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mardi 14 février 2017

La cardiomyopathie restrictive

La cardiomyopathie restrictive
La cardiomyopathie restrictive est le moins commun des trois catégories générales de  cardiomyopathie, ou d'une maladie du muscle cardiaque. Les deux autres catégories sont  dilatées cardiomyopathie et  la cardiomyopathie hypertrophique . 
La cardiomyopathie restrictive est importante car elle donne souvent l'insuffisance cardiaque, et en fonction de la cause sous-jacente, l'insuffisance cardiaque peut être difficile à traiter efficacement. Parce que le traitement de ce trouble peut être délicat, toute personne ayant une cardiomyopathie restrictive devrait être sous les soins d'un cardiologue.
Qu'est-ce que la cardiomyopathie restrictive?
Dans une cardiomyopathie restrictive, pour une raison ou une autre le muscle cardiaque développe une anormale "rigidité". Alors que le muscle cardiaque raidi est encore capable de se contracter normalement, et est donc en mesure de pomper le sang, il est incapable de se détendre complètement pendant la phase diastolique du battement de coeur. (Diastole est le "remplissage" phase du cycle cardiaque - le temps entre le cœur bat, lorsque les ventricules se remplissent de sang.) Cet échec de relaxation, il est plus difficile pour les ventricules pour remplir adéquatement avec le sang pendant la diastole. 
Le remplissage restreint du cœur (qui donne cette condition son nom) provoque le sang de «back up», comme il essaie d'entrer dans les ventricules, qui peut produire la congestion dans les poumons et dans d'autres organes. 
Un autre nom pour le remplissage restreint du cœur pendant la diastole est «dysfonction diastolique», et le genre de l'insuffisance cardiaque qu'elle produit est appelée insuffisance cardiaque diastolique.
Essentiellement, la cardiomyopathie restrictive est l'une des nombreuses causes de l'insuffisance cardiaque diastolique, bien que relativement rare.
Quelles sont les causes la cardiomyopathie restrictive?
Il y a plusieurs conditions qui peuvent produire une cardiomyopathie restrictive. Dans certains cas, aucune cause spécifique ne peut être identifié, auquel cas la cardiomyopathie restrictive est dite «idiopathique». Cependant, la cardiomyopathie restrictive idiopathique doit être diagnostiquée que lorsque toutes les autres causes potentielles ont été cherchées, et exclu.
Ces autres causes incluent:
Maladies infiltrantes telles que  l' amylose ,  la sarcoïdose ,  le syndrome de Hurler ,  la maladie de Gaucher  et de l' infiltration graisseuse.
Plusieurs troubles familiaux qui sont de nature génétique, y compris pseuoxanthoma élastique.
Maladies de stockage, y compris  la maladie de Fabry , une maladie de stockage du glycogène et  l' hémochromatose .
D'autres affections diverses, notamment  la sclérodermie,  hyperéosinophilie , la fibrose endomyocardique,  le syndrome carcinoïde , le cancer métastatique, la radiothérapie ou la chimiothérapie.
Ce que tous ces troubles étiologiques ont en commun est qu'ils produisent un processus qui interfère avec le fonctionnement normal du muscle cardiaque, comme l'infiltration cellulaire anormale, ou des dépôts anormaux. Ces procédés ne sont généralement pas trop interférer avec la contraction du muscle cardiaque, mais ils réduisent l'élasticité du muscle cardiaque et donc de limiter le remplissage des ventricules avec le sang.
Quels sont les symptômes de la cardiomyopathie restrictive?
L'expérience des symptômes de personnes souffrant de cardiomyopathie restrictive sont semblables aux  symptômes qui se produisent avec d’autres formes d'insuffisance cardiaque.
Les symptômes sont principalement dus à la congestion des poumons, la congestion des autres organes, et une incapacité à augmenter de manière adéquate la quantité de sang le cœur pompe pendant l'effort.
Par conséquent, les symptômes les plus importants avec une cardiomyopathie restrictive sont  la dyspnée  (essoufflement), œdème (gonflement des pieds et des chevilles), la faiblesse, la fatigue, une tolérance très réduite pour l’exercice, et  des palpitations. Avec grave cardiomyopathie restrictive, la congestion des organes abdominaux peut se produire, produire une hypertrophie du foie et de la rate, et  ascite  (accumulation de liquide dans la cavité abdominale.) 
Comment la cardiomyopathie restrictive est diagnostiquée?
