Kystes arachnoïdiens
NORD remercie Hrayr K. Shahinian, MD, FACS, directeur, et Christina Kim, directeur clinique, Institut de la base du crâne, de l'aide dans la préparation de ce rapport.
Synonymes d’arachnoïdiens Cysts
kystes, arachnoïde
Subdivisions d’arachnoïdiens Cysts
kystes arachnoïdiens intracrâniens
kystes arachnoïdiens spinaux
Discussion générale
Les kystesarachnoïdiens sont des sacs remplis de liquide qui se produisent sur la arachnoïde qui recouvre le cerveau (intracrânienne) et la moelle épinière (colonne vertébrale). Il y a trois membranes recouvrant ces parties du système nerveux central: la dure-mère, arachnoïde et la pie-mère. Les kystes arachnoïdiens apparaissent sur la membrane arachnoïde, et ils peuvent également se développer dans l'espace entre la pie-mère et les membranes arachnoïde (espace méningée). Les endroits les plus communs pour les kystes arachnoïdiens intracrâniens sont la fosse moyenne (près du lobe temporal), la région suprasellaire (près du troisième ventricule) et la fosse postérieure, qui contient le cervelet, pons, et le bulbe rachidien. Dans de nombreux cas, les kystes arachnoïdiens ne provoquent pas de symptômes (asymptomatiques). Dans les cas où les symptômes se produisent, des maux de tête, des convulsions et une accumulation anormale de liquide céphalo-rachidien excessive dans le cerveau (hydrocéphalie) sont communs. La cause exacte de kystes arachnoïdiens est inconnue. Les kystes arachnoïdiens sont classés en fonction de leur emplacement spécifique.
Signes et symptômes
Dans la plupart des cas, les kystes arachnoïdiens sont présents à la naissance (congénitale), mais ne causent habituellement pas de symptômes (asymptomatiques) tout au long de la vie d'un individu. Moins souvent, les kystes arachnoïdiens peuvent se développer en raison de la blessure à la tête, la présence d'une tumeur, une infection ou une intervention chirurgicale sur le cerveau
Que les symptômes se développent dépend de la taille et l'emplacement précis du kyste dans le cerveau. Les petits kystes ne causent habituellement pas de symptômes. Cependant, les kystes peuvent augmenter en taille provoquant des symptômes apparaissent, surtout si elles pressent contre un nerf crânien, le cerveau ou la moelle épinière.
La plupart des cas de kystes arachnoïdiens qui sont associés à des symptômes apparaissent dans l'enfance. Les symptômes spécifiques présents varient d'un cas à l'autre. Il est important de noter que les personnes concernées ne seront pas avoir tous les symptômes énumérés ci-dessous.
Les symptômes les plus communs associés à kystes arachnoïdiens sont habituellement non spécifiques et comprennent des maux de tête, des nausées, des vomissements, des étourdissements et l'accumulation de liquide céphalo-rachidien excessive dans le cerveau (hydrocéphalie), entraînant une augmentation de la pression intracrânienne Dans de rares cas, chez certains enfants, un kyste arachnoïde peut causer des malformations de certains os du crâne, ce qui entraîne une tête anormalement élargie (macrocéphalie). .
Une variété de symptômes supplémentaires se produit chez certains individus avec kystes arachnoïdiens en fonction de la taille et l'emplacement du kyste. La plupart des kystes se produisent près de la région de la fosse milieu du cerveau. Ces symptômes comprennent la léthargie, des convulsions, troubles de la vision et des anomalies auditives. Les signes neurologiques peuvent être présents parce que les kystes arachnoïdiens peuvent entraîner une pression accrue sur les structures du cerveau. Ces résultats neurologiques peuvent inclure des retards de développement, des changements de comportement, une incapacité à contrôler les mouvements volontaires (ataxie), des difficultés avec l'équilibre et la marche et des troubles cognitifs. Une faiblesse ou une paralysie d'un côté du corps (hémiplégie) a également été rapportée.
