érythroblastopénie, acquise pur
Synonymes de érythroblastopénie, acquise pur
• PRCA
• Pur Rouge aplasie de globules
Discussion générale
L’érythroblastopénie acquise pure est une maladie de la moelle osseuse rare caractérisée par une baisse isolée de globules rouges (érythrocytes) produites par la moelle osseuse.Les personnes atteintes peuvent ressentir de la fatigue, de la léthargie, et / ou une pâleur anormale de la peau (pâleur). L'érythroblastopénie acquise pure peut se produire pour des raisons inconnues (de idiopathiques) ou comme une maladie auto-immune primaire. On croit aussi que l'acquisition de Pure érythroblastopénie peut se produire secondaire à une tumeur de la glande thymus (de thyoma), les infections virales, ou certains médicaments.
Signes et symptômes
L'acquisition érythroblastopénie pure est caractérisée par une diminution du nombre de globules rouges produits dans la moelle osseuse. Les personnes atteintes de ce trouble sont déficients dans le nombre de précurseurs de globules rouges (érythroblastes). Les niveaux de l'hormone érythropoïétine qui stimule la moelle osseuse à produire des globules rouges sont généralement élevés.
Les personnes atteintes peuvent ressentir de la fatigue, de la léthargie, et / ou une pâleur anormale de la peau (pâleur).
Causes
L'acquisition érythroblastopénie pure est considérée comme une maladie auto-immune peut-être causée soit par une tumeur de la glande thymus, certains médicaments ou une infection virale. Il est l'un d'un groupe de la moelle osseuse des syndromes de défaillance.
populations touchées
érythroblastopénie acquise pure est une maladie rare qui affecte les hommes et les femmes en nombre égal.
Troubles en relation
Les symptômes des troubles suivants sont similaires à ceux de l'acquisition de Pure érythroblastopénie. Les comparaisons peuvent être utiles pour un diagnostic différentiel:
L'anémie aplasique est caractérisée par une insuffisance de la moelle osseuse à produire des globules rouges, globules blancs et plaquettes. Certains autres anémies sont dues soit à la destruction des globules rouges excessive ou une production limitée de globules rouges. L'anémie aplasique peut se produire pour des raisons inconnues, ou elle peut être le résultat d'une réaction toxique aux radiations, certains médicaments ou produits chimiques. Dans de rares cas, le trouble peut être provoqué par une tumeur dans le thymus.
Blackfan-Diamond L'anémie est une maladie du sang génétique très rare qui est présent à la naissance. anomalies des cellules de sang accompagnent une inhabituelle apparence physique, la pâleur, la faiblesse et la léthargie.
L'anémie de Fanconi est une forme rare d'anémie aplasique familiale. Elle est caractérisée par des anomalies osseuses, une tête anormalement petite (microcéphalie), diminution du fonctionnement des organes sexuels (hypogénitalisme) et la pigmentation brune de la peau. Des complications peuvent inclure des infections telles que la pneumonie, la méningite, des saignements excessifs (des hémorragies), et la leucémie.D'autres tumeurs malignes peuvent également survenir.
thérapies standard
érythroblastopénie acquise pur va généralement en rémission lorsque certains médicaments tels que les sulfonylurées (utilisés pour le traitement du diabète), l'or pour le traitement de l'arthrite, de la pénicilline, la phénytoïne et le phénobarbital utilisé pour traiter l'épilepsie, ou l'halothane anesthésique qui peut provoquer ce trouble sont abandonnées. Chez les personnes touchées de moins de 30 ans, la maladie peut initialement être traitée avec le suppresseur prednisone immunitaire et / ou antithymocytes globuline. Les médicaments cyclophosphamide, azathioprine ou 6-mercaptopurine qui suppriment aussi le système immunitaire peuvent être utilisés pour traiter les personnes âgées avec l'acquisition de Pure érythroblastopénie ou ceux qui ne parviennent pas à répondre aux stéroïdes ou antithymocytes globuline. Les patients dans les deux groupes d'âge peuvent nécessiter des transfusions sanguines périodiques jusqu'à ce que les médicaments prennent effet. Le traitement médicamenteux est lentement diminué lorsque la rémission de la maladie est acheived.
Si un individu avec l'acquisition de Pure érythroblastopénie a une tumeur de la glande thymus, l'ablation chirurgicale de cette glande provoque souvent une rémission de ce trouble.
thérapies Investigational
Les scientifiques étudient un certain nombre de médicaments qui suppriment le système immunitaire chez les personnes ayant acquis pure érythroblastopénie. D'autres études sont nécessaires pour déterminer la sécurité à long terme et effectivness de ces traitements.
