la leucémie?
La leucémie signifie littéralement «de nombreux globules blancs dans le sang».
Les globules blancs font partie du système immunitaire du corps, et il existe plusieurs types de globules blancs qui ont des rôles différents dans la protection du corps contre l'infection, du cancer, des protéines étrangères et d'autres types de lésions.
Les deux grandes catégories de globules blancs sont «lymphocytes» et «cellules myéloïdes».
Les lymphocytes sont une partie intégrante des systèmes immunitaires et producteurs d'anticorps.
Les cellules myéloïdes vont détruire les agents infectieux par les ingérer et de digérer avec le contenu de leurs granules. Ces cellules fonctionnent ensemble de façon que les cellules myéloïdes ingèrent matériau et de le présenter aux lymphocytes produisant des anticorps.
Les cellules myéloïdes qui contiennent des granulés sont appelés granulocytes; les monocytes dans le sang ont un rôle prédominant dans l'ingestion de cellules.
Bien que les globules blancs sont fabriqués dans la moelle osseuse et circulent dans le sang, ils ont un rôle très important dans les tissus.
Par conséquent, les lymphocytes sont le type cellulaire prédominant dans les tissus lymphoïdes - ganglions lymphatiques, par exemple foie et la rate; tandis que les monocytes sont présents dans presque tous les tissus que «les macrophages tissulaires».
Toutes les cellules du sang proviennent de la moelle osseuse et la leucémie (sang cancer est une maladie dans laquelle la moelle osseuse produit un grand nombre de globules blancs anormaux. Cela laisse moins de place pour la moelle normale, ce qui entraîne moins de cellules normales en cours de production et donne lieu à certains des symptômes.
Les leucémies sont classés tout d'abord fonction de la rapidité de leur progression en termes de leur histoire naturelle.
Une leucémie «chronique» est celui qui a développé sur une longue période de temps - il peut avoir été présente pendant des mois, voire des années avant qu'il ne provoque des symptômes et est généralement lentement progressive.
Il est très différent d'une leucémie «aiguë», qui présente comme une grave maladie de courte durée et est généralement rapidement progressive.
Les cellules cancéreuses dans les leucémies chroniques sont généralement des cellules matures, qui ne divisent lentement voire pas du tout. Les cellules cancéreuses dans les leucémies aiguës sont des cellules primitives («blastes») qui se multiplient rapidement.
La leucémie est également classée selon le type exact de globules blancs qui est devenue cancéreuse. Les leucémies lymphoïdes sont des cancers de lymphocytes; les leucémies myéloïdes sont des cancers de granulocytes et les monocytes.
La cause de la leucémie n’est pas connue. Il est susceptible d'être une prédisposition génétique, car beaucoup de ces conditions sont plus fréquents dans certaines familles. Cependant la leucémie n’est pas directement héritée.
La leucémie est déclenchée à un individu sensible à un événement de l'environnement, par exemple, certaines leucémies sont liées aux infections par le virus, et d'autres sont couramment précipité par exposition à des toxines telles que les dérivés du benzène ou à un rayonnement. La cause en un seul individu est très difficile à établir.
Quelle est la leucémie lymphoïde chronique?
La leucémie lymphoïde chronique (LLC) est le type le plus courant de leucémie dans le Royaume-Uni, avec 3000 à 4000 nouveaux cas diagnostiqués chaque année.
Elle est caractérisée par une augmentation du nombre de lymphocytes, qui sont l'un des principaux types de globules blancs dans le sang.
Malgré leur nombre a augmenté, ces lymphocytes sont fonctionnellement déficient et le système immunitaire de la personne affectée est compromise.
Les patients atteints de leucémie lymphoïde chronique ont un risque accru d'infection et la malignité.
CLL trouve rarement chez les personnes de moins de 40 - l'âge pic est 65. Il est deux fois plus fréquent chez les hommes que chez les femmes. Il n'y a pas de causes évidentes connues de la LLC.
Quels sont les symptômes de la leucémie chronique?
