plus élevé dans le seul essai contrôlé randomisé dans TEN, donc le traitement avec le TNF-alpha-inhibiteurs doivent être utilisés avec prudence (Mockenhaupt 2011).
essais de traitement, y compris un grand nombre de patients serait très utile pour déterminer l'efficacité et l'innocuité des traitements immunomodulateurs dans SJS / TEN, mais ils sont difficiles à entreprendre en raison de l'apparition soudaine rareté et imprévisible de la maladie.
