Dystrophies cornéennes
Subdivisions de cornéens dystrophies
• congénitale héréditaire dystrophie cornéenne endothéliale
• une membrane basale epitheliale dystrophie
• fuchs dystrophie cornéenne endothéliale
• granulaire cornéenne type de dystrophie I
• granulaire de la cornée de type II dystrophie (Avellino)
• cornéenne treillis type de dystrophie I
• cornéenne réseau de type II dystrophie
• Lisch dystrophie cornéenne
• dystrophie cornéenne maculaire
• Meesmann dystrophie cornéenne
• la dystrophie cornéenne postérieure polymorphe
• Reis-Buckler dystrophie cornéenne
• Schnyder dystrophie cornéenne cristalline
• Thiel-Behnke dystrophie cornéenne
Discussion générale
Les dystrophies cornéennes sont un groupe de génétiques souvent progressives, des troubles oculaires dans lequel la matière anormale accumule souvent dans le (transparent) couche extérieure transparente de l'œil (cornée). Les dystrophies cornéennes ne peuvent pas causer des symptômes (asymptomatiques) chez certaines personnes;dans d'autres, ils peuvent provoquer une altération significative de la vision. L'âge de début et les symptômes spécifiques varient entre les différentes formes de dystrophie cornéenne. Les troubles ont des caractéristiques similaires - la plupart des formes de dystrophie cornéenne affectent les deux yeux (bilatéraux), progressent lentement, ne portent pas atteinte à d'autres zones du corps, et ont tendance à fonctionner dans les familles. La plupart des formes sont hérités comme les traits autosomiques dominants;quelques-uns sont hérités comme les traits autosomiques récessifs.
Une classification internationale des dystrophies de cornée a été mis au point qui prend en compte le locus chromosomique des diverses dystrophies de cornée, ainsi que les gènes responsables et leurs mutations. Traditionnellement, ces troubles ont classé en fonction de leurs résultats cliniques et la couche spécifique de la cornée affectée. Les progrès de la génétique moléculaire (par exemple, l'identification des gènes de maladies spécifiques) ont conduit à une meilleure compréhension de ces troubles.
Signes et symptômes
Les symptômes de dystrophies cornéennes résultent de l'accumulation de matière anormale au sein de la cornée, la couche externe transparente de l'œil. La cornée sert deux fonctions - il protège le reste de l'œil de la poussière, des germes et d'autres matières nocives ou irritantes, et il agit comme la lentille la plus externe de l'œil, la flexion lumière entrante sur la lentille interne, où la lumière est alors dirigé vers la rétine (une couche membraneuse de cellules photosensibles dans le fond de l'œil). La rétine convertit la lumière en images, qui sont ensuite transmises au cerveau. La cornée doit rester clair (transparent) pour être en mesure de se concentrer la lumière entrante.
La cornée est composée de cinq couches distinctes: l'épithélium, la plus extérieure, une couche protectrice de la cornée; la membrane Bowman, cette deuxième couche est extrême dur et difficile à pénétrer davantage la protection de l'oeil; le stroma, la couche la plus épaisse de la cornée, comprenant l'eau, les fibres de collagène et d'autres composants du tissu conjonctif qui donnent à la cornée sa résistance, d'élasticité et de clarté; membrane Descemet, une mince couche solide, intérieure qui agit également comme une couche protectrice; et l'endothélium, la couche intérieure constituée de cellules spécialisées qui pompent l'excès d'eau de la cornée.
Les dystrophies de cornée sont caractérisées par l'accumulation de matières étrangères dans une ou plusieurs des cinq couches de la cornée. Un tel matériau peut provoquer la cornée à perdre sa transparence susceptible de provoquer une perte de vision ou une vision trouble.
Un symptôme commun à de nombreuses formes de dystrophie cornéenne est l'érosion de la cornée récurrente, dans laquelle la couche externe de la cornée (épithélium) ne colle pas (adhérer) à l'oeil correctement.L’érosion de la cornée récurrente peut causer de l'inconfort ou la douleur sévère, une sensibilité anormale à la lumière (photophobie), la sensation d'un corps étranger (comme la saleté ou un cil) dans l'oeil, et une vision floue.
ANTERIOR CORNEAL DYSTROPHIES
Ces dystrophies de cornée affectent les couches superficielles de la cornée, y compris l'épithélium, la membrane basale de l'épithélium (une fine membrane qui sépare les cellules épithéliales du tissu sous-jacent) et la membrane de Bowman.
