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jeudi 23 juin 2016

La cholangite sclérosante primitive (PSC)

Cholangite sclérosante primitive
Synonymes de cholangite sclérosante primitive
Chronique oblitérante Cholangitis
fibrosing Cholangitis
PSC
sténosante Cholangitis
Discussion générale
Résumé
La cholangite sclérosante primitive (PSC) est une maladie progressive caractérisée par une inflammation rare, un épaississement et à la formation anormale de tissu fibreux (fibrose) dans les passages qui transportent la bile du foie (voies biliaires). Les deux canaux biliaires dans le foie (intrahépatique) et à l'extérieur du foie (extrahépatique) sont affectées. Cela aboutit souvent à l'obstruction ou l'interruption de l'écoulement de la bile du foie (cholestase). Les symptômes associés à la CFP comprennent la fatigue et des démangeaisons (prurit), suivie par le jaunissement de la peau, les muqueuses, et du blanc des yeux (jaunisse). Les personnes touchées peuvent aussi avoir des urines foncées, selles pâles, des douleurs abdominales, et / ou des nausées. Dans certains cas, le foie peut également devenir anormalement (hépatomégalie). Cicatrisation du foie (cirrhose) développe finalement et de nombreuses personnes sera finalement besoin d'une greffe du foie. Selon la littérature médicale, environ 60 à 80 pour cent des personnes atteintes de PSC ont également une maladie inflammatoire de l'intestin (IBD), le plus souvent la colite ulcéreuse. La relation entre ces troubles et la cause exacte de la CFP ne sont pas entièrement compris.
introduction
PSC est un trouble complexe et la cause (étiologie) et d'une manière sous-jacente de la maladie se développe (pathogenèse) ne sont pas entièrement compris. PSC a été décrit pour la première dans la littérature médicale en 1867. Certains chercheurs pensent que la CFP représente un groupe de troubles ou d'un trouble avec plusieurs sous-types distincts (par exemple PSC avec une MII ou sans MII). Il est probable que la CFP peut avoir différentes causes sous-jacentes à des individus différents. PSC est un concept de maladie en évolution rapide et des informations sur la CFP est en constante évolution et émergents que des chercheurs travaillent à mieux comprendre ce trouble.
Signes et symptômes
cholangite sclérosante primaire implique principalement les voies biliaires. La formation de la bile est l'une des fonctions du foie. Bile est un fluide qui contient de l'eau, certains minéraux qui portent une charge électrique (électrolytes), et d'autres matériaux, y compris les sels biliaires, les phospholipides, le cholestérol et d'un pigment jaune-orange (bilirubine) qui est un sous-produit de la désintégration naturelle de l'hémoglobine des globules rouges. flux Bile accomplit deux tâches importantes dans le corps, il aide à la digestion et l'absorption des graisses alimentaires, de vitamines et d'autres nutriments et aide à éliminer l'excès de cholestérol, de la bilirubine, les déchets et les toxines du corps. Par conséquent, un problème avec l'écoulement de bile normale se traduit souvent par une malabsorption des nutriments essentiels et l'accumulation de matières toxiques dans l'organisme.
PSC est caractérisé par des épisodes d'interruption ou obstruée écoulement de la bile du foie (cholestase), résultant de l'inflammation, l'épaississement et / ou la formation anormale de tissu fibreux (fibrose) dans les voies biliaires. Les symptômes spécifiques, la progression et la gravité de la CFP peuvent varier considérablement d'un individu à l'autre. Dans un premier temps, de nombreuses personnes touchées peuvent ne présenter aucun symptôme notable (de asymptomatiques) ou seulement des symptômes bénins. Certaines personnes ne s'affichent des symptômes légers pendant de nombreuses années.
les premiers symptômes communs de la CFP sont la fatigue, des douleurs abdominales et des démangeaisons (prurit). La démangeaison peut potentiellement être grave et même invalidante. Lorsque l'écoulement de la bile du foie est bloqué, la bile peut être absorbé dans la circulation sanguine, ce qui entraîne le jaunissement de la peau, des muqueuses et du blanc des yeux (jaunisse obstructive). Les autres symptômes comprennent un sentiment général de mauvaise santé (malaise); douleurs abdominales, en particulier la partie supérieure droite de l'abdomen; la nausée; urine foncée; selles de couleur claire; la perte involontaire de poids, et / ou l'élargissement anormal du foie (hépatomégalie) et / ou de la rate (splénomégalie).
