Rétinopathie des Prématurité
Synonymes de rétinopathie des prématurés
• fibroplasie rétrolentale (obsolète)
• ROP
Discussion générale
La rétinopathie de la prématurité (ROP) est une maladie potentiellement aveuglante affectant les rétines chez les prématurés. Les rétines sont les revêtements sensibles à la lumière de l'intérieur des yeux. Chez les nourrissons nés prématurément, les vaisseaux sanguins qui alimentent les rétines ne sont pas encore complètement développés. Bien que la croissance des vaisseaux sanguins se poursuit après la naissance, ces navires peuvent se développer dans un modèle désorganisé anormal, connu sous le nom ROP.Chez certains nourrissons touchés, les changements associés à la ROP disparaissent spontanément. Cependant, dans d'autres, ROP peut conduire à des saignements, la cicatrisation de la rétine, décollement de la rétine et de la perte visuelle. Même dans les cas où les changements de ROP cessent ou régressent spontanément, les enfants touchés peuvent avoir un risque accru de certains yeux (oculaire) des anomalies, y compris la myopie, un mauvais alignement des yeux (strabisme), et / ou futur décollement de la rétine. Les deux principaux facteurs de risque de ROP sont un faible poids de naissance et d'accouchement prématuré.
Signes et symptômes
La rétinopathie de la prématurité (ROP) est caractérisé par un développement anormal et incontrôlé des vaisseaux sanguins dans le fond de l'œil (ie, la rétine) chez les prématurés.La rétine est la couche la plus interne du tissu dans lequel les images sont focalisées sur le fond de l'oeil; il contient des cellules nerveuses lumière de répondre (bâtonnets et cônes) qui convertissent les images de lumière en impulsions nerveuses, qui sont transportés via le nerf optique jusqu'au cerveau. Au cours de fœtus développement à la gestation * vaisseaux -blood à environ 16 semaines, qui alimentent la rétine commencent à bourgeonner à partir du centre de la rétine (par exemple, à proximité du nerf optique), pour atteindre progressivement les bords avant (périphérie) de la rétine au niveau de la moment de la livraison normale. Ainsi, lorsque les nourrissons sont nés prématurément, ce processus est incomplet. (* Gestation est la période de la fécondation à la naissance. Le terme complet est la période normale de gestation humaine d'environ 38 à 42 semaines.) ROP se produit lorsque le développement des vaisseaux sanguins est anormal, avec une ramification désorganisée des vaisseaux rétiniens et les interconnexions anormales.
ROP est descriptivement localisé dans l'oeil selon trois «zones» anatomiques, sur la base des domaines spécifiques de la rétine qui sont malformés (c.-à-postérieur (arrière-plus), le milieu et les zones antérieure (le plus en avant dans l'œil)). Il est également classé en cinq étapes successives, en fonction de la gravité de la maladie. Chez les nourrissons avec ROP stade précoce, la croissance normale des vaisseaux sanguins se termine brusquement (étape 1), marquée par une couleur blanchâtre, ligne plate, «démarcation» séparant les régions rétiniennes qui sont et ne sont pas fournis avec les vaisseaux sanguins (rétine vascularisée et avasculaire) ; multiples, anormales, large ramification des vaisseaux sanguins conduisent souvent dans la ligne. Dans certains cas, cette ligne peut alors se transformer en une "crête" qui est plus élevé et plus large, se prolonge vers l'intérieur au-dessus du plan de la rétine, et peuvent changer de couleur du blanc au rose (si le noyau central se remplit de sang) (stade 2 ). Les étapes 1 et 2 peuvent améliorer sans traitement (involution spontanée). Dans l'étape 3, la crête augmente en dimension, et de nouveaux vaisseaux sanguins anormaux s'étend à l'intérieur vers le gel de l'humeur vitrée qui remplit la grande cavité arrière de l'œil entre la rétine et le cristallin., Ou sur et le long de la surface de la rétine (étape 3 ). ) Etape 3 nécessite souvent une intervention de traitement. (Pour plus d'informations sur le traitement, consultez la section des thérapies standard ci-dessous.)
La prolifération de ces vaisseaux sanguins anormaux dans les mauvais endroits peut conduire au développement de tissu cicatriciel. Les cicatrices peuvent alors se contracter et tirer sur la rétine, ce qui provoque sa séparation sous-jacente, tissulaire (décollement de la rétine) à l'appui. Étape 4 se caractérise par un décollement partiel de la rétine, ce qui peut entraîner une perte de la vision. Cette étape est subdivisé en deux phases, selon que la macula (zone de vision centrale) est ou non impliqué. décollement maculaire entraîne une détérioration marquée de la vision. Etape 5 indique décollement de la rétine complète et totale, conduisant parfois à une masse blanche derrière la pupille, la cataracte et la cécité. (Note: Le terme "fibroplasie rétrolentale" était utilisé autrefois comme nom pour ROP, mais il est utilisé actuellement que de se référer à des stades avancés de ROP).