La plupart des patients atteints de LLC sont diagnostiqués accidentellement quand avoir un test sanguin effectué pour une autre raison.
La plupart des patients ne présentent aucun symptôme au moment du diagnostic.
Lorsque les symptômes sont présents, ils sont variables et comprennent:
• fatigue (due à l'anémie)
• ecchymoses facilement (souvent sans avoir eu tout coup ou de chute)
• infections répétées
• perte de poids
• sueurs nocturnes
• fièvre
• l'élargissement de l'indolore des ganglions lymphatiques en particulier dans le cou, aisselles et l'aine
• Parfois, une hypertrophie de la rate (située dans le quadrant supérieur gauche de l'abdomen) peut provoquer inconfort ou la douleur
• glandes lymphatiques dans les parties profondes du corps peut avoir besoin scans spéciaux pour le diagnostic
• présentations plus rares de CLL comprennent l'apparition d'une infection inhabituelle, des éruptions cutanées, des douleurs articulaires ou l'élargissement du foie.
Comment la leucémie lymphoïde chronique est diagnostiquée?
Souvent, la maladie est diagnostiquée par hasard, lorsque les tests sanguins sont effectués pour d'autres raisons.
Même si un test sanguin peut donner aux médecins le diagnostic, un test de la moelle osseuse est habituellement fait souvent pour confirmer le diagnostic.
Essais spéciaux sont effectuées sur ces échantillons pour aider à classer la leucémie, car cela va influencer le type de traitement requis.
Ces tests spécialisés comprennent l'analyse des marqueurs sur la surface des cellules ("cytométrie en flux»), qui aident à distinguer les cellules leucémiques de cellules normales et de définir le type précis de leucémie lymphocytaire.
Le matériel génétique des cellules malignes sera également examinée - chromosomes et de l'ADN.
Ces études peuvent fournir des renseignements précieux sur le stade précis de maturation du précurseur leucémique.
Tous ces tests peuvent aider à prédire le comportement clinique probable de la leucémie - dire fournir «des informations pronostiques.
Ils peuvent aussi fournir un guide vers un traitement.
Analyse et les rayons X peuvent également être réalisés afin de définir l'étendue de la maladie.
Ainsi, la plupart des patients auront un abdominal et thoracique scanner effectué avant le début du traitement. Certains patients peuvent être appelés à subir une biopsie d'un ganglion lymphatique.
Comment la leucémie lymphoïde chronique est mise en scène?
L'étape de CLL est une expression de l'étendue de la maladie.
Le système de classification le plus simple est le système «Binet», qui divise les patients en trois catégories.
Patients stade A ont une augmentation de leur nombre de globules blancs, mais des niveaux normaux de leurs autres numérations sanguines (globules rouges, telle que mesurée par la concentration d'hémoglobine et de plaquettes).
Ils peuvent être sensiblement élargie des ganglions lymphatiques, mais ceux-ci sont localisés dans une région du corps.
En revanche, les patients stade C ont une maladie advanceed - ils ont réduit le taux d'hémoglobine (inférieures à 10 g / dl) et / ou de plaquettes (<100 x 10 (9) / l), hypertrophie du foie et / ou de la rate et généralisée de la lymphe glandes.
Les patients de stade B sont intermédiaires. Un autre système de transfert est appelé le système 'Rai, qui divise les patients en cinq catégories (étapes 1 à 4) en fonction de l'étendue de la maladie.
Comment la leucémie lymphoïde chronique est traitée?
Les patients atteints de la maladie à un stade précoce ne nécessitent pas de traitement.
Ils seront suivis régulièrement et l'étendue de la maladie seront séquentiellement documentés comme une mesure de la progression de la maladie. Certains patients ne nécessitent un traitement. Le taux de progression est LSO un indicateur de pronostic - les patients dont le niveau de blanc doubles de comptage de cellules en moins de trois ans sont plus susceptibles d'avoir besoin de traitement. Les patients qui ont des symptômes et qui ont la maladie de stade ultérieur font nécessiter un traitement.
