La maladie de Hirschsprung (HSCR)
Synonymes de maladie de Hirschsprung
aganglionose colique
mégacôlon congénital
HAEC
Entérocolite associée à Hirschsprung
Maladie de Hirschsprung
HSCR
aganglionose intestinale
mégacôlon aganglionnaire
La maladie de Hirschsprung (HSCR) est une anomalie congénitale. Ce trouble se caractérise par l'absence de cellules nerveuses particulières (ganglions) dans un segment de l'intestin chez un nourrisson. L'absence de cellules ganglionnaires fait perdre aux muscles des intestins la capacité de déplacer les selles dans l'intestin (péristaltisme). Le péristaltisme est un processus normal du corps. Le péristaltisme crée des contractions ressemblant à des vagues à partir des muscles qui tapissent les intestins. Ces contractions propulsent les selles et autres déchets à travers le système digestif. Le péristaltisme inefficace conduit à la sauvegarde des selles dans les intestins. Les personnes touchées peuvent développer une constipation et une obstruction partielle ou totale des intestins. Des douleurs et des malaises peuvent en résulter. Si non traité, une infection bactérienne potentiellement grave peut se développer. Les symptômes spécifiques peuvent varier d'une personne à l'autre. La HSCR peut survenir en tant que problème isolé ou en tant que partie d'un trouble plus vaste qui affecte plusieurs systèmes d'organes.