En plus de l'hydrocéphalie, les kystes situés dans la région suprasellaire peuvent être associés à des troubles de la vision, pompage continu de la tête, et des anomalies affectant certaines glandes productrices d'hormones qui aident à réguler le taux de croissance, le développement sexuel, et certaines fonctions métaboliques (endocriniens système).
Bien qu'ils se produisent beaucoup moins souvent que ceux trouvés dans le crâne (intracrânien), kystes arachnoïdiens peuvent également survenir à proximité de la colonne vertébrale (kystes arachnoïdiens épinière). Les kystes arachnoïdiens épinière peuvent être associés à une faiblesse progressive des jambes, des picotements ou des engourdissements dans les mains ou les pieds, courbure anormale côté à côté de la colonne vertébrale (scoliose), les maux de dos, et les spasmes musculaires involontaires (spasticité) qui entraînent lent raideur, des mouvements des jambes. Dans de rares cas, ces kystes peuvent provoquer une paralysie des jambes (paraplégie). Les infections urinaires peuvent également survenir chez les individus avec des kystes arachnoïdiens spinaux.
D'autres symptômes et les signes physiques ont été signalés à être associée à des kystes arachnoïdiens y compris les migraines, les troubles déficitaires de l'attention et des difficultés à comprendre ou exprimant la langue (aphasie). La relation de cause à effet exact entre ces résultats et les kystes arachnoïdiens n’est pas claire.
Causes
La cause exacte de kystes arachnoïdiens n’est pas connue. Les chercheurs croient que la plupart des cas de kystes arachnoïdiens sont des malformations du développement qui découlent de la séparation inexpliquée ou de déchirure de la membrane arachnoïde. Selon la littérature médicale, les cas de kystes arachnoïdiens ont couru dans les familles (cas familiaux) suggérant qu'une prédisposition génétique peut jouer un rôle dans le développement de kystes arachnoïdiens chez certaines personnes.
Dans certains cas, kystesarachnoïdiens se produisant dans la fosse cérébrale moyenne sont accompagnés de sous-développement (hypoplasie) ou la compression du lobe temporal. Le rôle exact que les anomalies du lobe temporal jouent dans le développement de la fosse centrale kystes arachnoïdiens est inconnu.
Certaines complications de kystes arachnoïdiens peuvent se produire quand un kyste est endommagé à cause de traumatisme crânien mineur. Un traumatisme peut causer le fluide dans un kyste à fuir dans d'autres domaines (par exemple, l'espace méningée). Les vaisseaux sanguins sur la surface d'un kyste peuvent se déchirer et saigner dans le kyste (hémorragie intrakystique), augmentant sa taille. Si un vaisseau sanguin saigne à l'extérieur d'un kyste, un recueil de sang (hématome) peut se produire. Dans les cas d'hémorragie intrakystique et hématome, l'individu peut avoir des symptômes de pression accrue dans le crâne et des signes de compression du nerf à proximité (neuronal) tissus.
Les kystes arachnoïdiens peuvent également se produire secondaire à d'autres troubles tels que le syndrome de Marfan, arachnoïdite ou agénésie du corps calleux. (Pour plus d'informations sur ces troubles, choisissez le nom de trouble spécifique que votre terme de recherche dans la base de données de maladies rares).
Populations touchées
Les kystes arachnoïdiens affectent les hommes plus souvent que les femmes. Ces kystes peuvent se produire à tout âge et ont été trouvés dans toutes les races et les emplacements géographiques. Ils sont le type le plus commun de kyste intracrânienne. Parce que de nombreux cas de kystes arachnoïdiens ne présentent aucun symptôme, il est difficile de déterminer la fréquence réelle de cette maladie dans la population générale.
