Syndrome de jambes agitées
Les synonymes du syndrome des jambes sans repos
• maladie Willis-Ekbom
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Discussion générale
Le syndrome des jambes sans repos (SJSR) est un neurologique et le sommeil lié trouble du mouvement caractérisé par une envie irrésistible de bouger dans les jambes qui se produit ou aggrave au repos, généralement. Elle est généralement accompagnée d'anormaux, des sensations désagréables, appelées paresthésies ou dysesthésies, qui sont souvent assimilés à des rampants, des crampes, des douleurs, des brûlures, des démangeaisons ou des picotements profondément dans les zones touchées. Bien que les jambes sont généralement impliqués, une envie de se déplacer avec des paresthésies ou dysesthésies peuvent aussi parfois affecter les bras ou d'autres parties du corps. Ceux avec RLS peuvent se déplacer vigoureusement la zone touchée, se livrer à la stimulation, ou effectuer d'autres mouvements, souvent répétitifs, comme étirement, de flexion, ou à bascule. Les symptômes empirent généralement dans la soirée ou la nuit, ce qui entraîne souvent des troubles du sommeil. Certaines personnes atteintes du SJSR peuvent aussi développer des symptômes au cours d'autres périodes d'inactivité, comme assis dans une salle de cinéma ou voyageant dans une voiture. RLS peuvent se produire comme condition primaire ou en raison d'une autre maladie sous-jacente, certains médicaments, ou d'autres facteurs (secondaires ou symptomatiques RLS). Dans RLS primaire, la maladie est souvent d'origine génétique ou se produit pour des raisons inconnues (de idiopathique). RLS secondaires peuvent survenir en association avec certaines conditions, telles que la carence en fer, de faibles niveaux de la composante de transport de l'oxygène des globules rouges (anémie), l'insuffisance rénale, ou la grossesse.
Signes et symptômes
Chez les personnes atteintes du syndrome des jambes sans repos (SJSR), les symptômes peuvent se manifester à tout âge, y compris l'enfance. Dans la plupart des cas, la maladie est chronique dans la nature, devenant souvent plus sévère avec l'âge. Cependant, chez certains individus atteints, les symptômes du SJSR peuvent périodiquement se calmer et se reproduire avec différents niveaux de gravité.
Parce que les symptômes du SJSR se produisent généralement lors du relâchement et de l'inactivité, la plupart avec le trouble peut avoir des problèmes d'endormissement et / ou peuvent souvent être réveillé par les symptômes. En outre, l'envie irrésistible de bouger provoque souvent des personnes concernées à sortir du lit et marcher autour ou effectuer d'autres mouvements, perturbant encore la possibilité de repos (réparatrice) du sommeil. Dans certains cas, ceux présentant des symptômes graves ne peuvent être en mesure d'obtenir quelques heures de sommeil sur une base quotidienne, ce qui entraîne une somnolence diurne excessive.
Dans de nombreux cas, les personnes atteintes du SJSR peuvent également éprouver des mouvements répétitifs des jambes pendant le sommeil (mouvements périodiques des membres dans le sommeil [MPJS]) dans lequel est la flexion de la cheville (ie, dorsiflexion), l'extension du gros orteil, et souvent , pliage associée (flexion) du genou ou de la hanche. MPJS tend à se produire pendant les périodes non-rêvant de sommeil (sommeil non-REM) et est défini comme cinq ou plusieurs périodiques mouvements des membres par heure. Dans ceux avec RLS, MPJS peuvent contribuer à dormir difficultés.
Certaines personnes souffrant du SJSR sévère peuvent également éprouver anormale, involontaire (dyskinésie) mouvements pendant la veille qui peuvent être caractérisés par de brusques, secousses musculaires rapides ou des mouvements incontrôlés plus prolongés de certains muscles ou groupes de muscles. Bien que les jambes sont généralement affectées, les bras peuvent également être impliqués dans certains cas.Ces mouvements involontaires, qui peuvent apparaître semblables à MPJS, cessent généralement de la performance des mouvements volontaires.
Causes
Le syndrome des jambes sans repos (SJSR) peut se produire comme un trouble primaire pour des raisons inconnues (RLS primaire ou idiopathique) ou en association avec certaines conditions sous-jacentes ou d'autres facteurs (RLS secondaire ou symptomatique). De nombreuses personnes souffrant du SJSR primaire font état d'une histoire familiale de la maladie qui peut apparaître à suggérer autosomique dominante.traits humains, y compris les maladies génétiques classiques, sont le produit de l'interaction de deux gènes de cette condition, on a reçu du père et celui de la mère.
