Syndrome de Gougerot-Carteaud
Le syndrome de Gougerot-Carteaud, également connu sous le nom confluentes et reticulate papillomatose, est une affection cutanée rare qui affecte principalement les filles et les femmes. L'apparition des symptômes commence généralement à ou peu après la puberté. les résultats associés incluent le développement de ", à sommet plat", des lésions ressemblant à des verrues solides cutanées (papules) qui peuvent être brunâtre en apparence et jusqu'à 0,5 cm de diamètre. Les lésions se développent généralement d'abord dans la ligne médiane du dos et entre les seins. Ils peuvent ensuite étendre progressivement dans toutes les directions, répandant sur les seins, la région médiane supérieure de l'abdomen (épigastrique), et vers le bas vers la région pubienne, ainsi que vers le haut et en bas du dos. Dans certains cas, les côtés du cou et les épaules peuvent éventuellement être affectées. Comme les lésions s'étendent, elles se confondent généralement (confluer), formant un (réticulés) motif irrégulier ou "filet".Suite à la progression graduelle sur quelques années, la condition tend à se stabiliser, avec les lésions restant inchangé. Bien que le syndrome de Gougerot-Carteaud a parfois été confondue avec bénigne AN et pseudoacanthosis nigricans, les experts indiquent qu'il peut être différencié d'une basée sur les modèles de distribution de la peau caractéristiques et l'âge à l'apparition des symptômes. Dans la plupart des cas, le syndrome de Gougerot-Carteaud semble se produire au hasard pour des raisons inconnues (sporadiquement) en l'absence d'antécédents familiaux. Cependant, il y a eu quelques cas où plus d'un membre de la famille a été affectée, ce qui pourrait suggérer une transmission autosomique dominante. Dans certains cas, le syndrome de Gougerot-Carteaud a été montré qu'il est associé à une infection par un champignon de type levure appelée Pityrosporum orbiculare (aussi appelée Malassezia furfur) qui est normalement présent sur la peau. Les rapports suggèrent que la condition peut avoir une réponse bénéfique au traitement avec la minocycline de médicaments antibiotiques ou d'un traitement avec des agents rétinoïdes.
Ichtyose hystrix
Ichtyose hystrix est une affection cutanée héréditaire rare. Elle est caractérisée par l'extension peau (ichtyose) allant de légère à sévère. , Peau cornée épaisse (keratoderma) sur les paumes des mains et la plante des pieds peut se produire avec aucun autre symptôme, ou la totalité de la surface du corps peut être recouvert d'écailles. (Pour plus d'informations sur ce trouble, choisissez "hystrix Ichtyose" comme terme de recherche dans la base de données de maladies rares.)
Parapsoriasis en plaque
Parapsoriasis en plaque est également connu comme la dermatite chronique superficielle écailleuse (CSSD), ou une dermatose chronique superficielle, ou dermatoses digitées. Il est une affection cutanée chronique rare caractérisée par des plaques rouges rondes ou ovales légèrement squameuses sur les membres et le tronc.squameuse superficielle Dermatite chronique affecte principalement les adultes en particulier les hommes. La cause est inconnue.
La dermatite chronique superficielle écailleuse commence insidieusement avec un ou plusieurs rouges patchs, légèrement squameuses. Le site est plus fréquent sur les membres inférieurs, mais le tronc et les membres supérieurs sont souvent affectés. Il est rarement vu sur le visage, les paumes ou les semelles.
Les patchs sont généralement ronds ou ovales, mais les processus de doigts sont également fréquents en particulier sur l'abdomen, ce qui explique le nom digité de remplacement ou de doigt, dermatose. Les patchs sont généralement d'environ 2,5 cm de diamètre, bien que des zones beaucoup plus importantes forment parfois, surtout sur les membres inférieurs. La couleur est rose, brun ou légèrement jaune. Les patchs individuels sont souvent légèrement froissés.
Diagnostic
Les nigricans Acanthosis (AN) peuvent être diagnostiqués sur la base d'une évaluation clinique approfondie, l'identification des signes physiques caractéristiques, une histoire complète du patient (y compris une histoire de médicament prudent), une histoire familiale approfondie et de divers tests spécialisés. L'âge détection peut varier en fonction de la forme d'un présent et d'autres facteurs. Par exemple, les formes bénignes d’AN, deviennent souvent évidents pendant l'enfance ou à la puberté. Moins fréquemment, bénigne AN, peut être apparente à la naissance ou se développer après la puberté. Les derniers cas concernent le plus souvent en association avec une obésité (pseudoacanthosis nigricans).