Sous-sol épithéliale Membrane Dystrophie
Cette forme de dystrophie cornéenne est caractérisée par le développement de très petits points (microkystes), des zones grises qui, collectivement, ressemblent aux contours des pays sur une carte, ou des lignes fines qui ressemblent à des empreintes digitales sur la couche épithéliale de la cornée. La plupart des individus ne présentent pas de symptômes (asymptomatiques). Dans certains cas, les symptômes peuvent inclure des érosions récurrentes et une vision floue, qui affectent apparemment 10 pour cent des individus. Une sensibilité anormale à la lumière (photophobie) et la sensation de corps étrangers dans l'œil peuvent également se produire. Épithélial la dystrophie de la membrane basale est une forme courante de dystrophie cornéenne et est également connu comme la carte-dot-empreinte et la dystrophie Cogan microkystique dystrophie.
Meesmann cornéenne Dystrophie
Cette forme extrêmement rare de dystrophie cornéenne affecte la couche épithéliale de la cornée. Elle est caractérisée par le développement de grappes de multiples petits kystes clairs. Les kystes sont à peu près de la même taille. Les personnes touchées peuvent éprouver une légère irritation et une légère diminution de la clarté de la vision (acuité visuelle). Une sensibilité à la lumière (photophobie) et la formation de déchirure excessive (larmoiement) peut se produire dans cette forme de dystrophie cornéenne.Clouding (opacité) de la cornée se produit rarement, mais peut se développer chez certaines personnes âgées. Meesmann dystrophie cornéenne est également connu comme la dystrophie épithéliale juvénile.
La dystrophie cornéenne de Lisch (LECD)
Cette forme rare de dystrophie cornéenne se caractérise par des grappes de multiples kystes minuscules ou des lésions qui peuvent être ou courbe ou en spirale (whorled) en apparence en forme de bande. Dans certains cas, les personnes concernées ne présentent pas de symptômes (asymptomatiques). Certaines personnes peuvent avoir diminué la clarté de la vision (acuité visuelle), une vision floue, et une vision double affectant un seul œil (diplopie monoculaire).
La dystrophie cornéenne de Reis-Bücklers (RBCD)
Cette forme affecte la membrane Bowman et se caractérise par opacification (opacité) et la cicatrisation progressive de la membrane. Au cours de la première décennie de la vie, les personnes touchées peuvent développer d'abord des érosions récurrentes qui causent des douleurs importantes. Les érosions récurrentes peuvent finir par se stabiliser que les personnes touchées grandissent. D'autres symptômes peuvent se développer, y compris une sensibilité anormale à la lumière (photophobie), un sentiment ou une sensation d'un corps étranger dans l'œil, et une diminution marquée de la clarté de la vision (acuité visuelle), souvent de 20 ans. Reis-Buckler dystrophie cornéenne est également connu sous cornéenne granulaire de type III ou une dystrophie cornéenne de Bowman dystrophie type de couche I.
Thiel-Behnke cornéenne Dystrophie
Cette forme de dystrophie cornéenne affecte la membrane Bowman et peut être extrêmement difficile à distinguer de Reis-Buckler dystrophie cornéenne. Les anomalies affectant la cornée peuvent ressembler à des nids d'abeilles. Les érosions cornéennes récurrentes commencent pendant l'enfance, mais l'acuité visuelle n’est pas affectée à plus tard au cours de la vie. La douleur et une sensibilité anormale à la lumière (photophobie) peuvent également se produire. Thiel-Behnke dystrophie cornéenne est également connu comme la dystrophie de la cornée en nid d'abeille ou de dystrophie cornéenne de Bowman couche de type II.
Dystrophies cornéennes du stroma
Ces dystrophies de cornée affectent le stroma ou la couche centrale de la cornée.Certains de ces troubles peut progresser d'affecter d'autres couches de la cornée.
Dystrophie Granulaire cornéenne Type I
Cette forme de dystrophie cornéenne est caractérisée par le développement des petites particules (granules) qui ressemblent collectivement la chapelure, le plus souvent au cours de la deuxième ou la troisième décennie de la vie. Ces lésions se développent lentement finalement la combinaison (coalescence) pour former des lésions plus importantes. Les individus peuvent développer des érosions récurrentes. Bien que la vision est généralement affectée au début de la maladie, une diminution de l'acuité visuelle peut se produire par la quatrième ou la cinquième décennie. Certaines personnes peuvent avoir une sensibilité anormale à la lumière (photophobie). Douleur oculaire peut résulter d'érosions cornéennes récurrentes.
