Neurosarcoidosis est une forme de sarcoïdose qui implique le système nerveux central.La sarcoïdose se réfère à la formation de tumeurs constituées de cellules immunitaires et en 5% à 15% des cas, ces excroissances ou des granulomes se produisent dans le cerveau et la moelle épinière.
Neurosarcoidosis survient généralement à la suite de la sarcoïdose qui implique déjà d'autres parties du corps et seulement environ 1% des patients atteints de sarcoïdose aura neurosarcoïdose seul.
Symptômes
Neurosarcoidosis manifeste de nombreuses manières différentes, mais le problème le plus fréquent est l'anomalie crânienne qui se produit dans environ 50% à 70% des personnes touchées. La caractéristique la plus commune est l'anomalie du nerf facial, qui peut conduire à une faiblesse dans l'un ou les deux côtés du visage. Ophtalmologie peut également être affectée en raison de l'implication du nerf optique.
Moins caractéristiques communes qui peuvent se manifester comprennent:
• Double vision due à l'atteinte du nerf moteur oculaire, nerf trochléaire ou nerf moteur oculaire externe.
• Implication du nerf trijumeau peut réduire la sensation du visage.
• Implication du nerf vestibulaire peut conduire à une perte auditive et vertiges.
• Implication du nerf glossopharyngien peut conduire à des problèmes de déglutition.
• Implication du nerf hypoglosse peut affecter la langue.
• Participation de l'accessoire nerf peut affecter bras et les muscles des épaules.
• Les crises surviennent dans environ 15% des cas.
• La méningite ou une inflammation des méninges est également observée chez certains patients, causant des maux de tête et raideur de la nuque.
• Si granulomes se forment dans l'hypophyse où diverses hormones sont produites, les conditions qui peuvent se développer sont le diabète, l'aménorrhée, la jaunisse ou même l'insuffisance cardiaque.
Diagnostic et traitement
Un diagnostic de neuroscarcoidosis ne peut être confirmé par une biopsie. Cependant, une biopsie est évitée autant que possible en raison des risques associés à la procédure.En cas de symptômes ci-dessus, d'autres tests qui peuvent être effectuées incluent une tomodensitométrie (TDM), imagerie par résonance magnétique (IRM), la ponction lombaire, et de l'électroencéphalographie (EEG).
Une fois le diagnostic est confirmé, la plupart des cas sont traités par des glucocorticoïdes tels que la prednisolone. D'autres agents qui ont également prouvé leur efficacité dans certaines études comprennent le méthotrexate, l'hydroxychloroquine, cyclophosphamide, la thalidomide et l'infliximab.
