Le syndrome de Cronkhite-Canada
Les synonymes du syndrome de Cronkhite-Canada
• Allergique Granulomatous Angéite de Cronkhite-Canada
• Canada-Cronkhite Disease
• CCD
• Syndrome de Cronkhite-Canada
• Gastrointestinal Polyposis et ectodermique Changements
• Polypose, pigmentation de la peau, alopécie, et les changements Ongle
Discussion générale
Le syndrome de Cronkhite-Canada (SCC) est une maladie très rare, avec des symptômes qui incluent la perte de goût, des polypes intestinaux, perte de cheveux, et des problèmes de croissance des ongles. Il est difficile de traiter à cause de malabsorption qui accompagne les polypes. CCS survient principalement chez les personnes âgées (l'âge moyen est de 59) et il n’est pas censé avoir une composante génétique. Il y a eu moins de 400 cas signalés au cours des 50 dernières années, principalement au Japon, mais aussi aux États-Unis et d'autres pays.
Signes et symptômes
Les symptômes du syndrome de Cronkhite-Canada comprennent la diarrhée, des crampes, des excès de gaz, et une gêne abdominale. Ces symptômes se produisent en raison de multiples polypes qui tapissent les parois de l'estomac, l'intestin grêle et le côlon. Les personnes atteintes du syndrome de Cronkhite-Canada peuvent ne pas être en mesure de digérer le lait et les produits laitiers (intolérance au lactose), et ont une diminution de leur capacité à absorber correctement les nutriments (malabsorption) par le biais de l'intestin grêle. Environ 15 pour cent des personnes atteintes du syndrome de Cronkhite-Canada finissent par développer un cancer du côlon.
Les personnes atteintes du syndrome de Cronkhite-Canada peuvent avoir des niveaux anormalement bas de protéines dans le sang (protéines perdant hypoprotéinémie). Cela peut provoquer un sentiment de mauvaise santé générale (cachexie), la malnutrition, des nausées, des vomissements, une perte profonde de l'appétit au point même de la malnutrition, la perte de poids et / ou l'accumulation de l'excès de liquide dans les bras et les jambes (œdème périphérique). Un déséquilibre de certains minéraux essentiels (électrolytes) peut se produire à cause de la diarrhée chronique. Certaines personnes atteintes de Cronkhite-Canada peuvent aussi avoir de grandes contusions cutanées (plaques ecchymotiques) et / ou la fonction pulmonaire. D'autres symptômes peuvent inclure la perte de cheveux (alopécie), de vastes zones de taches sombres sur la peau (hyperpigmentation) et des changements dégénératifs et la perte éventuelle des ongles (Onychodystrophie).
Causes
La cause exacte du syndrome de Cronkhite-Canada ne sait pas. Il semble se produire pour une raison inconnue (sporadiquement) et on ne pense pas à être d'origine génétique.
Populations touchées
Le syndrome de Cronkhite-Canada est une maladie extrêmement rare qui touche plus de femmes que d'hommes. (Le rapport semble être d'environ 1,5 femelles à 1 mâle. En règle générale, l'âge de début est au cours des années intermédiaires ou la vieillesse. La moyenne est d'environ 59 ans, avec une gamme de 31 à 85 ans. Dans le monde entier, moins de 400 cas ont été signalé au cours des 50 dernières années, principalement au Japon, mais aussi aux États-Unis et d'autres pays.
Troubles en relation
Les symptômes des troubles suivants peuvent être similaires à ceux du syndrome Cronkhite-Canada. Les comparaisons peuvent être utiles pour un diagnostic différentiel:
La polypose familiale (FAP) est une affection héréditaire caractérisée par de multiples tumeurs bénignes (polypes) qui se développent autour de la puberté dans la muqueuse du tractus gastro-intestinal. Les symptômes incluent des saignements, des diarrhées, des crampes abdominales, et / ou la perte de poids. Le saignement rectal persistant peut entraîner une anémie secondaire. Les symptômes peuvent ne pas se produire jusqu'à ce que le cancer du côlon est présent. (Pour plus d'informations sur ce trouble, choisissez "polypose" comme terme de recherche dans la base de données de maladies rares.)