En revanche, l'apparition d'une maligne, se produit habituellement après 40 ans. Selon les experts, divers facteurs peuvent être évocateurs d'une maligne en association avec un cancer sous-jacent. Ceux-ci comprennent l'apparition des symptômes à l'âge adulte qui ne sont pas associés à l'utilisation de certains médicaments, l'obésité, des antécédents familiaux positifs, ni certains troubles sous-jacents connus pour être associés à un. Rarement, AN malin peut se développer pendant l'enfance. Dans de tels cas, les experts indiquent que les signes avant-coureurs peuvent inclure des changements de la peau rapidement progressives et implication des membranes muqueuses.
Chez les personnes ayant la peau change suggestive d'une évaluation de diagnostic peut inclure l'utilisation de divers tests de laboratoire, telles que l'analyse des niveaux d'insuline dans la partie liquide du sang (plasma); des tests pour mesurer les niveaux de glucose dans l'urine et le sang; et / ou l'évaluation des niveaux de glucose dans des échantillons de sang et d'urine après la consommation d'une dose de glucose par voie orale (test de tolérance au glucose). L'évaluation diagnostique peut également inclure des études de laboratoire supplémentaires ou d'autres tests spécialisés pour aider à détecter ou exclure certains troubles sous-jacents, y compris divers endocrinien, auto-immunes et / ou d'autres conditions, qui peuvent être associés à une et une résistance à l'insuline. Une telle analyse peut comprendre des analyses de sang et d'urine pour mesurer les niveaux de certaines hormones; Des études de sang pour détecter les anticorps dirigés contre les récepteurs d'insuline et / ou l'autre des propres cellules du corps (c.-à-suggestif de certaines maladies auto-immunes); et / ou dans d'autres tests. En outre, dans certains cas, en particulier pour ceux qui ont des signes évocateurs d'une maligne AN, le test peut comprendre le retrait (biopsie) et l'évaluation microscopique des petits échantillons de tissus de la peau affectée.
Thérapies standard
Traitement
Le traitement de l'acanthosis nigricans (AN) est dirigé vers les symptômes spécifiques qui sont visibles dans chaque individu. Un tel traitement peut exiger des efforts coordonnés d'une équipe de professionnels de la santé. En fonction de l'âge à l'apparition des symptômes, la forme d'un présent, et / ou la cause sous-jacente de la condition, ces professionnels de la santé peuvent inclure les pédiatres ou les internistes;médecins qui se spécialisent dans les troubles de la peau (dermatologues); spécialistes des troubles du système endocrinien (des endocrinologues); les médecins qui diagnostiquent et traitent le cancer (des oncologues médicaux), les médecins qui se spécialisent dans l'utilisation des rayonnements pour traiter les cancers (les radio-oncologues), des chirurgiens, des diététistes; et / ou d'autres professionnels.
AN peut résoudre avec un traitement dirigé vers la correction ou à la gestion d'un trouble sous-jacent ou d'un autre état causal, comme la thérapie de substitution hormonale appropriée pour ceux qui ont certains troubles endocriniens; élimination des médicaments qui peuvent causer une origine médicamenteuse, si possible; et / ou d'autres mesures pour aider à réduire la résistance à l'insuline. En outre, dans certains cas, comme pour ceux ayant une résistance à l'insuline associée au diabète sucré, la gestion de la maladie peut comprendre des ajustements appropriés du régime alimentaire; surveiller régulièrement les taux sanguins; la prise de certains médicaments par voie orale (par voie orale), recevant la thérapie de remplacement d'insuline appropriée; et / ou d'autres mesures. Comme mentionné ci-dessus, pour ceux avec pseudoacanthosis nigricans, la perte de poids suffisante sous les soins d'un médecin peut améliorer certains changements cutanés associés à AN. Cependant, les changements pigmentaires peuvent avoir tendance à persister. En outre, pour certains avec AN, a recommandé le traitement peut inclure l'utilisation de certains de synthèse, composés de vitamine A-like (rétinoïdes) administrés par voie orale ou appliqués sur la peau (topique).
Pour les personnes ayant une maligne, la gestion des maladies nécessitant un traitement par des spécialistes du cancer (oncologues). En fonction de la forme spécifique, le stade et le grade de la tumeur maligne et d'autres facteurs, le traitement recommandé peut comprendre l'ablation chirurgicale de la tumeur maligne; l'administration de certains médicaments anticancéreux (chimiothérapie); la radiothérapie, et / ou d'autres mesures.Au cours de la radiothérapie, la radiothérapie (via les rayons X ou d'autres sources de radioactivité) est passé à travers des régions sélectionnées du corps pour détruire les cellules cancéreuses et réduire les tumeurs. Les rapports indiquent que AN est améliorée avec la thérapie pour traiter des tumeurs malignes sous-jacentes et a réapparu avec récurrences tumorales.
Le conseil génétique peut parfois être bénéfique pour les personnes touchées et leurs familles (par exemple, pour ceux qui héréditaire bénigne AN, ou d'autres causes génétiques sous-jacentes de AN). Autre traitement pour cette maladie est symptomatique.