Certaines personnes peuvent développer une carence en certaines vitamines, notamment les vitamines A, D, E et K. Ce sont des vitamines liposolubles. La bile aide normalement la graisse à se décomposer et ces vitamines pour être absorbé par le corps.
Certaines personnes atteintes de maladie chronique du foie développent la maladie métabolique des os, ce qui peut être renvoyé à l'ostéodystrophie comme hépatique. Les personnes touchées peuvent éventuellement développer l'ostéoporose, une condition dans laquelle les os deviennent cassants et fragiles. Les personnes atteintes d'ostéoporose sont sujettes à des fractures répétées. Dans les cas graves, des fractures peuvent se produire des contraintes, même légers tels que la toux. Bones dans les poignets, les hanches et la colonne vertébrale sont souvent affectés.
Dans certains cas, les personnes touchées peuvent connaître des épisodes de fièvre, des frissons et des sueurs nocturnes résultant d'une infection des voies biliaires (cholangite bactérienne). En outre, la CFP peut évoluer à provoquer des cicatrices et des dommages au foie (cirrhose) et augmentation de la pression du sang dans les veines transportant le sang du gastro-intestinal (GI) vers le cœur par le foie (hypertension portale).L'hypertension portale peut entraîner des complications graves, y compris l'accumulation de liquide dans l'estomac (ascite), des saignements de vaisseaux sanguins dans l'œsophage, de l'estomac et du rectum, et l'encéphalopathie hépatique, un trouble du cerveau qui varie d'un état subtil avec aucun signe extérieur ou des symptômes à un état grave qui peut entraîner des complications graves, telles que la confusion et le coma.
Comme les individus avec l'âge de la CFP, ils finissent souvent par des complications potentiellement mortelles comme le foie (hépatique) échec. Les personnes atteintes de la CFP sont à un risque plus élevé que la population générale de développer une forme de cancer qui affecte les voies biliaires (cholangiocarcinome de). Environ 8-15% des personnes touchées finissent par développer un cholangiocarcinome. Les personnes touchées sont également à risque de développer un cancer de la vésicule biliaire.
À environ 60 à 80 pour cent des cas, les personnes atteintes de la CFP ont aussi rectocolite hémorragique, une maladie inflammatoire de l'intestin (MICI) d'étiologie inconnue qui est caractérisée par une inflammation chronique et une ulcération de la muqueuse de la majeure partie du gros intestin (côlon). PSC est également associée à la maladie de Crohn, une autre forme de MII. Ces conditions peuvent être légers ou même «silencieux» provoquant aucun symptôme apparent (asymptomatique). Les personnes atteintes de la CFP et les MII (et la colite ulcéreuse notamment) ou la maladie de Crohn sont à un plus grand risque de développer un cancer du côlon par rapport aux individus avec une seule de ces conditions ou à la population générale.
En plus de MII, de nombreuses maladies auto-immunes ou à médiation immunitaire ont été signalés à se produire en association avec la CFP. De tels troubles incluent la sarcoïdose, la maladie de la thyroïde, la maladie de La Peyronie, fibrose rétropéritonéale, le psoriasis, la polyarthrite rhumatoïde, la maladie cœliaque, le syndrome de Sjogren, la pancréatite chronique, le lupus, le diabète sucré, granulomatose de Wegener, le pyoderma gangrenosum, la maladie de Grave, Langerhans histiocytose et certains troubles de l'immunodéficience. La relation exacte entre ces troubles et la CFP est inconnue. Il est possible que la CFP se développe en tant que condition secondaire à certains de ces troubles. (Pour plus d'informations sur ces troubles, choisissez le nom exact de troubles que votre terme de recherche dans la base de données de maladies rares.)
Causes
La cholangite sclérosante primitive est une maladie multifactorielle, ce qui signifie que plusieurs facteurs différents, tels que ceux génétiques, environnementaux et immunologiques qui se produisent en combinaison sont nécessaires pour le développement de la maladie. Les facteurs spécifiques impliqués dans le développement du PSC n'a pas été concluante identifié.
Les chercheurs croient que les résultats de troubles dus à un événement non spécifique de déclenchement qui provoque une réponse du système immunitaire anormale, en particulier une réaction allergique ou inflammatoire anormale (troubles à médiation immunitaire) ou à cause du système immunitaire à tort d'attaquer les tissus sains (auto-immunité) chez les personnes qui sont génétiquement sensibles à une telle réaction.Cette réponse anormale provoque finalement la détérioration progressive des voies biliaires. L'événement déclencheur est le plus susceptible d'un agent infectieux ou toxiques.