Chez certains nourrissons touchés, le sang inhabituel apparence des vaisseaux peut suggérer un cours à progression rapide de la maladie. Ces cas ont une croissance anormale, l'élargissement (dilatation), et de torsion (tortuosité) des vaisseaux sanguins près du nerf optique à l'arrière de l'œil et sur la surface de la région colorée entourant la pupille de l'œil (iris); la rigidité de la pupille (ce qui signifie qu'il est difficile de se dilater);et trouble de l'humeur vitrée. Cette situation est appelée "maladie Plus", ce qui est un marqueur de mauvais pronostic moins que le traitement est effectué.
Selon la littérature médicale, le processus de la maladie cesse et retourne à son état original (développantes) spontanément dans environ 90 pour cent des enfants touchés.Dans la catégorie de poids de naissance de moins de 2 lb 2 oz (1250 g), de moins de 10 pour cent des cas, les progrès de la ROP sévère caractérisée par une prolifération des vaisseaux sanguins en dehors de la rétine, décollement de la rétine et de la perte visuelle. Dans ceux qui sont touchés par la maladie en phase terminale, les yeux peuvent être exceptionnellement petites et enfoncés (phtisie bulbi), lorsque la rétine apparaît comme une masse blanchâtre pressant contre la lentille (leucocorie). Certains peuvent également se développer une pression accrue du fluide dans l'oeil (glaucome), la perte de transparence du cristallin de l'œil (cataracte), des signes d'inflammation et / ou d'autres modifications.
Même après que les subventions de la maladie, les enfants touchés peuvent avoir un risque accru de certains oculaires (oculaires) anomalies. Dans certains cas, arrêté ou régressé ROP peut laisser des lignes de démarcation ou des changements de la couche de pigment sous-jacente de la rétine, la cicatrisation de la rétine et le déplacement de la macula, et peut augmenter le risque de décollement de la rétine plus tard dans la vie. Les enfants atteints ont aussi une incidence accrue de la myopie (myopie); diminution de la clarté de la vision (acuité visuelle) en raison du manque d'une image claire tombant sur la rétine (amblyopie); désalignement des yeux (strabisme); capacité de focalisation inégale des deux yeux (anisométropie); et / ou d'autres anomalies.
suivi ophtalmologique régulier est important pour les nourrissons et les enfants diagnostiqués avec ROP pour évaluer le développement des vaisseaux sanguins de la rétine et d'assurer la détection rapide et le traitement approprié des anomalies oculaires associées. (Pour plus d'informations, consultez la norme Thérapies: section Diagnostic ci-dessous.) Certains signes doivent être portés à l'attention d'un médecin immédiatement. Ces anomalies comprennent «croisement», strabisme, ou un mauvais alignement d'un œil par rapport à l'autre; une apparente réticence à utiliser un œil; tenir des objets à proximité des yeux; difficulté apparente à voir les objets éloignés;frottement des yeux, des mouvements oculaires saccadés anormalement, et / ou d'autres résultats similaires.
Causes
Les facteurs de risque de ROP ne sont pas complètement compris. Cependant, ROP se produit exclusivement chez les prématurés, en particulier ceux qui pèsent moins de 3 livres, 5 onces (1500 grammes) à la naissance et ceux qui sont nés avant la gestation de 28 semaines. Dans les pays où les pratiques de soins néonatals moins développés, sévère ROP peut se produire chez les prématurés plus grands.
L'exposition à des concentrations élevées d'oxygène (hyperoxie) au cours de la période néonatale, malheureusement nécessaires pour maintenir l'enfant en vie en raison du développement du poumon immature et l'incapacité des poumons prématurés à l'échange d'oxygène correctement, semble augmenter le risque de ROP. Dans les années 1940 et 1950, le principal facteur prédisposant pour ROP a été l'utilisation de niveaux élevés d'oxygène supplémentaire chez les prématurés pour traiter des problèmes respiratoires ou d'autres conditions associés à l'alimentation insuffisante en oxygène aux tissus du corps (hypoxie). Avec l'amélioration des techniques modernes, l'utilisation de l'oxygène supplémentaire peut être contrôlée plus précisément de fournir des quantités suffisantes pour éviter ou traiter l'hypoxie, et de minimiser le risque de dommages aux tissus connexes, y compris ROP. Néanmoins, ROP continue à se produire dans certains bas-naissance nourrissons extrêmement poids, de haut risque. Les preuves suggèrent que l'oxygène supplémentaire ne suffit pas ou nécessaire pour provoquer ROP; en outre, aucun seuil «sécuritaire» de l'oxygène a été déterminé.
