Dilatation de l'artère pulmonaire, idiopathique
Synonymes de Dilatation de l'artère pulmonaire, idiopathique
• IDPA
Discussion générale
La dilatation idiopathique de l'artère pulmonaire (IDPA) est une malformation congénitale rare caractérisée par une artère pulmonaire principale plus large que la normale en l'absence de toute cause anatomique ou physiologique apparent.
Signes et symptômes
La dilatation idiopathique de l'artère pulmonaire ne produit généralement pas de symptômes, car il n'y a pas d'anomalie circulatoire. Les signes cliniques sont minimes, et consistent habituellement en un son palpable pulmonaire d'éjection qui disparaît lorsque le patient inhale, un pulmonaire murmure éjection systolique douce (son cardiaque anormal), et le fractionnement du deuxième bruit sur la respiration. IDPA ne provoque pas de maladie de la valve pulmonaire, ni endocardite bactérienne se produit chez les patients atteints de cette maladie. L'électrocardiogramme est normal, et le diagnostic est fait lorsque les rayons du thorax révèlent une artère pulmonaire dilatée sans hypertrophie cardiaque de chambre.
Causes
La cause de la dilatation idiopathique de l'artère pulmonaire est inconnue. Un défaut dans le développement normal du tissu élastique de l'artère pulmonaire avant ou après la naissance a été postulé. La dilatation peut également être une conséquence d'une maladie du tissu conjonctif généralisée comme il est occasionnellement dans le syndrome de Marfan ou le syndrome d'Ehlers-Danlos.
Populations touchées
L'incidence et la prévalence des IDPA ne sont pas connues. Parce que la maladie est bénigne dans la plupart des cas, ni les cliniciens ni les épidémiologistes ne sont capables de mesurer la répartition de la maladie avec confiance.
Thérapies standard
Le traitement pour la dilatation idiopathique de l'artère pulmonaire n’est pas nécessaire. Les personnes atteintes de cette maladie ont une espérance de vie normale, à condition qu’ils n’aient aucune lésion cardiaque.