Comme avec la plupart des formes d'insuffisance cardiaque, le diagnostic de cardiomyopathie restrictive dépend d'abord le médecin devient attentif à la possibilité que cette condition peut être présente lors de l'exécution d'une histoire médicale et un examen physique. 
Les personnes atteintes de cardiomyopathie restrictive importante peuvent avoir un parent  tachycardie  (rythme cardiaque rapide) au repos, et la distension des veines du cou. Ces résultats physiques, ainsi que les symptômes, ont tendance à être semblables à ceux observés avec  péricardite constrictive. En fait, la différenciation cardiomyopathie restrictive de péricardite constrictive est un problème classique que les cardiologues sont inévitablement confrontés sur leurs examens de certification du conseil d'administration. (Sur le test, la réponse a à voir avec le cœur ésotérique sons produits par ces deux conditions - un "galop s3" une cardiomyopathie restrictive par rapport à un "coup péricardique" avec péricardite constrictive.)
Le diagnostic de cardiomyopathie restrictive peut généralement être confirmé en effectuant  échocardiographie, qui montre le dysfonctionnement diastolique et la preuve de remplissage restrictive des ventricules. Si la cause sous - jacente est une maladie infiltrative tels que l’amylose, le test d’écho peut également montrer des preuves de dépôts anormaux dans le muscle ventriculaire. IRM cardiaque  balayage peut aussi aider à faire le diagnostic, et dans certains cas, peut aider à identifier une cause sous - jacente. Une biopsie du muscle cardiaque peut aussi être très utile pour faire le diagnostic quand une maladie infiltrant ou le stockage est présent.
Comment est la cardiomyopathie restrictive traitée?
Si une cause sous-jacente de la cardiomyopathie restrictive a été identifiée, agressivement traiter cette cause sous-jacente peut aider à inverser ou stopper la progression de la cardiomyopathie restrictive. Malheureusement, il n'y a pas de traitement spécifique qui renverse directement la cardiomyopathie restrictive elle-même.
Gestion cardiomyopathie restrictive est dirigée vers le contrôle de la congestion pulmonaire et un œdème dans le but de réduire les symptômes. Ceci est accompli en utilisant un grand nombre des  mêmes médicaments qui sont utilisés pour une insuffisance cardiaque due à une cardiomyopathie dilatée. 
Les diurétiques, comme La six (furosémide), ont tendance à offrir des avantages les plus évidents dans le traitement des personnes souffrant de cardiomyopathie restrictive. Cependant, il est possible de rendre les gens avec cette condition «trop sec» avec des diurétiques, réduisant encore le remplissage des ventricules pendant la diastole. Surveillance Si près de leur condition est nécessaire, la mesure du poids au moins tous les jours et vérifier périodiquement des tests sanguins pour chercher des preuves de déshydratation chronique. La dose optimale de diurétiques peut changer au fil du temps, de sorte que cette vigilance est une exigence chronique.
L'utilisation des  inhibiteurs des canaux calciques  peut être utile en améliorant directement la fonction diastolique du cœur, et par la fréquence cardiaque pour permettre plus de temps pour remplir les ventricules entre deux battements cardiaques ralentir. Pour des raisons similaires,  les bêta-bloquants  peuvent également être utiles.
Il existe certaines preuves que  les inhibiteurs de l’ECA  peuvent être bénéfiques pour au moins certaines personnes souffrant de cardiomyopathie restrictive, éventuellement en réduisant la rigidité du muscle cardiaque.
Si  la fibrillation auriculaire  est présente, il est essentiel de contrôler le rythme cardiaque pour permettre suffisamment de temps pour remplir les ventricules. L'utilisation des inhibiteurs calciques et les bêta - bloquants peuvent généralement atteindre cet objectif.
Si le traitement médical ne parvient pas à contrôler les symptômes de la cardiomyopathie restrictive, la transplantation cardiaque peut devenir une option qui devrait être envisagée.
Le pronostic de la cardiomyopathie restrictive tend à être pire chez les hommes, chez les personnes de plus de 70 ans, et chez les personnes dont la cardiomyopathie est causée par une condition à un mauvais pronostic, tels que l'amylose.
Résumé
La cardiomyopathie restrictive est une forme rare de l'insuffisance cardiaque. Toute personne qui a cette condition a besoin d'un médecin de travail-up complet pour trouver les causes sous-jacentes, et a également besoin de prise en charge médicale minutieuse et continue pour minimiser les symptômes et d'optimiser les résultats à long terme.