Le traitement de la maladie de Hirschsprung
Dans presque tous les cas, le traitement de la HSCR nécessite une intervention chirurgicale pour retirer la partie du côlon et / ou du rectum dépourvu de développement nerveux normal et pour joindre les deux extrémités saines. Il existe trois procédures chirurgicales standard conçues pour corriger ce trouble. Le choix de la procédure dépend de la formation et de l'expérience du chirurgien. Chaque procédure supprime la partie affectée et attache la partie saine de l'intestin au rectum, complétant ainsi une procédure dite de « tirage complet ». Actuellement, la plupart des procédures sont effectuées en une seule étape.
Si l'enfant est né prématurément, a un poids insuffisant à la naissance ou s'il est gravement malade, le chirurgien peut informer les parents qu'une approche plus sûre est une stratégie à plusieurs étapes. La première étape consiste à créer une colostomie temporaire dans laquelle l’intestin sain, en amont de l’intestin affecté, est amené à la surface de l’abdomen pour créer une stomie. À travers cette ouverture ou « stomie », le contenu de l’intestin est éliminé dans un sac spécial et retiré. Après un certain temps, la deuxième étape consiste à effectuer l’opération à laquelle la stomie peut être fermée. La plupart des enfants atteints d'HSCR n'ont pas besoin de colostomie ni d'iléostomie.
Selon la littérature médicale, après une intervention chirurgicale réussie, la plupart des enfants jouissent d’une bonne qualité de vie. Certains enfants peuvent avoir besoin d'une gestion intestinale après la chirurgie. Dans de rares cas, certains enfants peuvent nécessiter une chirurgie de révision ou répétée.
Le conseil génétique peut être bénéfique pour les personnes touchées et leurs familles.