La dystrophie cornéenne granulaire type II (GCDII)
Dans la dystrophie cornéenne granulaire de type II, aussi connu comme la dystrophie cornéenne d'Avellino, les lésions se développent sur le stroma commence habituellement dans la première ou la deuxième décennie de la vie. Les opacités de la cornée ressemblent parfois à un croisement entre les lésions granulaires de la cornée granulaire type de dystrophie 1 et lésions du réseau du réseau dystrophie cornéenne (voir ci-dessous). Comme les personnes touchées âge, les lésions peuvent devenir plus grand, plus important et impliqué la couche stromale entier. Certaines personnes âgées ont diminué la clarté de la vision (acuité visuelle) en raison de la brume (opacification de la cornée). Les érosions récurrentes peuvent se développer dans certains cas.
Les dystrophies cornéennes en treillis
Les dystrophies cornéennes en treillis sont une forme courante de dystrophie stromale et deux variantes principales ont été identifiées. Ils sont caractérisés par le développement des lésions qui se forment de branchement des lignes qui ressemblent à du verre ou du Entrecroisé, motif de chevauchement des treillis fissurés. Type Lattice dystrophie I et ses variantes se produisent généralement à la fin de la première décennie. Les érosions cornéennes récurrentes (qui peut être douloureux) précèdent souvent ces changements caractéristiques de la stroma. Les personnes concernées peuvent avoir diminué la clarté de la vision (acuité visuelle) et une sensibilité anormale à la lumière (photophobie).
Les dystrophies cornéennes en treillis type II est classée comme une dystrophie de la cornée, mais se produit dans le cadre d'un trouble plus large appelé syndrome Merejota, ce qui est plus grave que la maladie de la cornée.
la dystrophie cornéenne de droplike gélatineux (GDLD), également connue sous le nom familial dystrophie cornéenne subépithélial, développe chez les individus au cours de la première décennie de la vie et se caractérise par une perte de vision, une sensibilité anormale à la lumière (photophobie), larmoiement excessif (larmoiement), et le sentiment (sensation) de substances étrangères dans l'oeil. Les masses gélatineuses d'amyloïde, un type de protéine, accumulent sous l'épithélium cornéen et rendent la cornée opaque et progressivement nuire à la vision.
Dystrophie-corneenne-maculaire.
Les personnes atteintes de cette forme de dystrophie cornéenne sont nés avec des cornées claires, mais finissent par développer opacification du stroma, généralement entre 3-9 ans. La progression des résultats des lésions entraîne une diminution rapide durant la vie clarté de la vision (acuité visuelle) et de l'irritation. Dans certains cas, une perte de vision peut se produire par la deuxième décennie. Sévère perte de vision peut se développer par la troisième ou quatrième décennie. érosions douloureuses récurrentes se produisent parfois, mais sont moins fréquentes que dans les autres dystrophies cornéennes affectant le stroma. La dystrophie cornéenne maculaire est également connue comme la dystrophie de Groenouw de type II.
Dystrophie stromale cristalline héréditaire de Schnyder SCCD
Cette forme de dystrophie cornéenne se développe habituellement au cours de la deuxième décennie de la vie, mais peut se développer dès la première année de vie. Les personnes touchées développent des cornées opaques en raison d'une accumulation de graisse ou de cholestérol dans le stroma qui finissent par provoquer opacification, flou et une vision floue. Les cristaux accumulent généralement dans la cornée. Les personnes atteintes ont une déficience visuelle qui est aggravée par l'éblouissement.
La dystrophies de cornée postérieure
Ces dystrophies de cornée affectent les couches les plus internes de la cornée, y compris la membrane Descement et l'endothélium, qui sont les couches de la cornée la plus proche des structures internes de l'oeil. Ces troubles peuvent potentiellement évoluer vers une incidence sur toutes les couches de la cornée.
