Cor triatriatum
Synonymes de Cor triatriatum
• Cor triatriatum sinistrum
• Coeur Triatrial
Discussion générale
Cor triatriatum est malformation cardiaque congénitale extrêmement rare (présente à la naissance). Normalement, le cœur humain a quatre chambres dont deux sont les oreillettes. Ces deux éléments sont séparés l'un de l'autre par une cloison (cloison), appelée le septum auriculaire. Les deux autres chambres, appelées ventricules sont également séparés par une cloison. Dans triatriatum cor il y a une petite chambre supplémentaire au-dessus de l'oreillette gauche du coeur. Les veines pulmonaires, le retour du sang dans les poumons, se déversent dans ce supplément «troisième atrium."Le passage du sang dans les poumons dans le cœur (oreillette gauche et le ventricule) est ralenti par cette chambre supplémentaire. Cor triatriatum peut éventuellement conduire à des caractéristiques de l'insuffisance cardiaque congestive et de l'obstruction au fil du temps.
Signes et symptômes
Les symptômes du cor triatriatum varient considérablement, en fonction de la taille de l'ouverture entre la chambre supplémentaire et l'oreillette gauche. Si l'ouverture est petite, les symptômes se développent habituellement tôt dans la petite enfance et probablement comprendront respiration anormalement rapide (tachypnée), une respiration sifflante, la toux, et / ou l'accumulation anormale de liquide dans les poumons (congestion pulmonaire). L’élargissement progressif du cœur (cardiomégalie) se produit et se traduit souvent par une insuffisance cardiaque congestive avec une pression anormalement élevée dans l'artère qui mène au coeur des poumons (artère pulmonaire). Certains nouveau-nés avec cor triatriatum peuvent aussi avoir des bruits cardiaques anormaux ou souffles cardiaques.
Chez les personnes âgées (après l'enfance), les symptômes de cor triatriatum peuvent inclure un gonflement anormal des zones du corps (œdème généralisé), la douleur et l'inconfort pendant la respiration (dyspnée), un rythme cardiaque anormalement rapide (tachycardie), et l'accumulation excessive de liquide dans les poumons (congestion pulmonaire). L'inflammation aiguë des poumons (pneumonie) et des bronches (bronchite) peut se produire fréquemment et peut conduire à une insuffisance cardiaque congestive. Les individus avec cor triatriatum sont également à un risque accru d'infection bactérienne des membranes délicates entourant le cœur (endocardite).
Causes
La cause exacte de triatriatum cor n’est pas connue.
Populations touchées
Cor triatriatum est une condition cardiaque congénitale extrêmement rare qui affecte les hommes et les femmes en nombre égal. Aux Etats-Unis, cette maladie représente un pourcentage extrêmement faible (0,1% à 0,4%) de tous les nourrissons atteints d'une cardiopathie congénitale.
Troubles en relation
Les symptômes des troubles suivants peuvent être similaires à celles de triatriatum cor.Les comparaisons peuvent être utiles pour un diagnostic différentiel:
Les défauts Atrial Septal sont des malformations cardiaques congénitales communes caractérisées par la présence d'une petite ouverture entre les deux oreillettes du cœur.Ce défaut conduit à une augmentation de la charge de travail sur le côté droit du coeur et du flux sanguin excessif dans les poumons. Les symptômes qui peuvent se produire pendant la petite enfance, l'enfance ou l'âge adulte, peuvent varier considérablement et dépend de la gravité du défaut. Les symptômes ont tendance à être légers au début et peuvent inclure une difficulté à respirer (dyspnée), une sensibilité accrue aux infections respiratoires, décoloration bleuâtre anormale de la peau et / ou les muqueuses (cyanose). Certaines personnes atteintes de défauts communication interauriculaire peuvent être à un risque accru pour la formation de caillots de sang qui peuvent voyager aux grandes artères du système sanguin (embolie). (Pour plus d'informations sur ce trouble, choisissez "Défauts Atrial Septal" comme votre terme de recherche dans la base de données de maladies rares.)