Troubles en relation
Les symptômes des troubles suivants peuvent être similaires à ceux des kystes arachnoïdiens. Les comparaisons peuvent être utiles pour un diagnostic différentiel:
Les tumeurs cérébrales sont des tumeurs dans le cerveau qui peuvent être soit cancéreuse (maligne) ou noncancerous (bénigne). Les symptômes de tumeurs cérébrales malignes et bénignes sont similaires, et dépendent du type de tumeur et son emplacement. Les symptômes peuvent inclure des maux de tête récurrents, des convulsions, l'instabilité émotionnelle, des nausées et / ou douleur faciale ou un engourdissement. Il existe de nombreux types de tumeurs cérébrales. (Pour plus d'informations sur ces troubles, choisissez "Brain Tumor" comme terme de recherche dans la base de données de maladies rares).
Dandy-Walker malformation est une malformation rare du cerveau qui est présent à la naissance (congénitale). Elle se caractérise par un espace hypertrophié à l'arrière du cerveau (kystique quatrième ventricule) qui interfère avec l'écoulement normal du liquide céphalo-rachidien à travers les ouvertures entre le ventricule et d'autres parties du cerveau (foramina de Magendia et Luschka). Des quantités excessives de fluide accumulent autour du cerveau et causer une pression anormalement élevée dans le crâne, un gonflement de la tête (hydrocéphalie congénitale), et des troubles neurologiques. retards du moteur et des problèmes d'apprentissage peuvent également se produire. Dandy-Walker malformation est une forme de "obstructive" ou "hydrocéphalie non communicants interne», ce qui signifie que l'écoulement normal du liquide céphalo-rachidien est bloqué entraînant l'élargissement des ventricules. (Pour plus d'informations sur ce trouble, choisissez "Dandy-Walker" comme terme de recherche dans la base de données de maladies rares).
Le syndrome turcique vide est une maladie rare caractérisée par l'élargissement ou d'une malformation d'une structure dans la tête connue sous la selle turcique. La selle turcique est une dépression en forme de selle située dans l'os à la base du crâne (os sphénoïde), dans laquelle réside la glande pituitaire. Dans le syndrome de sella vide, le selle turcique malformé est souvent partiellement ou complètement rempli de liquide céphalo-rachidien. En conséquence, la glande pituitaire est souvent comprimé et aplati de telle sorte que la selle turcique apparaît vide. La plupart des personnes atteintes du syndrome turcique vide ne présentent pas de symptômes associés. De temps en temps, des maux de tête ou un dysfonctionnement de l'hypophyse peuvent se produire. le syndrome de selle vide peut se produire comme un trouble primaire, dont la cause est inconnue (idiopathique), ou comme un trouble secondaire dans laquelle elle est due à une maladie sous-jacente ou d'un trouble tel qu'une tumeur pituitaire ou d'un traumatisme de la région pituitaire. (Pour plus d'informations sur ce trouble, choisissez "Empty Sella" comme terme de recherche dans la base de données de maladies rares).
La porencéphalie est un terme général pour certains troubles qui affectent le système nerveux central. Porencéphalie peut être classé comme sporadique ou familiale. La porencéphalie Sporadic peut avoir de nombreuses causes différentes, y compris l'infection juste avant ou juste après la naissance (infection périnatale), les traumatismes, les maladies de la mère ou de la maladie, le diabète maternel, ou l'utilisation maternelle d'alcool ou de drogues telles que la cocaïne pendant la grossesse. Autosomique dominante porencéphalie type I est due à des mutations du gène COL4A1. Dans porencéphalie, des kystes ou des cavités se forment sur la surface du cerveau. Ces kystes ou cavités peuvent se remplir de liquide céphalo-rachidien, un liquide incolore qui entoure normalement le cerveau et la moelle épinière pour assurer la protection et de la nourriture. Les symptômes de gravité et associés porencéphalie varient considérablement d'une personne à l'autre en fonction de la taille et l'emplacement exact des cavités ou des kystes remplis de liquide. Certains nourrissons développent des complications graves, peu après la naissance; d'autres personnes peuvent avoir des symptômes bénins qui peuvent passer inaperçus. Les signes et les symptômes de porencéphalie peuvent inclure une faiblesse ou paralysie d'un côté du corps (hémiplégie ou hémiplégie), des convulsions, des degrés de déficience cognitive variable, et les migraines. Les personnes atteintes de autosomique dominante type porencéphalie I sont prédisposés à endommager les petits vaisseaux sanguins, y compris les petits vaisseaux dans le cerveau. (Pour plus d'informations sur ce trouble, choisissez "porencéphalie" comme terme de recherche dans la base de données de maladies rares).
