Traitement de la dysplasie ectodermique hypohidrotique
Le traitement de HED est dirigé vers les symptômes spécifiques qui sont apparents chez chaque individu. Le traitement peut nécessiter les efforts coordonnés d'une équipe de spécialistes ayant besoin de planifier de manière systématique et exhaustive le traitement d'un individu affecté. Ces spécialistes peuvent inclure des pédiatres ou des internistes, des médecins traitant des affections de la peau (dermatologues), des dentistes spécialistes, des médecins qui diagnostiquent et traitent les affections des oreilles, du nez et de la gorge (oto-rhino-laryngologistes), des allergologues et / ou d’autres professionnels de la santé.
Si possible, il est recommandé que les personnes atteintes de HED vivent dans un climat frais. Les médecins peuvent surveiller de près les nourrissons et les jeunes enfants affectés et recommander des mesures de soutien pour aider à prévenir les épisodes de température corporelle extrêmement élevée (hyperpyrexie). Pour les enfants et les adultes atteints du désordre, les mesures préventives et protectrices devraient inclure l’évitement de l’effort physique, la protection contre les températures élevées et, par temps chaud, l’utilisation de grandes quantités de liquides alimentaires, le refroidissement à l’eau tel que l’utilisation de chiffons froids et de bains-éponges, conditionnement et / ou d’autres mesures de soutien.
Une intervention dentaire précoce et une restauration sont également importantes. Des dents artificielles et / ou d'autres dispositifs (prothèses) peuvent être utilisés pour remplacer les dents absentes. Des accolades, des ponts, des chirurgies dentaires et / ou d’autres mesures correctives peuvent être utilisés pour corriger les anomalies dentaires et assurer une nutrition appropriée. De plus, chez les personnes atteintes d'alopécie, des postiches ou des perruques peuvent être utiles.
Les médecins peuvent recommander que les sécrétions nasales incluses soient soigneusement éliminées régulièrement pour aider à prévenir ou à limiter la sévérité de la rhinite. Les médecins peuvent également surveiller régulièrement les nourrissons et les enfants affectés afin de prévenir les infections respiratoires et d'assurer un traitement rapide et agressif en cas d'infections de ce type.
Chez les personnes atteintes présentant une sécrétion lacrymale altérée (alacrima), l'utilisation de larmes artificielles peut aider à prévenir d'éventuels dommages à la cornée.
Une intervention précoce est importante pour garantir que les enfants avec HED atteignent leur potentiel. Les services spéciaux pouvant être bénéfiques aux enfants affectés peuvent inclure un enseignement spécial et un soutien social spécial, et / ou d'autres services médicaux, sociaux et / ou professionnels.
Le conseil génétique profitera aux enfants touchés et à leurs familles. Les autres traitements sont symptomatiques et de soutien.
