La neurofibromatose est une affection caractérisée par la croissance des tumeurs bénignes le long des nerfs dans le corps. Les tumeurs peuvent éventuellement devenir suffisamment gros pour comprimer les nerfs environnants et d'autres tissus, ce qui provoque divers symptômes différents selon l'emplacement de la tumeur. L'objectif principal du traitement est de préserver la fonction plutôt que de guérir la maladie.
Certaines des approches de gestion de la neurofibromatose de type 2 sont décrits ci-dessous:
Attente sous surveillance
Dans les cas de tumeurs de croissance ou de bas grade très lentes, une approche appelée attente vigilante peut être adopté. Le patient est surveillé attentivement sur une base régulière afin d'évaluer la croissance de la tumeur et de vérifier si la condition devient symptomatique. Le suivi implique généralement imagerie par résonance magnétique (IRM), des tests oculaires et des tests auditifs.
Une intervention précoce avec la chirurgie
Cette approche est adoptée par certains centres pour éliminer la tumeur dès le début, avant que les symptômes ont une chance de se développer.
Traitement des schwannomes vestibulaires
Les tumeurs qui se développent le long des nerfs qui contrôlent ouïe et l'équilibre sont appelés schwannomes vestibulaires. Si la tumeur est petite, il peut être enlevé sans causer de dommages à l'audience, mais si une tumeur a grossi, la chirurgie peut être compliqué si les nerfs qui affectent le mouvement du visage, équilibre et l'audition sont impliqués. Une alternative à la chirurgie conventionnelle est radiochirurgie qui peut être utilisé pour réduire la taille de la tumeur à la place.
La préservation Audition
Plusieurs techniques peuvent être utilisées pour préserver ou d'améliorer l'audience, y compris les implants chirurgicaux auditives et de la parole et de la thérapie de la langue, par exemple. En cas de perte complète de l'audition due à des nerfs endommagés cochléaires, implants auditifs du tronc cérébral peuvent être utilisés.
Médicament
Certains médicaments qui peuvent avoir des effets bénéfiques dans la neurofibromatose de type 2 comprennent lapatinib, une tyrosine kinase qui inhibitis récepteurs EGFR; un immunosuppresseur appelé évérolimus et un anticorps monoclonal appelé bévacizumab qui inhibe le facteur de croissance endothelial vasculaire (VEGF) et donc l'angiogenèse tumorale (croissance de nouveaux vaisseaux sanguins dans les tumeurs).
