Le mésothéliome malin (souvent abrégé comme le mésothéliome) est une forme rare de cancer causé par l'exposition à l'amiante - minéraux semblable à des fibres qui ont des propriétés de résistance à la chaleur uniques naturellement. Au cours de la première moitié du XXe siècle, cette maladie est passée de l'obscurité pour devenir un problème de santé au travail et publique majeur dans la fin du XXe et au début du XXIe siècle.
Le lien entre l'exposition à l'amiante et le développement ultérieur de mésothéliome a été définitivement établi en 1960, et à ce jour, il représente la plus importante tumeur maligne au travail (à l'exception du cancer du poumon) chez les travailleurs industriels. Même si le minéral est rarement utilisé aujourd'hui dans la plupart des pays industrialisés, son utilisation est encore très répandue dans les pays en développement.
Il y a un intervalle de temps prolongé (également appelée latence) entre la première inhalation de l'amiante et le diagnostic de mésothéliome , généralement dans l'intervalle de 20 à 40 ans. Une myriade de différentes thérapies ont été essayées dans les 50 dernières années - y compris la chirurgie, la radiothérapie, la chimiothérapie, l'immunothérapie et, plus récemment, la thérapie ciblée.
Types de mésothéliome
Les cellules mésothéliales, qui sont une cible privilégiée dans cette maladie, représentent une couche de cellules spécialisées, comme la chaussée qui tapissent les cavités internes du corps et la plupart des organes. Bien qu'une couche de cellules formé par ces cellules (appelé mésothélium) fournit surface protectrice et non-adhésif, il a également un rôle dans le transport des cellules et des fluides à travers la surface de la paroi du corps et des organes.
La transformation maligne des cellules mésothéliales et les résultats mésothélium dans mésothéliome - une tumeur agressive principalement de la plèvre, mais aussi les espaces péritonéale et péricardique. Bien que la condition est étroitement associé à l'exposition à l'amiante, il existe d'autres facteurs qui jouent un rôle dans sa pathogénie, y compris certains traits génétiques et même un agent viral SV40 (virus simien 40).
Le mésothéliome malin peut être divisé en trois types différents: épithéloïde, sarcomatoïde et un mélange des deux types (aussi appelé de type biphasique). La plupart des mésothéliomes (50-70%) sont épithéloïde, avec des cellules en forme de cube et uniformes.Mésothéliome Sarcomatoid a ses racines dans le tissu de soutien (c.-à-os, du cartilage ou les muscles) et se produit dans 7-20% des cas. Type mixte ou biphasique se trouve dans 20-35% des cas avec un pronostic très sombre.
Évolution de la maladie, la gestion et le pronostic
Le mésothéliome pleural malin est le plus souvent présenté avec dyspnée et nonpleuritic douleur de la paroi thoracique, avec au moins un d'entre eux survenant dans 60-90% des patients. Ces symptômes cardinaux peuvent être associés à des symptômes constitutionnels ainsi, en particulier la perte de poids, des malaises et des sueurs nocturnes occasionnelles.
Fréquents présentant les résultats radiologiques comprennent épanchement, masses pleurales et épaississements pleuraux. La tomodensitométrie (TDM) est plus sensible pour déterminer l'étendue des anomalies pleurales et l'implication des structures adjacentes. La ponction pleurale est un exsudat avec des niveaux de glucose et du pH réduit. Le diagnostic est confirmé par une biopsie et un examen microscopique.
L'espérance de vie pour un diagnostic de mésothéliome pleural malin est généralement médiocre, avec une survie médiane variant entre 8 et 12 mois (indépendamment du type histologique). Après l'introduction de la chirurgie de réduction tumorale suivie par perfusion hyperthermique intrapéritonéale, une prolongation significative de la survie médiane a été atteint pour le mésothéliome péritonéal, avec près de la moitié des patients en vie à 5 ans.
Comme nouveaux agents sont à l'étude pour la maladie, de nouvelles combinaisons de thérapies jugés et nouveaux biomarqueurs identifiés, il existe une attente raisonnable que le taux de survie médian chez les patients de mésothéliome va augmenter dans les années à venir. Néanmoins, il continue d'être une maladie très grave avec un mauvais pronostic et faibles taux de survie.
