Cholangiocarcinome
Synonymes de cholangiocarcinome
• voies biliaires adénocarcinome
• cancer des voies biliaires
Subdivisions de cholangiocarcinome
• cholangiocarcinome distale
• vésicule biliaire adénocarcinome (cancer des voies biliaires, non cholangiocarcinome)
• cholangiocarcinome intrahépatique
• cholangiocarcinome périhilaire
Discussion générale
Introduction
Cholangiocarcinome sont des cancers qui découlent des cellules qui tapissent le canal biliaire. Ils sont regroupés en fonction de l'emplacement à partir duquel ils se présentent comme intrahépatique (provenant des voies biliaires à l'intérieur du foie) périhilaire (provenant des voies biliaires où ils sortent du foie) ou distale (provenant des voies biliaires en dehors du foie). cancers de la vésicule biliaire sont également cancers des voies biliaires, mais proviennent des cellules qui tapissent l'intérieur de la vésicule biliaire. Plus de 95% des tumeurs provenant de la voie biliaire est un type de cancer appelé adénocarcinomes. La majorité des patients atteints d'un cancer des canaux biliaires sont diagnostiqués lorsque le cancer est beaucoup trop avancé pour être retiré par voie chirurgicale. Chez certains patients, même si le cancer ne peut être éliminé par une intervention chirurgicale, une opération peut être nécessaire pour soulager la jaunisse ou le blocage de la sortie de l'estomac. Chez les patients dont le cancer est diagnostiqué à un stade précoce où la chirurgie est possible, les techniques d'exploitation complexes sont souvent nécessaires et la chirurgie doit être effectuée par un chirurgien spécialiste de l'expertise et l'expérience dans le traitement des patients avec cancers des voies biliaires .
Signes et symptômes
Les patients peuvent ne présentent aucun symptôme, en particulier lorsque le cancer est à un stade précoce. Occasionnellement cancers des voies biliaires sont diagnostiqués ailleurs quand un CT ou IRM est fait pour une autre raison, ou lorsque la vésicule biliaire est enlevée en raison de calculs biliaires symptomatiques. Les patients peuvent présenter des symptômes non spécifiques, y compris la perte de poids, douleurs abdominales, fièvre, sueurs nocturnes et la fatigue. cholangiocarcinome ou cancers de la vésicule biliaire Distal et périhilaire plus fréquemment causent des patients pour développer la jaunisse due aux ganglions lymphatiques tumoraux ou bloquant un canal majeur de la bile.
Causes
La plupart des cas de cancer des voies biliaires sont sporadiques, sans identifier les facteurs prédisposants patients. Il existe plusieurs facteurs de risque connus pour le développement du cholangiocarcinome cependant, y compris la cirrhose du foie, l'hépatite B et C, les pierres des voies biliaires, infections de la douve du foie, une anomalie anatomique congénitale appelée kyste du cholédoque et la maladie chronique des voies biliaires enflammées aussi appelé cholangite sclérosante primitive .L'exposition à certains produits chimiques industriels tels que les nitrosamines, la dioxine, l'amiante, et les biphényles polychlorés sont également pensés pour augmenter le risque de développer un cholangiocarcinome d'un individu. Aux Etats-Unis, le cancer de la vésicule biliaire est souvent associé à la présence de calculs biliaires de longue date résultant de la calcification de la paroi de la vésicule biliaire ou "vésicule porcelaine". polypes vésiculaires sont également associés à un risque accru de cancer de la vésicule biliaire. L'incidence des cancers des voies biliaires diffère dans le monde entier, ce qui reflète probablement une prédisposition génétique à la fois différentes et l'exposition à des facteurs variables de risque connus.
Populations touchées
Environ 12 000 nouveaux cas de cancers des canaux biliaires sont diagnostiqués aux Etats-Unis chaque année, dont plus de 9.000 sont des cancers de la vésicule biliaire et cholangiocarcinome distales / périhilaire et 3000 sont cholangiocarcinome intrahépatique. L'incidence globale des cholangiocarcinome périhilaire aux États-Unis est de 1 cas pour 100.000 habitants par an. L'incidence du cholangiocarcinome intrahépatique aux États-Unis est d'environ 0,7 pour 100.000. Au cours des 30 dernières années, il semble que l'incidence des cancers des voies biliaires aux États-Unis augmente. Cette augmentation peut être due en partie à une reconnaissance accrue du diagnostic de cancer des voies biliaires, les cas qui peuvent avoir été préalablement classées comme cancer d'origine inconnue. le cancer de la vésicule biliaire est plus fréquente chez les femmes que chez les hommes, et, dans certains pays, les taux sont trois fois plus élevé pour les femmes. Certaines zones géographiques sont caractérisées par une forte incidence de cancer de la vésicule biliaire, y compris le Chili, la Bolivie et l'Inde. Une incidence élevée a également été documentée chez les Amérindiens d'Amérique du Nord et les Américains mexicains.
Troubles en relation
Les symptômes des troubles suivants peuvent être similaires à ceux du cholangiocarcinome. Les comparaisons peuvent être utiles pour un diagnostic différentiel.
Le cancer du pancréas peut provoquer des symptômes similaires à cholangiocarcinome distale, et il peut être difficile de déterminer si un cancer est découlant du canal biliaire ou du pancréas dans certains cas. Les cancers résultant de la partie du conduit biliaire située au niveau ou à proximité du pancréas sont souvent traitées de la même manière que les cancers du pancréas.