La génétique joue un rôle important dans le développement de la CFP et l'incidence de la maladie chez les parents au premier degré, en particulier les frères et sœurs, est plus élevé que serait autrement prévu. Les chercheurs ont découvert seize régions génétiques différents qui sont associés à la maladie. Certains gènes dans ces domaines génétiques peuvent prédisposer les individus affectés à l'élaboration de la CFP. Un moyen de prédisposition génétique qu'une personne porte un gène ou d'un gène (s) à une maladie, mais elle ne peut pas être exprimé à moins que quelque chose dans l'environnement provoque la maladie. Certains, mais pas tous, de ces régions de gènes impliquent un antigène de leucocyte humain d'origine génétique ou HLA. HLAs sont des protéines qui jouent un rôle important dans le système immunitaire du corps. Plusieurs des régions génétiques associées à la CFP sont également associés à la maladie inflammatoire de l'intestin (MII).
Il existe plusieurs théories quant à la cause sous-jacente et la pathogenèse de la CFP, y compris le syndrome de l'intestin qui fuient pour les personnes atteintes de la CFP et les MII ou la théorie de la bile toxique, qui a été établi dans des modèles murins de la maladie, mais n'a pas été établie dans les études sur les personnes avec la CFP. Aucune théorie explique tous les cas de la CFP, ce qui suggère en outre que la CFP a sous-types distincts ou représente un groupe de troubles similaires. Plus de recherche est nécessaire pour comprendre les mécanismes de cause à divers sous-jacents qui aboutissent à l'élaboration de la CFP, et de créer un système de classification définissant des sous-types spécifiques de la maladie.
populations touchées
La cholangite sclérosante primitive est une maladie rare qui affecte les hommes deux fois plus souvent que les femmes. Bien que cela puisse affecter les personnes de tout âge, la maladie survient le plus souvent chez les adultes d'âge moyen. L'incidence exacte et la prévalence de la maladie est inconnue. Une estimation met l'incidence à environ 1 personne pour chaque 100.000 dans la population générale aux États-Unis ou en Europe. Certaines études suggèrent que l'incidence de la CFP est en augmentation. PSC est l'une des raisons qui ont conduit les personnes nécessitant une greffe du foie aux États-Unis. Dans les pays nordiques, la CFP est la première cause d'une greffe du foie.
Troubles en relation
Les symptômes des troubles suivants peuvent être similaires à cholangite sclérosante primitive. Les comparaisons peuvent être utiles pour un diagnostic différentiel:
La cholangite biliaire primitive (PBC) est un trouble rare du foie qui affecte principalement les femmes et se manifeste au cours de l'âge moyen généralement. Elle est caractérisée par une décoloration jaune de la peau (jaunisse) associée à une obstruction et l'inflammation des voies biliaires (cholestase). D'autres symptômes incluent la fatigue, la douleur dans la partie supérieure droite de l'abdomen, de la diarrhée, des démangeaisons (prurit), les yeux secs, la bouche sèche, l'enflure des pieds et des chevilles, et la formation de dépôts de petits gras (xanthomes) sur la peau autour de la les yeux ou dans les plis de la peau des paumes, les semelles, les coudes ou les genoux.Dans certains cas, des complications graves peuvent se développer, y compris la cirrhose, l'hypertension portale, l'ostéoporose et les carences en vitamines. Les personnes touchées sont à risque de développer un cancer du foie. Bien que la cause exacte de la CBP est inconnue, divers facteurs, notamment immunologiques, génétiques et celles environnementales sont censées jouer un rôle dans le développement de la maladie. 
L’hépatite auto-immune est une maladie du foie qui survient lorsque le système immunitaire attaque par erreur les tissus du foie. La raison pour laquelle le corps attaque les tissus sains est inconnu. Les symptômes peuvent inclure ceux généralement associés à une maladie du foie, y compris la fatigue, des nausées, des vomissements, des démangeaisons, des douleurs abdominales, jaunisse, la perte d'appétit, urine foncée, des éruptions cutanées et un foie anormalement élargie. l'hépatite auto-immune peut être bénigne ou grave et peut se développer lentement au fil du temps ou rapidement. Non traitée, la maladie peut éventuellement évoluer vers la cirrhose et l'insuffisance hépatique. Dans de nombreux cas, si elle est traitée assez tôt, des médicaments immunosuppresseurs peuvent gérer le désordre. Bien que la cause exacte de l'hépatite auto-immune est inconnue, plusieurs facteurs, y compris ceux environnementaux, immunologiques et génétiques sont soupçonnés de jouer un rôle.