Les défauts septum ventriculaire (Cor Triloculare Biventricularis) sont un groupe de malformations cardiaques congénitales communes caractérisées par l'absence d'un ventricule. Les nourrissons atteints de ce défaut ont 2 oreillettes et 1 grand ventricule.Les symptômes de ces défauts qui sont semblables à Atrioventricular Septal Defect peuvent inclure un taux rapide anormal de la respiration (tachypnée), une respiration sifflante, une accélération du rythme cardiaque (tachycardie), et un foie anormalement élargie (hépatomégalie). Les défauts du septum ventriculaire peuvent également provoquer l'accumulation excessive de liquide autour du coeur conduisant à une insuffisance cardiaque congestive. (Pour plus d'informations sur ce trouble, choisissez «Défauts septale ventriculaire» comme votre terme de recherche dans la base de données de maladies rares.)
Défaut atrioventricular septal (DAVS) est une malformation cardiaque congénitale rare caractérisée par le développement anormal des valves et des septa du cœur. Les symptômes peuvent inclure une difficulté à respirer (dyspnée), une décoloration bleuâtre de la peau et les muqueuses (cyanose), une accumulation excessive de liquide dans les poumons (oedème pulmonaire), et / ou d'insuffisance cardiaque congestive.D'autres symptômes peuvent inclure de mauvaises habitudes alimentaires, la respiration anormalement rapide (tachypnée), la transpiration excessive (hyperhidrose), et / ou un rythme cardiaque anormalement rapide (tachycardie). (Pour plus d'informations sur ce trouble, choisissez "Atrioventricular Septal Defect" comme terme de recherche dans la base de données de maladies rares.)
Cor Triloculare Biatriatum est une malformation cardiaque congénitale extrêmement rare caractérisée par l'absence d'un ventricule. Les nourrissons atteints de ce défaut ont deux oreillettes et un grand ventricule. Les symptômes sont similaires à ceux de Atrioventricular Septal Defect et comprennent des difficultés respiratoires (dyspnée), une accumulation excessive de liquide dans les poumons et dans le coeur (oedème pulmonaire), et / ou une décoloration bleuâtre de la peau et les muqueuses (cyanose).D'autres symptômes peuvent inclure de mauvaises habitudes alimentaires, la respiration anormalement rapide (tachypnée), et / ou un rythme cardiaque anormalement rapide (tachycardie).
Le rétrécissement mitral est une malformation cardiaque rare qui peut être présent à la naissance (congénitale) ou acquise. Dans la forme congénitale, les symptômes varient grandement et peuvent inclure la toux, difficulté à respirer, des palpitations cardiaques, et / ou des infections respiratoires fréquentes. Dans l'acquisition de la valve mitrale, les symptômes peuvent également inclure la faiblesse, des douleurs abdominales, des douleurs thoraciques (angine de poitrine), et la perte périodique de la conscience.
Diagnostic
Le diagnostic de cor triatriatum est généralement réalisé en utilisant des techniques d'imagerie telles que l'imagerie par résonance magnétique (IRM) et l'échographie cardiaque (EC). Dans une autre procédure connue sous le nom d'un cathétérisme cardiaque, un tube fin à long (cathéter) est inséré dans une grosse veine, puis acheminée directement dans le cœur. Ceci permet au médecin d'identifier d'autres anomalies cardiaques et de déterminer les vitesses d'écoulement du sang à travers le coeur.L'angiographie est également une procédure de diagnostic très utile et permet au médecin de voir une radiographie améliorée du cœur. Les enfants avec cor triatriatum ont également des modèles ECG anormaux.
Thérapies standard
Les nourrissons atteints de cor triatriatum devraient être référés à un hôpital qui peut effectuer des procédures de diagnostic sophistiquées et la chirurgie cardio-vasculaire.La plupart des patients avec cor triatriatum vont nécessiter une intervention chirurgicale à un jeune âge, généralement avant l'âge d'un an.
Avant la chirurgie, l'insuffisance cardiaque congestive associée à triatriatum cor peut être géré en réduisant le volume de fluide avec des médicaments diurétiques et, si nécessaire, la restriction alimentaire des fluides et le sel. La digitaline de médicament peut également être administrée pour diminuer la fréquence cardiaque et augmenter la force des contractions cardiaques. L'oxygénothérapie peut aussi se révéler bénéfique.
Parce que les gens avec cor triatriatum sont sensibles à l'infection bactérienne des membranes qui entourent le cœur (endocardite), une infection des voies respiratoires doit être traitée vigoureusement et précoce. Les personnes touchées devraient également recevoir des antibiotiques avant des procédures invasives dentaires (c.-à-canal radiculaire ou extractions) ou d'autres interventions chirurgicales pour aider à prévenir des infections potentiellement mortelles.