Le cancer hépatocellulaire est une forme plus courante de cancer primitif du foie qui se pose à partir des cellules du foie plutôt que par les voies biliaires. Il se produit fréquemment chez les patients qui ont des lésions hépatiques chroniques et est traitée différemment à cholangiocarcinome et le cancer de la vésicule biliaire. L'apparition sur le scanner et l'IRM du cancer hépatocellulaire est différente de celle des cancers des voies biliaires, et il est habituellement possible de faire la distinction entre ces diagnostics fondés sur des études d'imagerie. Jusqu'à 15% des cas, les tumeurs hépatiques primaires peuvent contenir des éléments des deux cancers et cholangiocarcinome hépatocellulaire; ces cancers sont généralement traités comme cholangiocarcinome.
Diagnostic
Un diagnostic de cholangiocarcinome ou la vésicule biliaire cancer est fait baser sur l'identification des symptômes caractéristiques (le cas échéant), une histoire détaillée du patient, l'examen clinique et plusieurs tests spécialisés, y compris test sanguin, des tests d'imagerie et des procédures endoscopiques. Soit CT ou IRM peuvent être utilisés pour évaluer la taille de la tumeur et de rechercher l'obstruction des voies biliaires et les sites de prolifération. CPRE peut être utilisé pour insérer un stent dans un canal biliaire bloqué pour soulager la jaunisse. Une biopsie est habituellement nécessaire pour confirmer le diagnostic pathologique et peut être obtenu par un scanner ou échographie endoscopique (EUS) biopsie guidée. Certains patients atteints de cancer de la vésicule biliaire sont d'ailleurs diagnostiqués après l'élimination élective de leur vésicule biliaire due à des calculs biliaires, où le cancer est détecté uniquement sur l'examen anatomopathologique.
Thérapies standard
Traitement
Le traitement optimal des cancers des voies biliaires nécessite des soins coordonnés d'une équipe de professionnels de la santé, y compris habituellement un oncologue médical, chirurgien oncologue, radio-oncologue, gastroenterologis et le pathologiste.
Résécable:
La chirurgie: Selected patients atteints d'une maladie localisée peuvent être candidats à la résection chirurgicale. L'approche chirurgicale varie en fonction de la localisation de la tumeur primitive. cholangiocarcinome intrahépatique est généralement géré par une résection hépatique, tandis que cholangiocarcinome distales nécessitent une procédure de Whipple (de pancreaticoduodenectomy) semblable à un cancer du pancréas, avec résection d'une partie de l'estomac, du pancréas et des voies biliaires.cholangiocarcinome périhilaires sont situés là où les principales voies biliaires et les vaisseaux sanguins entrent et sortent du foie, et ainsi peuvent nécessiter une intervention chirurgicale complexe impliquant le foie et des voies biliaires résection . Une chirurgie pour un cancer de la vésicule biliaire nécessite une résection de la vésicule biliaire et du foie environnant, et l'enlèvement de plusieurs ganglions lymphatiques adjacents .
Chimiothérapie: Les patients qui subissent une résection chirurgicale de la tumeur peuvent être des candidats pour la chimiothérapie préventive post-opératoire. En raison de la rareté relative du cancer de la vésicule biliaire et le cholangiocarcinome, il y a des données disponibles des essais cliniques limités pour guider l'utilisation du traitement préventif pour ces cancers. Cependant, l'information obtenue à partir de patients traités dans les centres de volume élevé suggère un avantage à un cours de 6 mois de la chimiothérapie post-opératoire chez les patients qui subissent une chirurgie pour le cancer de la vésicule biliaire localisée et cholangiocarcinome périhilaires / distales. Cela implique généralement un cours de six mois de traitement par chimiothérapie appelé gemcitabine et / ou la chimiothérapie 5-fluorouracile. Le bénéfice de la chimiothérapie post-opératoire pour cholangiocarcinome intrahépatique n’est pas encore bien établi. Dans certains cas de cholangiocarcinome périhilaire / distale, la radiothérapie préventive peut être considéré en plus de la chimiothérapie.
Maladie inopérable:
La majorité des patients atteints d'un cancer des voies biliaires sont diagnostiqués lorsque le cancer est beaucoup trop avancé pour être retiré par voie chirurgicale. Dans ces cas, la chimiothérapie est la base du traitement. Alors que la chimiothérapie dans ce cadre est non curative, il peut contrôler et contenir le cancer, aider les patients à vivre plus longtemps et retarder ou prévenir l'apparition de symptômes liés au cancer.La décision de traiter est basée sur le niveau de bien-être et la présence d'autres conditions médicales du patient. Chez les patients qui sont assez bien, en combinant deux médicaments de chimiothérapie appelé gemcitabine plus cisplatine est considéré comme une norme de soins.
Thérapies Investigational
Plusieurs traitements médicamenteux ciblés sont à l'étude pour le traitement des cancers inopérables des voies biliaires, y compris les inhibiteurs de MEK1 / 2, BRAF et des médicaments qui réduisent la croissance de vaisseaux sanguins vers les tumeurs (anti-angiogénique). Plus d'information est nécessaire à partir d'essais cliniques en cours pour évaluer si ces traitements seront des avantages pour les patients atteints de cancer et / ou cholangiocarcinome vésicule biliaire à l'avenir.
Plusieurs essais cliniques étudient la livraison directe de la chimiothérapie dans le foie via une pompe abdominale chirurgicalement implantable.