L'œdème de Quincke est essentiellement gonflement des couches profondes de la peau.Cela est dû à l'accumulation de fluides provoquée par une réaction allergique.
Pathogenèse des types d'œdème de Quincke a été largement étudiée.
Allergique ou œdème de Quincke Immunoglobine-E-Mediated
Dans ce type d'œdème de Quincke l'immunoglobuline E ou IgE est le principal médiateur. L'allergène identifié ou déclencheur (aliments, comme les arachides, les noix, les crustacés, etc. ou des médicaments comme l'enzyme de conversion [ACE] inhibiteurs) déclenche une réaction d'hypersensibilité de type 1.
Le déclencheur se lie à l'IgE et active à son tour les mastocytes. Ces mastocytes libèrent ensuite l'histamine et d'autres médiateurs chimiques de l'inflammation.
Les symptômes peuvent commencer à tout moment entre quelques minutes à une heure après l'exposition à l'allergène.
Angio-œdème héréditaire
Ceci est une condition héréditaire qui court dans la famille. Cette condition est de transmission autosomique dominante. Ces attaques sont généralement épisodiques et les mains et les pieds sont souvent touchés.
Il est survenue concomitante rare d'urticaire. Les symptômes commencent habituellement pendant l'enfance, mais peut commencer à tout âge.
L'expérience montre qu'il y est un inhibiteur de la C1 estérase (C1 INH) de carence.Normalement C1 INH est responsable de la régulation de l'activité des médiateurs inflammatoires comme composant du complément C1. L'activation de C1 est la première étape dans l'activation de compléments et leur rôle dans l'inflammation.
En plus de l'activation du complément C1 INH régule également l'activation de la coagulation du sang et des voies fibrinolytiques qui traitent de la coagulation du sang en réponse à l'inflammation.
S’il y a une carence de C1 INH les médiateurs de l'inflammation comme la bradykinine, la kallicréine, et la plasmine devenu ouvertement active.
• Parmi les 85% des patients avec œdème angioneurotique héréditaire il y a un défaut dans le gène qui exprime C1 INH. Cela se voit dans le type 1 angio-œdème héréditaire.
• Dans le type 2, les niveaux de C1 INH sanguins est normal, mais cette protéine ne fonctionne pas normalement.
• Dans le type 3 il existe une mutation dans le facteur de coagulation XII, ce qui conduit à une production accrue de la kinine. Ce type est aussi appelé type oestrogène-dépendante parce que l'oestrogène, une hormone féminine contenant des médicaments sont perçus à augmenter les symptômes.
Œdème de Quincke Acquis
L’oedème de Quincke résultats acquis également due à un déficit en C1 INH. Il existe 2 types d'angio-œdème acquis et les deux ont des mécanismes auto-immuns dans leur pathologie.
De type 1 est associée à des maladies lymphoprolifératives comme gammapathie monoclonal et les lymphomes. Dans ce type les cellules cancéreuses consomment la protéine C1 INH conduisant à leur insuffisance.
Dans le type 2, il y a un auto-anticorps à la protéine C1 INH qui provoque son appauvrissement.
Angio-oedème induit par la drogue
Les inhibiteurs de conversion de l'angiotensine inhibiteurs de l'enzyme ou de l'ECA sont l'un des médicaments courants qui causent des angio-oedèmes. Cela se traduit principalement en raison de niveaux élevés de bradykinines.
Emplacements touchés comprennent la langue, les lèvres et le visage et les Afro-Américains sont 4 à 5 fois plus susceptibles d'être touchés que les Blancs.
Angio-oedèmes dus à des stimuli physiques
Certains stimuli physiques, y compris froid, la chaleur, le stress émotionnel, la lumière ultraviolette, un traumatisme ou des vibrations peuvent aussi causer un œdème de Quincke chez certains individus.
Dans ces conditions, il existe un taux élevé de plusieurs cytokines. Il y a une augmentation du niveau du facteur stimulant les colonies de cytokines de granulocytes-macrophages, l'interleukine (IL) -3, l'IL-5 et IL-6.