Dans les troubles autosomiques dominantes, une seule copie du gène de la maladie (reçu de la mère ou le père) peut être exprimé "dominant" l'autre gène normal et entraînant l'apparition de la maladie. Le risque de transmission du gène de la maladie d'un parent affecté à la progéniture est de 50 pour cent pour chaque grossesse quel que soit le sexe de l'enfant résultant. RLS a été liée à des sites sur plusieurs chromosomes, mais les gènes anormaux impliqués ne sont pas clairement identifiés.
SJSR secondaires peuvent être associés à d'autres conditions, telles que la carence en fer, une anémie, une insuffisance rénale, ou une neuropathie périphérique. RLS peuvent également se produire ou devenir plus sévère chez les femmes qui sont enceintes. En outre, certains médicaments peuvent sembler causer ou aggraver les symptômes du SJSR, tels que certains médicaments antipsychotiques, antidépresseurs ou antinauséeux.
La cause sous-jacente exacte des symptômes du SJSR est inconnue. Cependant, de nombreux chercheurs suggèrent que diminution de l'activité d'un certain neurotransmetteur (dopamine) dans le cerveau et la moelle épinière (système nerveux central) joue un rôle causal. Les neurotransmetteurs, y compris la dopamine, sont des produits chimiques qui régulent la transmission de l'influx nerveux. magasins bas de fer dans le cerveau peuvent également jouer un rôle.
populations touchées
Le syndrome des jambes sans repos semble être environ deux fois plus fréquente chez les femmes que les hommes. Les symptômes associés peuvent devenir apparents à tout âge, et le désordre est généralement chronique, souvent de plus en plus sévère avec l'âge. Cependant, chez certains individus atteints, les symptômes du SJSR peuvent périodiquement se calmer et se reproduire avec différents niveaux de gravité. Selon certains rapports, bien que la plupart des individus ne mettent pas leurs symptômes à l'attention des médecins jusqu'à l'âge mûr, jusqu'à 40 pour cent peut d'abord ressentir des symptômes avant 20 ans.
Troubles en relation
Les symptômes des troubles suivants peuvent être semblables à celles du SJSR. Les comparaisons peuvent être utiles pour un diagnostic différentiel:
Les myoclonies est un trouble neurologique du mouvement caractérisé par de brusques contractions involontaires,, choc comme des muscles squelettiques. Il peut être classé en fonction des régions affectées du corps, les facteurs de déclenchement, cause sous-jacente, et / ou d'autres facteurs.
Les crampes musculaires nocturnes sont très douloureuses contraction de la jambe, en particulier mollet, les muscles qui peuvent réveiller un patient de sommeil.Contrairement aux jambes sans repos, les muscles touchés sont serrés et tendre. Le relief est obtenu en étirant et en massant les muscles touchés, pas en marchant.
Diagnostic
Le diagnostic du syndrome des jambes sans repos (SJSR) est basée sur une évaluation clinique approfondie; une histoire du patient complet, y compris les médicaments actuels; histoire de famille; et des tests spécialisés. En outre, une échelle d'évaluation clinique peut être utilisé pour aider à évaluer la gravité de la maladie. Diverses études de laboratoire peuvent être menées pour aider à détecter ou à exclure les conditions associées possibles, y compris des tests pour mesurer les niveaux de fer et de ferritine dans le sang pour évaluer les réserves de fer dans le corps. En outre, un examen neurologique peut être réalisée que si des anomalies neurologiques associés sont soupçonnés (neuropathie par exemple, périphérique). En outre, certains médecins peuvent recommander des études de sommeil spécialisés pour évaluer les troubles du sommeil et MPJS possibles, mais les études du sommeil ne sont pas nécessaires pour diagnostiquer RLS simple.
thérapies standard
Traitement
Parce que certains ajustements de style de vie peut aider à soulager les symptômes du SJSR, les médecins peuvent recommander que les patients suivent une routine de sommeil régulier, pratiquer régulièrement l'exercice modéré, mais éviter l'exercice excessif qui peut réellement servir à aggraver les symptômes. Les médecins peuvent également souligner que les individus avec RLS devraient éviter d'utiliser la caféine, et, si possible, l'utilisation de certains antidépresseurs, antinauséeux, ou d'autres médicaments qui peuvent aggraver les symptômes du SJSR.