Dystrophie endothéliale de Fuchs
Cette forme de dystrophie cornéenne se développe habituellement à l'âge mûr, mais il peut n’y avoir aucun symptôme initialement (asymptomatiques). Fuchs dystrophie se caractérise par des problèmes de minuscules cellules appelées cellules "pumper" sur la couche la plus interne de la cornée. Normalement, ces cellules pomper l'eau hors de l'oeil. Dans Fuchs dystrophie ces cellules se détériorent ( "die off") et la cornée remplit avec de l'eau et gonfle. Le gonflement se détériore et la vision floue se produit qui est pire le matin, mais peu à peu améliore toute la journée. De minuscules cloques se forment sur la cornée, éventuellement rompre et causer une douleur extrême. Les personnes touchées peuvent aussi avoir un sentiment graveleux ou sablonneux dans l'œil (sensation de corps étranger), être anormalement sensibles à la lumière et de voir un regard ou un halo quand on regarde les lumières. Comme la progression de la maladie, la vision n'améliore pendant la journée et une perte de vision peut se produire, pouvant nécessiter une greffe de cornée.
La dystrophie cornéenne postérieure polymorphe (PPMD, PPCD)
Cette forme rare de dystrophie cornéenne peut présenter à la naissance (avec opacification de la cornée) ou plus tard au cours de la vie et est caractérisée par des lésions affectant l'endothélium. La plupart des individus ne se développent pas de symptômes (asymptomatiques). Effets sur la cornée peut être lente et progressive. Les deux yeux sont généralement affectés, mais un œil peut être plus sévèrement touché que l'autre (asymétrique). Dans les cas graves, les personnes atteintes de dystrophie polymorphe postérieure pourraient développer un gonflement (oedème) du stroma, une sensibilité anormale à la lumière (photophobie), diminution de la vision, et le sentiment (sensation) de matériau étranger dans l'œil. Dans de rares cas, l'augmentation de la pression à l'oeil (pression intraoculaire) peut se produire.
La dystrophie de cornée congénitale héréditaire
Deux types de dystrophie de cornée congénitale héréditaire existent, l'un hérité comme un trait autosomique dominant et un autre comme un trait récessif autosomique. La forme autosomique dominante (type I) est caractérisée par un gonflement (œdème) de la cornée, la douleur, et les cornées qui sont clairement à la naissance, mais devenir trouble pendant la petite enfance. La forme autosomique récessive (type II) se caractérise par un gonflement de la cornée et de cornées nuageux à la naissance. , mouvements oculaires rapides nerveux (nystagmus) peuvent se produire avec cette forme. La forme récessive est plus fréquente que la forme dominante.
Causes
La plupart des cas de dystrophie cornéenne sont hérités comme un trait autosomique dominant avec une expressivité variable. Les maladies génétiques sont déterminées par la combinaison de gènes pour un trait particulier qui se trouvent sur les chromosomes reçus du père et de la mère.
Les troubles génétiques dominants se produisent quand une seule copie d'un gène anormal est nécessaire pour l'apparition de la maladie. Le gène anormal peut être hérité de l'un des parents, ou peut être le résultat d'une nouvelle mutation (changement de gène) dans l'individu concerné. Le risque de transmettre le gène anormal d'un parent affecté à la progéniture est de 50 pour cent pour chaque grossesse quel que soit le sexe de l'enfant résultant.
L’expressivité variable signifie que certains individus qui héritent du même gène d'un trouble dominant peuvent ne pas développer (exprimer) les mêmes symptômes.
La membrane basale épithéliale, Reis-Buckler, Thiel-Behnke, Meesmann, Schnyder, type de réseau I, type II de treillis, de type granulaire I, type granulaire II (Avellino), congénitale héréditaire de type cornéenne Dystrophie I, et postérieure formes polymorphes de dystrophie cornéenne ont autosomique de dominance. Fuchs dystrophie peut avoir autosomique dominante dans certains cas; dans d'autres, il peut se produire spontanément, sans raison apparente (sporadique). Macular dystrophie cornéenne et les formes congénitales héréditaires de la cornée de type dystrophie II de dystrophie cornéenne ont autosomique récessive.
Les troubles génétiques récessifs se produisent quand un individu hérite du même gène anormal pour le même trait de chaque parent. Si une personne reçoit un gène normal et un gène de la maladie, la personne sera porteuse de la maladie, mais habituellement pas montrer des symptômes. Le risque pour deux parents porteurs à la fois transmettre le gène défectueux et, par conséquent, avoir un enfant atteint est de 25 pour cent à chaque grossesse. Le risque d'avoir un enfant qui est un transporteur comme parents est de 50 pour cent à chaque grossesse. La chance pour un enfant de recevoir des gènes normaux des deux parents et d'être génétiquement normaux pour ce trait particulier est de 25 pour cent. Le risque est le même pour les hommes et les femmes.
