La maladie de Vogt-Koyanagi-Harada
Synonymes La maladie de Vogt-Koyanagi-Harada
• alopécie-poliose-uvéite-vitiligo surdité-cutanée-uveo-oto syndrome
• syndrome Harada
• syndrome uveomeningitis
• syndrome VKH
Discussion générale
La maladie de Vogt-Koyanagi-Harada est une maladie rare d'origine inconnue qui affecte de nombreux systèmes du corps, y compris que les yeux, les oreilles, la peau et l'enveloppe du cerveau et de la moelle épinière (méninges). Le symptôme le plus notable est une perte rapide de la vision. Il peut aussi y avoir des signes neurologiques tels que maux de tête sévères, des vertiges, des nausées et de la somnolence. La perte de l'ouïe, et la perte de cheveux (alopécie) et la couleur de la peau peuvent se produire le long, avec le blanchiment (perte de pigmentation) des cheveux et des cils (poliose).
Signes et symptômes
La maladie de Vogt-Koyanagi-Harada est initialement caractérisée par des maux de tête, très profonde douleur dans les yeux, des vertiges (vertiges) et des nausées. Ces symptômes sont généralement suivis dans quelques semaines par une inflammation oculaire (uvéite) et le flou de la vision. Cela peut se produire dans les deux yeux en même temps ou dans un œil d'abord et, quelques jours plus tard, dans l'autre. La rétine peut se détacher et la perte auditive peut se manifester.
La phase chronique suit dans quelques semaines. Cette étape se caractérise par des changements dans les yeux et la peau. Les changements dans les yeux peuvent inclure la perte de la couleur dans la couche de l'œil rempli de vaisseaux sanguins qui nourrissent la rétine (choroïde), ainsi que le développement de petits nodules jaunes dans certaines parties de la rétine. Modifications de la peau peuvent inclure le développement des lisses, des taches blanches sur la peau causée par la perte de cellules productrices de pigment (vitiligo). Ces taches blanches sont généralement réparties sur la tête, les paupières et le torse. La phase chronique peut durer plusieurs mois à plusieurs années.
Dans de nombreux individus, le traitement améliore la vue et l'ouïe. Cependant, il peut y avoir des problèmes permanents, y compris la vision et les déficits auditifs, et la perte de cheveux avec la perte de la couleur des cheveux, des cils, et la peau associée. Lasting effets visuels peut comprendre le développement du glaucome secondaire et les cataractes.
Causes
La cause exacte de la maladie de Vogt-Koyanagi-Harada est inconnue. Il est considéré par les chercheurs comme une réponse immunitaire à l'antigène leucocytaire humain (HLA). Ceux-ci sont des marqueurs génétiques localisés sur le chromosome 6 qui réagissent spécifiquement avec un anticorps particulier. Ce défaut génétique peut prédisposer les personnes qui portent cet antigène pour développer la maladie de Vogt-Koyanagi-Harada.
Les maladies auto-immunes sont causées lorsque les défenses naturelles du corps (anticorps, les lymphocytes, etc.) contre les organismes envahisseurs commencent soudainement à attaquer les tissus parfaitement sains.
Certains chercheurs pensent aussi qu'il peut y avoir une prédisposition génétique pour la maladie car elle est produite dans un frère et une sœur et un ensemble de jumeaux.Une prédisposition génétique signifie qu'une personne peut porter un gène d'une maladie, mais il ne peut pas être exprimé moins que quelque chose dans l'environnement déclenche la maladie.
populations touchées
La maladie de Vogt-Koyanagi-Harada est une maladie rare qui affecte les hommes et les femmes en nombre égal. Le trouble est plus fréquent dans les populations indiennes orientales, hispaniques et américains que chez les personnes qui font remonter leurs origines à l'Europe du Nord. La maladie débute généralement à environ 30 ou 40 ans, mais des cas ont été rapportés chez des enfants aussi jeunes que quatre ans.
Troubles en relation
Les symptômes des troubles suivants peuvent être semblables à ceux de la maladie de Vogt-Koyanagi-Harada, ou peuvent se produire en liaison avec la maladie de Vogt-Koyanagi-Harada.
L'alopécie est la perte de cheveux imprévisible en raison d'une cause inconnue. La repousse des cheveux peut ou non se produire. La perte de cheveux est généralement limitée à la tête et le visage, bien que l'ensemble du corps peut être impliqué.
Vitiligo se caractérise par des taches sur la peau avec une diminution de la pigmentation.Ces zones sont généralement fortement démarquées avec une coloration accrue (hyperpigmentation) sur les frontières, et sont souvent symétriques en forme. Le visage, le cou, les mains, l'abdomen et les cuisses sont le plus souvent touchés. Les cheveux et la peau dans la région sont généralement blanches. Les zones blanches sont sujettes aux coups de soleil et doivent être protégés de la lumière du soleil.
Le glaucome peut se produire comme une caractéristique secondaire de la maladie VKH.Elle se caractérise par une pression accrue à l'intérieur de l'oeil. Si traitée la pression accrue peut affecter la lentille et du nerf optique de l'œil, ce qui entraîne la cécité éventuelle. Certains symptômes pour les personnes à connaître sont: vision floue, couleur arc halos autour des lumières, et la perte de la vision latérale résultant de la «vision du tunnel."
Diagnostic
Les critères de diagnostic pour la maladie VKH comprennent l'inflammation des deux yeux, aucune preuve d'une autre maladie oculaire provoquant l'inflammation et aucun antécédent de traumatisme ou d'une chirurgie oculaire. Un groupe international d'experts a établi trois catégories de maladies:
une. maladie complète VKH: diffuse choroïdite impliquant les deux yeux qui peuvent inclure des décollements de la rétine séreux. L'inflammation de l'iris et le corps ciliaire peut se développer chez certains patients. La forme complète de la maladie comprend des signes neurologiques tels que des bourdonnements dans les oreilles (acouphènes), raideur de la nuque, et / ou des cellules dans le liquide céphalo-rachidien (pléocytose), ainsi que des signes dermatologiques tels que des taches blanches sur les bras ou le torse, perte soudaine des cheveux (alopécie), ou de la perte de la couleur des cheveux, des cils ou des paupières (poliose)
b. Incomplete maladie VKH: maladie oculaire similaire à celle des patients atteints de la maladie complète VKH mais ne pas avoir les deux signes neurologiques et dermatologiques. Les patients doivent avoir soit les manifestations neurologiques ou de signes dermatologiques.
c. Probable maladie VKH: maladie oculaire similaire à celle des patients atteints de la maladie complète VKH mais sans signes neurologiques et dermatologiques.
thérapies standard
Traitement
Le traitement standard de la maladie de Vogt-Koyanagi-Harada est l'utilisation de médicaments à forte dose de stéroïdes systémiques initialement et souvent suivie d'un traitement immunosuppresseur. Les essais utilisés par un ophtalmologiste ou un neurologue pour déterminer si cette maladie est présente inclure une ponction lombaire, rayons X des vaisseaux sanguins après l'injection de colorant (angiographie), et l'échographie. Autre traitement est symptomatique.
