Les cas de la maladie de cerveau fatale
Quelques centaines de personnes dans le monde attrapent une maladie du cerveau rare et mortelle des traitements hormonaux de croissance contaminés qu'ils ont reçus au cours des années 1950 jusqu'aux années 1980.Maintenant, bien que l'utilisation de l'hormone contaminée est arrêtée il y a plusieurs décennies, les scientifiques disent qu'ils continuent à voir de nouveaux cas de la maladie du cerveau aujourd'hui, jusqu'à 40 ans après que les patients ont été exposés, selon une nouvelle étude.
L’étude décrit 22 nouveaux cas de la maladie du cerveau, appelée la maladie de Creutzfeldt-Jakob, qui ont été diagnostiqués chez les personnes au Royaume-Uni entre 2003 et 2014. Tous les patients avaient un déficit en hormone de croissance que les enfants, et avaient été traités avec l’hormone de croissance pris sur des cadavres - une pratique qui a été arrêtée en 1985 lorsque les scientifiques ont réalisé certains lots de l'hormone de croissance ont été contaminés par des prions, les protéines infectieuses qui causent la maladie de Creutzfeldt-Jakob (MCJ).
«Nous savons que les maladies à prions peuvent avoir une période d'incubation extrêmement longue", a déclaré le Dr Peter Rudge, un co-auteur de la nouvelle étude et neurologue consultant à la clinique Prion nationale à Londres. " En fin de compte, la maladie va mourir, mais il est impossible de prédire quand", a déclaré Rudge
Les patients dans la nouvelle étude ont commencé à montrer des symptômes de la MCJ environ 20 à 40 ans après avoir été traitées avec l'hormone. Les tremblements de la main et une démarche instable ont été les premiers symptômes courants de la maladie, et certains patients ont connu la douleur du membre, des étourdissements ou une somnolence diurne, les chercheurs ont dit.
Une fois que les patients ont présenté des symptômes de la maladie, leur état général détérioré rapidement - en moyenne, les patients vivaient seuls environ 14 mois après la première montrant les symptômes, les chercheurs ont dit.
Les chercheurs sont incertains quand ils verront le dernier des cas de MCJ liés à l’hormone de croissance des traitements.
Un total de 77 personnes au Royaume-Uni ont développé la MCJ depuis 1985, et il y a eu d'autres cas dans d'autres pays qui utilisent l'hormone de croissance à partir de cadavres, y compris les États-Unis, en France et en Australie.
La nouvelle étude suggère également que tous les patients du Royaume-Uni est tombé malade d'une seule personne qui avait la MCJ et a fait don de tissus après son décès à utiliser dans les traitements de l'hormone de croissance. Les humains ont naturellement prion, cependant, alors quand les gens sont infectés par un «mauvais» ou prion anormale, les prions anormaux peuvent provoquer des changements dans les protéines prions naturelles d'une personne, ce qui conduit à une accumulation de prions anormaux dans le cerveau, ce qui provoque la maladie.
Les chercheurs pensent que certaines personnes qui sont exposées aux protéines anormales deviennent malades plus rapidement: ceux dont le prion naturel gène correspond à celle du prion infectant à un point spécifique dans le gène.
Au Royaume-Uni, la plupart des gens qui sont tombés malades tôt avaient un génotype connu comme VV, et les chercheurs pensent que la raison en est que le donneur de tissus a également eu ce génotype. "Nous savons humaine et animale travail que la compatibilité entre donneur et receveur raccourcit la période d'incubation», a déclaré Rudge.
Ce ne fut que plus récemment que les chercheurs ont commencé à voir plus de gens tombent malades qui avaient un génotype différent - appelé MV ou MM. En fait, parmi les 22 nouveaux cas, 17 personnes avaient le génotype MV, quatre avaient le génotype MM et un seul avait le génotype VV.
Les chercheurs pensent que le temps, le corps peut produire progressivement prion que "correspondent à" l'prion infectieuse, et une fois que cela se produit, la maladie peut se manifester.
Les résultats peuvent avoir des implications pour les cas de maladie de la vache folle, connue sous le nom variante de la maladie de Creutzfeldt-Jakob (vMCJ) chez les personnes, qui est également causée par des prions et est liée à la consommation de bœuf contaminé au Royaume-Uni.
Jusqu'à présent, toutes les personnes qui ont développé la vMCJ ont eu le génotype MM, qui conduit certains chercheurs à penser que les prions infectieux qui causent la vMCJ ne peut dégoûter les gens qui ont ce génotype, Rudge dit.
Toutefois, la nouvelle étude suggère qu'il est possible que les personnes atteintes d'autres génotypes peuvent encore devenir malades avec vMCJ.Si les gens avec d'autres génotypes ont une période d'incubation plus longue de la maladie que les gens écœurés à ce jour, "il y a un risque qu'une deuxième épidémie de vMCJ pourrait se produire," chez les personnes qui ont mangé entachés de boeuf, Rudge dit.
"En outre, il est possible que beaucoup de gens sont en incubation de cette maladie," sans le savoir, dit-il.