Les indications courantes pour le traitement des symptômes découlant de chiffres anormaux sanguins (anémie, des ecchymoses, des infections répétées; ou encombrants, les glandes lymphatiques).
La chimiothérapie est l'utilisation de médicaments pour traiter le cancer.
Le choix du traitement dépend de l'équilibre entre les risques et les effets secondaires du traitement contre ses avantages potentiels pour le patient en termes d'amélioration des symptômes et l'augmentation de l'espérance de vie.
Un régime commun est la combinaison d'un anticorps monoclonal (rituximab) avec la fludarabine et cyclophosphamide.
Le rituximab (Mabthera) est administré par voie intraveineuse alors que les deux fludarabine(Fludara) et cyclophosphamide peuvent être donnés sous forme de comprimé ou par voie intraveineuse.
Le traitement est généralement administré avec le patient assister à l'hôpital en tant que patient de jour. Bendamustine (Levact) est un nouvel agent qui se révèle pour donner des résultats prometteurs, et son utilisation est associée à moins d'effets secondaires.
Les patients plus âgés qui sont considérés comme moins capables de résister à des effets secondaires de la chimiothérapie sont donnés tablette traitement avec le chlorambucil (Leukeran).
La production de cellules sanguines par la moelle osseuse est altérée dans CLL avancée (aplasie médullaire) et traitement de stéroïdes avec la prednisolone (par exemple Deltacortril) permet habituellement la moelle osseuse pour récupérer.
Les stéroïdes ont aussi un effet direct de réduire le nombre de cellules leucémiques.
Le traitement aux rayons X (radiothérapie) peut être administré localement, aux ganglions lymphatiques enflés, ou dans de petites doses répétées à l'ensemble du corps.
Parfois, la rate, qui fait également partie du système immunitaire du corps se gonfle tant dans CLL ce qu’il donne lieu à une douleur, ou il provoque un type d'anémie à développer, dans lequel les globules rouges du sang (cellules porteurs d'oxygène) deviennent fragile, conduisant à favoriser l'anémie. Ces problèmes peuvent justifier l'ablation chirurgicale de la rate.
La greffe de moelle osseuse peut être envisagée pour ces patients qui ont moins de 45 ans et qui ont une forme agressive de la maladie qui a prouvé résistant à d'autres approches.
Les soins de soutien est important pour tous les patients atteints de LLC. Les infections sont plus fréquentes chez les personnes atteintes de LLC et doivent être diagnostiqué tôt et traité vigoureusement.
L'utilisation de la chimiothérapie peut temporairement augmenter la susceptibilité aux infections telles que le zona et prophylactique des antibiotiques et des thérapies antivirales sont donnés pendant les périodes de chimiothérapie.
Vaccination - par exemple contre la grippe est une autre façon de prévenir l'infection.
La transfusion sanguine peut être nécessaire dans certains cas.
Quelles sont les perspectives pour les patients atteints de leucémie lymphoïde chronique?
CLL a une vision très variable.
L'espérance de vie pour les patients âgés de 70 ans au moment du diagnostic de la maladie à un stade précoce est excellente et leur espérance de vie est affectée par la maladie.
De nombreux patients meurent de causes non liées ayant jamais traitement nécessaire pour leur CLL. Les patients qui ne nécessitent un traitement ont un mauvais pronostic, mais si elles répondent bien au traitement leur espérance de vie peut être restaurée à la normale.
Une minorité de patients, cependant, la rechute et nécessitent cures répétées.
Quel est l'avenir pour les patients CLL?
Un certain nombre d'agents sont en procès pour CLL et offre la promesse.
Anticorps monoclonaux plus récents sont en cours d'élaboration, les agents qui sont efficaces dans le traitement d'autres formes de prise de cancer du sang promesse de CLL et des approches entièrement nouvelles avec des médicaments qui bloquent la transmission de la communication au sein des cellules cancéreuses ('inhibiteurs de transduction du signal ») sont également en développement.