Le syndrome de Peutz-Jeghers (polypose intestinale, type II) est un trouble gastro-intestinal héréditaire rare caractérisée par le développement de polypes sur la muqueuse de l'intestin et sombres décolorations sur la peau et les muqueuses. Les symptômes incluent la nausée, des vomissements et des douleurs abdominales qui se produisent en raison d'une forme d'obstruction intestinale (invagination). D'autres symptômes incluent des saignements du rectum et de la peau foncée décolorations autour des lèvres, l'intérieur des joues, et sur les bras. saignement rectal sévère peut causer de l'anémie et des épisodes de récurrents, des douleurs abdominales sévères.(Pour plus d'informations sur ce trouble, choisissez "Peutz- Jeghers" comme terme de recherche dans la base de données de maladies rares.)
Le syndrome de Gardner (polypose intestinale, type III) est une forme héréditaire rare de polypose familiale caractérisée par de multiples tumeurs bénignes dans le côlon. Il est également associé au développement de dents supplémentaire (dentition surnuméraire), les modifications fibreuses (dysplasie) du crâne et de la mâchoire, de multiples tumeurs fibreuses, et les kystes gras sur la peau (épithéliale). Les symptômes peuvent inclure des saignements, la diarrhée ou la constipation, des douleurs abdominales, et / ou la perte de poids. (Pour plus d'informations sur ce trouble, choisissez "Gardner" comme terme de recherche dans la base de données de maladies rares.)
Le syndrome de Turcot est une maladie héréditaire extrêmement rare caractérisée par la polypose et les tumeurs du système nerveux central (ie, médulloblastome, glioblastome, ou épendymome) familiale. Les symptômes peuvent inclure la diarrhée, des saignements du rectum, et / ou des douleurs abdominales. Les symptômes neurologiques varient considérablement et dépendent du type et de l'emplacement de la tumeur du cerveau.Les symptômes peuvent inclure la capacité réduite de coordonner le mouvement (ataxie) et la difficulté à parler.
Les troubles suivants peuvent être associés à un syndrome de Cronkhite-Canada comme caractéristiques secondaires. Ils ne sont pas nécessaires pour établir un diagnostic différentiel:
L'intolérance au lactose est une erreur innée du métabolisme des glucides caractérisé par la capacité réduite à absorber les nutriments de l'intestin grêle (syndrome de malabsorption). Les personnes souffrant d'intolérance au lactose ne peuvent pas digérer correctement le lactose qui est un sucre présent dans le lait et les produits laitiers. Les symptômes de l'intolérance au lactose peuvent inclure une diarrhée sévère, des vomissements, des niveaux anormalement bas de fluides corporels (déshydratation), et un retard de croissance.
Thérapies standard
Parce que si peu est connu de la cause de la maladie, le traitement est symptomatique.Le principal objectif du traitement est de corriger fluide, l'électrolyte et la perte de protéines par la supplémentation nutritionnelle ou un régime liquide nutritionnellement équilibré.Les médicaments corticostéroïdes (par exemple, prednisone) peuvent être donnés occasionnellement pour aider à réduire l'inflammation intestinale. La prolifération bactérienne dans les intestins, ce qui peut provoquer un syndrome de malabsorption, peut être traitée avec des antibiotiques. Dans de rares cas, les symptômes ont résolu sans raison apparente (rémission spontanée). Autre traitement est symptomatique.
L'ablation chirurgicale des polypes peut aider à soulager certains des symptômes du syndrome de Cronkhite-Canada. Cependant, ils peuvent réapparaître ou être trop nombreux pour supprimer individuellement. Le cas échéant, des parties gravement affectées du côlon peuvent être enlevés.
