Populations affectées de la dysplasie ectodermique hypohidrotique
Le HED lié à l'X est un trouble rare qui ne s'exprime que chez les hommes. Cependant, les femmes qui portent un seul exemplaire du gène de la maladie (porteurs hétérozygotes) peuvent présenter des symptômes plus légers associés à la maladie. Dans les rares cas où HED est hérité en tant que trait génétique autosomique récessif, les hommes et les femmes sont affectés en nombre égal. Étant donné que l'on pense que la grande majorité des cas de DEH sont liés à l'X, environ 90% des personnes touchées sont des hommes.
On pense que HED se produit chez environ 1 à 5 000 à 10 000 nouveau-nés.
Bien que certains symptômes et constatations associés à ce trouble soient présents peu de temps après la naissance, tels qu'une intolérance à la chaleur, une fièvre inexpliquée et / ou une desquamation importante de la peau, les anomalies faciales caractéristiques peuvent ne pas être apparentes chez les nourrissons atteints. Par conséquent, le trouble n'est souvent pas reconnu chez les nourrissons et les enfants touchés jusqu'à ce que des anomalies dentaires et capillaires associées deviennent apparentes.