Les enquêteurs ont déterminé que plusieurs dystrophies cornéennes sont dues à des perturbations ou des changements (mutations) du facteur de croissance induite par la bêta-(TGFB1) gène transformant situé sur le long bras (q) du chromosome 5 (5q31). Les chromosomes, qui sont présents dans le noyau des cellules humaines, portent l'information génétique de chaque individu. Les cellules du corps humain ont normalement 46 chromosomes. Des paires de chromosomes humains sont numérotés de 1 à 22 et les chromosomes sexuels sont désignés X et Y. Les mâles ont un X et un chromosome Y et les femelles ont deux chromosomes X. Chaque chromosome a un bras court désigné «p» et un long bras désigné "q". Chromosomes sont d'autres sous-divisés en plusieurs groupes qui sont numérotés. Par exemple, "chromosome 5q31" se réfère à la bande 31 sur le bras long du chromosome 5. Les bandes numérotées indiquent l'emplacement des milliers de gènes qui sont présents sur chaque chromosome.
Une variété de épithéliale sous-sol, Reis-Buckler, Thiel-Behnke, types granulaires I et II, et les types de réseau I de dystrophies cornéennes ont tous été liés à la bêta de facteur de croissance transformant (TGFB1) gène induit. Ces formes de dystrophie cornéenne se développent en raison de différentes mutations de ce gène, qui était autrefois connu comme le nombre gène clone de cellule humaine induite par la bêta-3 (BIGH3) gène. Le gène de TGFB1 contient des instructions pour la création (encodage) une protéine connue en tant que facteur de croissance transformant bêta induite par la protéine (keratoepithelin), ce qui facilite les couches de la cornée pour rester collées (collée) ensemble. Une accumulation de cette protéine en raison d'un gène muté qui provoque les symptômes de la dystrophie de la cornée associées à ce gène.
La dystrophie cornéenne de Meesmann a été associée à des mutations dans deux gènes distincts, l'un (KTR3) sur le bras long du chromosome 17 (17q12) et un (KTR12) sur le bras long du chromosome 12 (12q13). Ces gènes contiennent des instructions pour la création (encodage) certaines protéines appelées kératines essentielles pour la bonne formation de la cornée.
Certains cas de Thiel-Behnke, la dystrophie cornéenne ont été liées à des mutations d'un gène situé sur le bras long du chromosome 10 (10q23-q24).
La dystrophie cornéenne maculaire a été associée à des mutations de l'hydrate de carbone sulfotransférase-6 (CHST6), le gène sur le bras long du chromosome 16 (16q22). Ce gène code pour le sulfate de kératane, un hydrate de carbone sulfaté complexe qui est essentiel pour le bon développement du cartilage et de la cornée. Il n'y a pas de création (synthèse) de sulfate de kératane normal.
La dystrophie de la cornée de Schnyder a été associée à des mutations du gène UBIAD1 situé sur le bras court du chromosome 1 (1p34-q36).
La dystrophie postérieure polymorphe a été relié à trois chromosomes différents. On se trouve sur le bras long du chromosome 20 (20p11.2), un autre est situé sur le chromosome 1 (1p34.3-p32.3) impliquant le gène COL8A2, et un troisième est due à une mutation dans le gène sur le chromosome 10 TCF8 ( 10p11-q11).
La forme autosomique récessive de dystrophie cornéenne endothéliale congénitale héréditaire est due à des mutations du gène SLC4A11 sur le chromosome 20 (20p13).Le gène autosomique héréditaire endothéliale dystrophie cornéenne congénitale dominante n'a pas été identifié, mais il est situé sur le bras court du chromosome 20 (20p11.2-q11.20).
La dystrophie cornéenne de Lisch (LECD) a été liée à un gène sur le bras court du chromosome X (Xp23). On croit que cette forme de dystrophie cornéenne est hérité comme un trait dominant lié à l'X. troubles dominants liés à l'X sont causées par un gène anormal sur le chromosome X. Hommes avec un gène anormal sont plus gravement touchés que les femmes.