Diagnostic
Un diagnostic de kystes arachnoïdiens est souvent faite d'ailleurs, souvent lors de l'examen d'un individu avec des crises. Un diagnostic peut être suspecté sur la base d'un historique détaillé du patient, un examen clinique approfondi, et une variété de tests spécialisés, des études d'imagerie en particulier avancées telles que la tomodensitométrie (CT scan) et l'imagerie par résonance magnétique (IRM). Les Etomodensitogrammes et IRM peuvent révéler ou confirmer la présence de kystes arachnoïdiens. Pendant le balayage CT, un ordinateur et les rayons X sont utilisés pour créer un film montrant des images en coupe transversale de la structure des tissus du cerveau. Au cours de l'IRM, un champ magnétique de champ des ondes radio et sont utilisées pour créer des images en coupe du cerveau.
Thérapies standard
Traitement
La plupart des kystes arachnoïdiens se trouvent ailleurs et restent constants dans la taille, ce qui conduit de nombreux médecins à recommander un traitement conservateur. En l'absence de symptômes sont présents, aucun traitement peut être nécessaire et les personnes touchées peut être contrôlée périodiquement. Si les symptômes apparaissent, un kyste peut être réévalué.
Lorsque le traitement est nécessaire, le traitement spécifique utilisé dépend si les symptômes sont présents, la taille du kyste et l'emplacement précis du kyst dan le crâne.
Dans les cas où le traitement est recommandé, la thérapie consiste traditionnellement l'une des deux procédures - une fenêtrage craniotomie ouverte ou le shunt ventriculo.
Au cours d’un fenêtrage craniotomie, une partie du crâne est éliminé pour donner un accès au chirurgien de kyste, dans lequel plusieurs ouvertures sont pratiquées dans la paroi du kyste (fenestrations), pour permettre au liquide céphalorachidien se vider dans l'espace sous-arachnoïdien dans lequel le fluide est réabsorbé dans le tissu environnant. En variante, certains cas peuvent être traités par l'insertion chirurgicale d'un dispositif (shunt) dans le kyste pour assurer le drainage, soit dans le système ventriculaire du cerveau ou dans la cavité abdominale. Cela vidanger le kyste et fournir un passage adéquat pour liquide céphalo-rachidien de circuler.
Plus récemment, les progrès de la chirurgie du cerveau et de la base du crâne mini-invasive ont évolué ces procédures traditionnelles en techniques totalement endoscopiques, qui se distinguent par des temps de fonctionnement plus courts, moins de complications, d'excellents résultats avec une récupération plus rapide et dans l'ensemble diminué la morbidité des patients. Bien que l'approche varie en fonction de la taille et l'emplacement du kyste arachnoïde, prise en charge chirurgicale totalement endoscopique a fourni le chirurgien avec un accès supérieur pour soit fenêtrage, ou dans d'autres cas, la résection du kyste sans les complications et les risques associés à la manipulation du cerveau ou de rétraction. Peu installations offrent, endoscope assistée fenestrations minimalement invasives, le placement de shunt endoscopique et endscope résection assistée ou totalement endoscopique des kystes arachnoïdiens que le traitement au moment indiqué.
Les kystes arachnoïdiens épinières peuvent être traités par l'ablation chirurgicale complète (résection) du kyste, si possible. La chirurgie conduit généralement à une résolution des symptômes. Dans certains cas, l'ablation chirurgicale complète de la colonne vertébrale d'un kyste est impossible. Dans un tel cas, le fenêtrage ou le shunt du kyste pour drainer le liquide peut être nécessaire.
Autre traitement est symptomatique.
