Syndrome de Chandler
Les synonymes du syndrome de Chandler
• syndrome endothéliales iridocornéen
• l'atrophie de l'iris d'un oedème de la cornée et le glaucome
Discussion générale
Le syndrome de Chandler (SC) ou (CS) est une affection oculaire rare dans laquelle l'endothélium, la couche unique de cellules qui tapissent l'intérieur de la cornée, prolifère provoquant un œdème cornéen, la distorsion de l'iris, et exceptionnellement haute pression dans l'oeil (glaucome). CS est l'un des trois syndromes affectant les yeux (atrophie de l'iris progressive et le syndrome de Cogan-Reese sont les deux autres) qui composent le syndrome endothéliales iridocornéen (syndrome ICE). Le spectre est un trouble unilatérale acquise, ce qui se produit généralement au début de l'âge adulte moyen et surtout affecte les femmes. Le syndrome de Chandler est la variante clinique la plus fréquemment rencontrée de ce spectre.
Le plus souvent, la condition affecte un seul oeil, mais l'autre œil a souvent l'implication subclinique. La combinaison de haute pression dans l'oeil (glaucome) et un œdème cornéen peut entraîner une vision réduite, ce qui nécessite souvent une intervention chirurgicale avec des taux de succès variables.
Signes et symptômes
Le syndrome de Chandler se caractérise par une prolifération des cellules qui tapissent la cornée, un gonflement de la cornée avec une distorsion de l'iris et le glaucome (optique des lésions nerveuses de la haute pression) à l'intérieur de l'œil.
La pupille de l'œil semble être sur place, à savoir situé dans une position hors de l'ordinaire et déformée dans la forme et la taille (corectopie). Dans le syndrome de Chandler, quel que soit l'iris atrophie se produit est légère par rapport à celle associée à iris progressive atrophie et le syndrome de Cogan-Reese. En règle générale, l'endothélium cornéen présente comme une surface en argent martelé sur le dos de la cornée. Parce que les alternances d'iris peuvent être minimes dans le stade précoce de la maladie, CS n’est souvent pas reconnu d'abord par les cliniciens.
Le trouble peut provoquer une vision trouble, la douleur dans les yeux avec la perte éventuelle de la vision. Habituellement, un seul œil est affecté; cependant, l'autre œil peut, très rarement, être cliniquement impliqué.
Causes
La couche unique de cellules qui tapissent l'intérieur de la surface de la cornée est connue sous l'endothélium. L'un des rôles joués par l'endothélium est de pomper l'humeur aqueuse (fluide à l'intérieur de l'œil) de la cornée. Si le comportement de l'endothélium est interrompu (comme dans le syndrome de Chandler), l'action de pompage échoue, et accumulation de liquide dans la cornée (oedème de la cornée) conduisant à une vision trouble. En outre, les cellules endothéliales anormales peuvent migrer comme une membrane sur des structures adjacentes, dont l'iris et le trabéculum (le canal de drainage de l'œil). Contraction de cette membrane conduit à des changements associés de l'iris (de corectopie) et synéchies iridotrabecular provoquant une obstruction de l'écoulement aqueux dans le trabéculum résultant dans le glaucome secondaire.
La cause exacte du syndrome de Chandler est inconnue. Certains chercheurs soupçonnent que l'inflammation ou d'une infection virale chronique peut être la cause de la maladie. L'ADN du virus de l'herpès simplex a été démontré avec une réaction en chaîne par polymérase dans des échantillons obtenus de la cornée chez des patients atteints du syndrome de l'ICE.
Populations touchées
Le syndrome de Chandler est une maladie très rare qui affecte les femmes plus souvent que ne mâles. Le trouble apparaît généralement au cours de jeune adulte à des années d'âge moyen. Cependant, sa présence dans un enfant et un adolescent a été rapporté.syndrome ICE a été décrite dans les différents groupes ethniques, bien que la prévalence des 3 variantes cliniques peut varier selon les ethnies.
Troubles en relation
Les symptômes des troubles suivants peuvent être similaires à ceux du syndrome de Chandler. Les comparaisons peuvent être utiles pour un diagnostic différentiel:
L’atrophie progressive (ou essentiels) iris est un trouble très similaire au syndrome de Chandler et leurs symptômes peuvent même se chevaucher. iris Progressive atrophie se caractérise par déformation grossière de l'œil de la pupille et le développement de trous dans l'iris. Cette condition entraîne également une augmentation de la pression intraoculaire et un œdème cornéen. Non traitée, la perte de vision peut se produire.
Le syndrome de Cogan-Reese est caractérisé par une distorsion du tissu de l’iris et le développement de petites excroissances ressemblant à des verrues sur l'iris.Augmentation de la pression dans l'œil et le gonflement de la cornée sont également évidents. Ce trouble diffère de Cogan dystrophie cornéenne, qui est héritée comme un trouble autosomique dominant.
La prévalence du glaucome dans le syndrome ICE a été signalé à être aussi élevé que 82%. Glaucome semble être plus fréquentes et plus sévères chez les patients ayant l’iris progressive atrophie et le syndrome de Cogan-Reese contre le syndrome de Chandler.L'angle de la chambre antérieure est habituellement ouvert au début du processus de lamaladie, et certains patients peuvent développer un glaucome à ce stade. Comme la maladie progresse et la contraction de la membrane basale anormale se produit, lesgrandes synéchies antérieures périphériques (grands brins d'iris aux structures d'angle de drainage, y compris les trabéculum et la ligne de Schwalbe) l'avance d’aqueuse obstruction humour de sortie et glaucome secondaire à angle fermé. Non traitée, la pression accrue peut affecter le nerf optique, entraînant la cécité éventuelle.
Certains symptômes pour les personnes à connaître sont: vision floue, couleur arc halos autour des lumières, et la perte de la vision latérale résultant en «vision tunnel». Un test simple permet de mesurer la pression dans l'œil d'une personne, et ce test est recommandé chaque année pour les personnes de plus de 40 ans, avec un examen complet de la vue. Le traitement peut consister en des gouttes oculaires médicamenteuses et, si elles sont infructueuses une intervention chirurgicale peut être nécessaire.
Thérapies standard
Traitement
Le traitement du syndrome de Chandler implique généralement l'utilisation de gouttes dans les yeux pour contrôler le glaucome et un gonflement (œdème). Des cas bénins ou œdème cornéen sont souvent gérés avec des lentilles de contact souples et des solutions salines hypertoniques. Dans les cas avancés de pénétration ou kératoplastie endothéliale peut être nécessaire, bien que le taux d'échec est élevé avec besoin de greffes de cornée répétées. Chez certains individus, l'œdème de la cornée peut être améliorée avec une réduction de la pression intra-oculaire. Le traitement médical pour le glaucome est généralement initié avec des suppresseurs aqueuses, y compris les bêta-bloquants, les alpha-2 agonistes et des inhibiteurs de l'anhydrase carbonique. Les analogues des prostaglandines peuvent être utiles dans certains cas. Une intervention chirurgicale pour le glaucome est éventuellement nécessaire dans un pourcentage élevé de patients atteints du syndrome d’ICE. La procédure la plus couramment réalisée est trabéculectomie, avec des taux de succès variables. Les dispositifs de drainage de Glaucome ont montré des résultats favorables dans un petit nombre de patients, mais d'autres études sont nécessaires pour valider ces résultats dans une grande série. La chirurgie au laser est rarement efficace.