La cause exacte de la dermatomyosite n’est pas clairement comprise, bien que les actions de condition de nombreuses caractéristiques avec des maladies auto-immunes telles que le lupus, la sclérodermie, et une vascularite.
Par conséquent, un facteur inconnu peut déclencher la production d'anticorps auto-immuns qui attaquent alors les tissus de l'organisme. Une théorie en ce qui concerne le mécanisme sous-jacent de la maladie est auto-anticorps qui ciblent l'endothélium des vaisseaux capillaires dans les muscles qui empêche la fourniture de sang oxygéné et riche en nutriments aux tissus.
Il a été observé dans certains cas que les personnes atteintes de dermatomyosite ont également déjà été diagnostiqués avec d'autres types d'infection tels que virus Epstein-Barr, la chlamydia ou la mononucléose. La condition a également été trouvée de chevauchement avec d'autres maladies auto-immunes telles que le lupus et la sclérodermie. En raison du lien entre la dermatomyosite et maladies auto-immunes, les médecins peuvent effectuer un test d'anticorps antinucléaires qui est positif dans les cas de lupus-like de la maladie.
La dermatomyosite peut également se produire que le syndrome paranéoplasique. Cela signifie que la condition peut se produire en raison de la présence d'un cancer, qui peut elle-même provoquer des réactions inflammatoires anormales et la libération de plusieurs médiateurs immunitaires dans l'organisme.
Les conditions paranéoplasiques manifeste souvent ou sont détectés indépendamment, avant que le cancer est diagnostiqué réelle. Dans le cas de dermatomyosite causée par le cancer sous-jacent, si une rémission excision de la tumeur ou suivant un traitement agressif, les symptômes de la dermatomyosite aussi disparaissent habituellement.
En raison du risque élevé de cancer chez les patients de dermatomyosite, les médecins seront souvent exécuter des tests pour vérifier le cancer chez ces individus. En outre, les médicaments immunosuppresseurs utilisés pour traiter les formes graves de dermatomyosite peuvent également augmenter le risque de cancer et de dépistage doivent être poursuivis dans ces patients.
Une pathologie partagée entre la maladie de Lyme et la dermatomyosite a également été suggérée. En 1988, un expert de la maladie de Lyme Dr Alan Steere a noté que l'infiltration de cellules immunitaires autour des vaisseaux sanguins ne différait pas entre les deux conditions. Il a suggéré que les troubles histologiques observées dans la maladie de Lyme sont le résultat de dommages immunologiques provoqués par la persistance de la bactérie Borrelia.