Lorsque les fonctionnalités de l'hépatite auto-immune se soit avec PSC ou PBC, cela est défini comme chevauchement. Certains chercheurs pensent que, en dépit de symptômes qui se chevauchent, un diagnostic primaire de l'un des troubles doit être fait dans presque tous les cas.
Petit conduit cholangite sclérosante primitive est une variante de la CFP dans ce qui a affecté les individus ont des tests sanguins anormaux et une biopsie du foie qui révèle des caractéristiques qui sont compatibles avec un diagnostic de la CFP. Cependant, ces personnes ont des résultats normaux aux tests les plus sensibles tels que cholangiopancréatographie par résonance magnétique. Cette forme de PSC est associé à moins, des symptômes plus légers que les individus avec un PSC classique. Les personnes avec petit PSC conduit ont souvent MII ainsi. Les petits comptes de la CFP conduit pour environ 6% -16% de tous les cas de la CFP. Certaines personnes développeront éventuellement PSC classique et à la fin la maladie du foie en phase.
La cholangite sclérosante secondaire (SSC) est un terme général pour un groupe de maladies caractérisées par la cholangite sclérosante, mais qui sont causés par un processus pathologique connu. Les caractéristiques cliniques de la SSC sont extrêmement similaires à ceux observés dans le PSC. Les conditions qui peuvent causer SSC comprennent celles qui entraînent une obstruction des voies biliaires tel qu'une tumeur, les calculs biliaires ou plusieurs anomalies congénitales. SSC peut aussi se développer à la suite d'une intervention chirurgicale ou une blessure due à un manque de flux sanguin (ischémie) aux conduits du foie et des voies biliaires qui peuvent être associés à une vascularite systémique, des blessures de rayonnement, ou les patients gravement malades. Les infections peuvent aussi causer des SSC, y compris le cytomégalovirus, les infections parasitaires (par exemple, la douve du foie), ou les infections bactériennes telles que la cholangite pyogénique récurrent.
La cholangite associée aux IgG4 est un trouble caractérisé signes et des symptômes qui sont très similaires à la CFP classique. Cependant, ces personnes ont des niveaux élevés d'immunoglobuline G4 dans le sérum sanguin. Une immunoglobuline est une protéine spécialisée du système immunitaire qui fonctionne comme un anticorps pour protéger le corps contre des substances étrangères telles que des bactéries.Contrairement à des individus avec la CFP classique, les individus avec cholangite sclérosante associée aux IgG4 répondent au traitement avec des corticostéroïdes. En outre, IgG4 associée cholangite sclérosante est rarement associée aux MII et est souvent associée à une inflammation du pancréas (pancréatite). Certaines personnes atteintes de PSC classique ont également des niveaux élevés d'immunoglobuline G4. Par conséquent, certains médecins considèrent cette maladie comme une variante de la CFP, tandis que d'autres considèrent comme un trouble différent et distinct. Bien que IgG4 associée cholangite sclérosante répond à un traitement avec des corticostéroïdes, les rechutes sont fréquentes.
Diagnostic
Un diagnostic de cholangite sclérosante primitive est effectué sur la base d'une évaluation approfondie clinique, une histoire détaillée du patient, l'identification des résultats caractéristiques, et une variété de tests spécialisés.
Essais cliniques et travail-Up
tests sanguins appelés tests de la fonction hépatique peuvent être effectués pour mesurer l'activité et les niveaux de certaines substances chimiques produites par le foie.Certaines enzymes hépatiques peuvent être élevées , y compris alanine aminotransférase, aspartate aminotransférase, la phosphatase alcaline et gamma-glutamyl. L' élévation de ces enzymes est indicative d' une maladie du foie, mais est non spécifique à la CFP.