Chez les personnes souffrant du SJSR secondaire, la gestion des maladies comprend un traitement approprié de la maladie ou affection sous-jacente, comme la thérapie de fer.Un tel traitement peut atténuer ou éliminer les symptômes du SJSR dans certains cas. Si un tel traitement ne gère pas efficacement les symptômes, certains traitements médicamenteux peuvent être prescrits pour traiter spécifiquement RLS.
Le traitement médicamenteux peut également être envisagée pour de nombreuses personnes souffrant du SJSR primaire. Les principales classes de médicaments utilisés pour RLS comprennent des précurseurs ou des agonistes de la dopamine, des médicaments se liant à des canaux calciques, les opioïdes et les benzodiazépines. Le médicament spécifique (s) recommandée peut dépendre de divers facteurs, y compris la gravité de la maladie, les symptômes spécifiques présents, et la réponse au traitement.
des précurseurs de la dopamine et les agonistes de dopamine sont des médicaments qui améliorent les niveaux ou miment les effets de la dopamine. Certains de ces médicaments peuvent être recommandés comme traitements de première ligne qui peuvent être bénéfiques dans l'amélioration de tous les résultats caractéristiques du SJSR.
Lévodopa, également connu sous le nom de L-dopa, précurseur de la dopamine qui augmente les concentrations de dopamine dans le cerveau. Parce que certaines enzymes commencent immédiatement à briser la dopamine disponible, un médicament (carbidopa) qui bloque l'activité de ces enzymes est souvent combiné avec L-dopa (par exemple, comme une combinaison de médicaments connue sous le nom de carbidopa / lévodopa). Beaucoup de personnes qui prennent des médicaments de lévodopa peuvent développer des symptômes du SJSR plus sévères lorsque la dose commence à porter au loin, ou plus tôt dans la journée avant le début du traitement (connu sous le nom «augmentation»). À cause de cela, le médicament ne doit jamais être utilisé à long terme, mais devrait être limitée à une utilisation intermittente, pas plus de deux fois par semaine.
Les agonistes dopaminergiques comme la dopamine agissent en stimulant les molécules à la surface de certaines cellules qui se lient à la dopamine (récepteurs de la dopamine).Dans de nombreux cas, ces médicaments sont recommandés comme traitements de première ligne, à la place des préparations de lévodopa. Les agonistes dopaminergiques utilisés pour traiter RLS comprennent ropinirole, le pramipexole, et le patch de rotigotine, tous approuvés par la FDA pour le traitement du SJSR .. Bien que la preuve suggère que, pendant la thérapie avec de tels agonistes de la dopamine, l'augmentation semble être moins sévère et moins fréquente que se produit avec l'utilisation de préparations de lévodopa, 40-80% des patients peuvent développer une augmentation avec le temps. D'autres effets secondaires potentiellement graves incluent le développement des troubles du contrôle des impulsions (achats compulsifs, le jeu pathologique, l'augmentation de la sexualité et l'alimentation compulsive) dans 6-17% des patients et une augmentation de la somnolence pendant la journée. Ces effets secondaires potentiels doivent être discutés avec le médecin traitant avant de commencer la thérapie.
Les médicaments se liant à des canaux calciques, y compris la gabapentine, la prégabaline et la gabapentine enacrbil (Horizant) sont des thérapies alternatives de première ligne pour RLS. Enacarbil gabapentine est un précurseur de la gabapentine et a été approuvé par la FDA pour le traitement du SJSR comme un traitement une fois par jour. Ces médicaments sont efficaces dans le traitement de RLS, mais peuvent causer de la somnolence, des vertiges, perte d'équilibre, la dépression et le gain de poids.
Dans certains cas, le traitement recommandé peut comprendre l'utilisation d'autres médicaments. Les opioïdes (par exemple, l'oxycodone) sont très efficaces, mais sont généralement limités aux patients avec RLS réfractaires à d'autres médicaments en raison du potentiel de dépendance et d'autres effets secondaires. Certains médicaments benzodiazépine de sommeil (par exemple, le clonazépam, témazépam); peut être utilisé pour améliorer le sommeil.