Populations touchées
Les dystrophies cornéennes affectent les femmes et les hommes en nombre égal, sauf pour Fuchs dystrophie cornéenne qui affecte les femmes sur quatre fois plus souvent que les hommes. Les dystrophies cornéennes peuvent affecter les personnes de tout âge.L'incidence des dystrophies cornéennes est inconnue. Parce que certaines personnes ne présentent aucun symptôme (asymptomatique), la détermination de la fréquence réelle de ces troubles dans la population générale est difficile.
Troubles en relation
Les symptômes des troubles suivants peuvent être semblables à ceux de la dystrophie de la cornée. Les comparaisons peuvent être utiles pour un diagnostic différentiel.
Le kératocône est une condition non inflammatoire oculaire (oculaire) caractérisée par des changements progressifs de la forme de la cornée. La cornée est la paroi mince, "en forme de dôme" couche transparente formant l'avant du globe oculaire; elle sert de revêtement de protection et aide à se concentrer ou se plier (réfracter) des ondes lumineuses sur la rétine à l'arrière de l'œil. Chez les individus atteints de kératocône, amincissement lentement progressive de la cornée provoque son renflement ou faire saillie vers l'avant dans une (forme conique) cône irrégulière conduisant à une vision floue, une sensibilité accrue à la lumière, et d'autres problèmes de vision. Le kératocône commence souvent à la puberté. Bien que la cause sous-jacente spécifique de la condition soit inconnue, les chercheurs indiquent que les facteurs génétiques peuvent jouer un certain rôle. En outre, dans certains cas, le kératocône peut se produire en association avec une variété d'autres troubles. (Pour plus d'informations sur ce trouble, choisissez "kératocône" comme votre terme de recherche dans la base de données de maladies rares.)
La kératopathie bulleuse est une affection oculaire caractérisée par un gonflement (œdème) de la cornée due à la rétention d'eau anormale par la cornée. La kératopathie bulleuse peut entraîner des douleurs et la perte de vision. Les petites cloques (bullae) peuvent se former sur la surface de l'œil, ce qui peut potentiellement se rompre provoquant une douleur et une infection grave. La kératopathie bulleuse peut être provoquée par une intervention chirurgicale à l'œil, un traumatisme à l'œil, et les troubles oculaires inflammatoires.
Diagnostic
La présence d'une dystrophie de la cornée peut être trouvé fortuitement lors d'un examen oculaire de routine. Un diagnostic peut être confirmé par un examen clinique complet, une histoire détaillée du patient et une variété de tests, par exemple un examen à la lampe à fente, dans laquelle un microscope spécial (lampe à fente) permet au médecin de visualiser l'oeil à travers un fort grossissement. Certaines dystrophies cornéennes spécifiques peuvent être diagnostiquées avec des tests génétiques moléculaires avant même que les symptômes se développent.
Thérapies standard
Traitement
Le traitement des dystrophies cornéennes varie. Les personnes qui ne présentent pas de symptômes (asymptomatiques) ou seulement des symptômes bénins peuvent ne pas nécessiter un traitement et peuvent plutôt être observés régulièrement pour détecter la progression potentielle de la maladie.
Des traitements spécifiques pour les dystrophies de la cornée peuvent inclure des gouttes oculaires, des onguents, des lasers et greffe de cornée. érosions cornéennes récurrentes (une conclusion commune dans la plupart des dystrophies cornéennes) peuvent être traités avec ophtalmiques lubrifiantes gouttes, des pommades, des antibiotiques ou spécialisés (bandage souple) des lentilles de contact. Si érosions récurrentes persistent, des mesures supplémentaires telles que le grattage de la cornée ou de l'utilisation de la thérapie au laser excimer, qui peut éliminer les anomalies de la surface de la cornée (kératectomie de photothérapie).
Chez les personnes présentant des symptômes associés importants d'une greffe de cornée, connu comme un kératoplastie, peut être nécessaire. Les greffes de cornée ont été un grand succès dans le traitement des personnes présentant des symptômes avancés de dystrophies cornéennes. Il y a un risque, cependant, que les lésions finissent par se développer dans le greffon (don) cornée.
Plusieurs facteurs déterminent ce que les thérapies peuvent être utilisées pour traiter les personnes atteintes de dystrophies cornéennes, y compris le type spécifique de la dystrophie cornéenne présente, la gravité des symptômes associés, le taux de progression de la maladie, et la santé globale du patient et de la qualité de vie.
Le conseil génétique peut être bénéfique pour les personnes touchées et leurs familles.Autre traitement est symptomatique.