Des tests sanguins supplémentaires pour détecter d'autres substances (par exemple autoanticorps) peut également être effectuée pour aider à diagnostiquer la CFP ou pour exclure d'autres conditions.
des tests d'imagerie spécialisés peuvent également être utilisés pour aider à obtenir un diagnostic de la CFP. Une cholangiopancréatographie par résonance magnétique ou MRCP est un test non invasif utilisé pour évaluer à la fois l'intrahépatique et des voies biliaires extra-hépatiques. Cet examen utilise l'IRM, une technique d'imagerie qui utilise un champ magnétique des ondes de terrain et de radio pour produire des images en coupe d'organes particuliers et les tissus corporels.
Dans le passé, un examen appelé cholangiopancréatographie rétrograde endoscopique ou CPRE a été utilisé pour aider à diagnostiquer la CFP. Cet examen consiste à insérer un tube mince et flexible (endoscope) dans la bouche et vers le bas à travers l'oesophage et de l'estomac pour finalement atteindre les voies biliaires. Un colorant de contraste est injecté dans les voies biliaires et d'une radiographie est prise pour évaluer la santé et la fonction des voies biliaires.
Une biopsie du foie, ce qui implique l'ablation chirurgicale et à l'examen microscopique d'un petit échantillon de tissu hépatique, peut être effectuée pour évaluer le foie et déterminer dans quelle mesure la CFP a progressé.
Certains médecins ont recommandé une coloscopie pour évaluer la santé et la fonction des intestins en raison de la forte association de PSC avec une maladie inflammatoire de l'intestin et le cancer du côlon.
thérapies standard
Traitement
Il n'y a pas, un traitement universel spécifique pour les personnes atteintes de la CFP. Le traitement est dirigé vers les symptômes spécifiques qui sont visibles dans chaque individu et à ralentir la progression de la maladie.
La chirurgie endoscopique pour éliminer les blocages et élargir les canaux biliaires rétrécies peut être bénéfique pour aider à prévenir la détérioration du foie dans certains cas. vitamines perdues doivent être remplacés en cas de besoin pour prévenir les complications liées à ces lacunes. Les antibiotiques peuvent être utiles dans le contrôle de l'inflammation ou d'infection. Les personnes atteintes de la CFP sont encouragés à suivre un régime alimentaire normal en bonne santé et d'éviter l'alcool ou seulement l'alcool en petites quantités.
La cholestyramine du médicament peut être efficace pour lutter contre les démangeaisons. Cholestyramine peut être administré avec ou sans antihistaminiques. Si cholestyramine est inefficace, d'autres médicaments peuvent être recommandés.Les  bisphosphonates, qui sont des médicaments qui préviennent la perte de masse osseuse, peuvent être utilisés pour traiter l'ostéoporose.
En fin de compte, les personnes atteintes de la CFP peuvent nécessiter une greffe du foie. La transplantation hépatique a prouvé son efficacité dans le traitement des individus avec la CFP. En règle générale, cette procédure est réservée aux personnes présentant des symptômes avancés de la CFP (par exemple, prurit intraitable, cholangite bactérienne récurrente, maladie du foie en phase terminale). Dans certains cas, la maladie a récidivé après une transplantation du foie.
Ressources
Le ursodiol de la drogue aussi appelée acide ursodésoxycholique ou UDCA a été étudié en tant que traitement pour les personnes atteintes de la CFP et a été recommandé par certains médecins comme une option de traitement. Certaines personnes touchées ont démontré une amélioration temporaire des symptômes et l'amélioration de la fonction hépatique après l'administration d'ursodiol. Cependant, le médicament ne ralentit pas habituellement la progression globale de la maladie et de son bénéfice à long terme est inconnue. En outre, certaines études ont montré que des doses élevées de ce médicament peut augmenter le risque d'effets indésirables. L'utilisation de l'ursodiol au PSC est controversée et des avis sur l'opportunité d'utiliser le médicament varient.D'autres recherches sont nécessaires pour déterminer l'innocuité à long terme et de l'efficacité de ce traitement pour les personnes atteintes de la CFP. Des traitements supplémentaires étant testés comprennent le drainage de la bile bloquée par des tubes insérés dans des conduits et d'agrandissement des voies biliaires anormalement rétrécis (au moins temporairement) en insérant un petit ballon à l'intérieur du conduit et le gonfler (endoscopique dilatation par ballonnet). Efficacité et les effets secondaires de ces procédures et les dispositifs ne sont pas entièrement documentés et des recherches plus approfondies sont poursuivis avant que leur valeur thérapeutique pour la cholangite sclérosante primitive peut être évaluée.