Certaines données suggèrent que d'autres facteurs augmentent le risque de ROP chez les prématurés, comme plusieurs épisodes d'un rythme cardiaque anormalement lent (bradycardie); des épisodes soudains de l'activité électrique incontrôlée dans le cerveau (convulsions); infection; des niveaux réduits de la composante de transport de l'oxygène des globules rouges (anémie); ou des transfusions sanguines. Ces facteurs peuvent influer sur le risque de ROP ou peuvent être vu dans,, les nourrissons qui sont plus susceptibles d'avoir de nombreuses complications de la prématurité, y compris ROP plus prématurés plus petits «plus malades». En général, il semble que plus de poids à la naissance d'un enfant et plus les complications médicales, plus la probabilité de développer ROP.
Les mécanismes sous-jacents spécifiques responsables de ROP restent floues. Oxygen activité «radical libre» peut contribuer au risque. Les radicaux libres sont des composés réactifs qui sont produites au cours des réactions chimiques dans le corps. Leur accumulation croissante peut causer des dommages cellulaires à et à un dysfonctionnement de nombreuses cellules. Certaines substances appelées «antioxydants» peuvent protéger contre ou promouvoir l'élimination des radicaux libres nuisibles.
populations touchées
ROP est une des principales causes de déficience visuelle et la cécité chez les nourrissons dans de nombreux pays industrialisés et «à revenu intermédiaire». Comme il est indiqué ci-dessus, une incidence accrue de la ROP dans les années 1940 et 1950 a été démontré que grâce à l'utilisation de concentrations élevées d'oxygène d'appoint chez les prématurés. Le nombre de cas a diminué avec des mesures pour surveiller attentivement les niveaux sanguins d'oxygène. Cependant, avec les progrès modernes dans les soins et la technologie dans les unités néonatales de soins intensifs (UNSI), l'incidence de la RP a augmenté que les nourrissons prématurés de faible poids de naissance survivent. Un contrôle minutieux des niveaux d'oxygène dans le sang réduit le risque de ROP sans compromettre les mesures nécessaires pour maintenir la vie. Encore une fois, l'oxygène supplémentaire ne semble seul à ne pas être suffisant pour le développement de ROP. (Pour en savoir plus, voir «Causes» ci-dessus.)
Troubles en relation
Les symptômes des troubles suivants peuvent être semblables à ceux de la ROP. Les comparaisons peuvent être utiles pour un diagnostic différentiel:
La maladie Norrie est une maladie rare qui affecte les hommes et provoque une perte de la vision et la cécité présents à la naissance ou peu de temps après la naissance par la suite. D'autres symptômes peuvent se produire dans certains cas, bien que cela varie même entre les individus de la même famille. Certaines personnes touchées peuvent développer audience (auditif) la perte et présentent des anomalies cognitives telles que des retards de développement ou des problèmes de comportement. Le retard mental peut se produire dans certains cas. la maladie de Norrie est héritée comme un trait récessif lié à l'X et se produit en raison d'erreurs ou perturbations (mutations) du gène NPD.Plusieurs troubles se produisent en raison de la mutation du gène du NPD, y compris vitreux persistante hyperplasiques primaire, lié à l'X vitréorétinopathie exsudative familiale (XL-FEVR), et certains cas de rétinopathie de prématurité (ROP) et de la maladie de Coats. Ces maladies représentent un spectre de maladie associée au gène de la PND. norrie maladie grave est la fin du spectre. (Pour plus d'informations, utilisez la maladie Norrie comme terme de recherche dans la base de données de maladies rares).
La vitréorétinopathie exsudative familiale est une maladie génétique impliquant décollements de la rétine causée par un dysfonctionnement de la rétine ou d'un dysfonctionnement du tissu portant des vaisseaux sanguins des yeux (choroïde). Ces conditions perturbent le sang-rétinienne barrière externe (épithélium pigmentaire rétinien [RPE] ou la barrière hémato-rétinienne interne, permettant une accumulation de liquide dans l'espace sous-rétinien. Dans des conditions normales, l'eau coule de la cavité vitréenne à la choroïde. La direction de l'écoulement est influencé par la concentration relative de la choroïde par rapport au corps vitré et l'EPR pompant activement les ions et l'eau provenant du corps vitré dans la choroïde. Lorsqu'il y a une augmentation de l'afflux de fluide ou une diminution de l'écoulement de fluide à partir de la cavité vitréenne qui submerge les mécanismes de compensation normaux, le fluide accumule dans l'espace sous-rétinien conduisant à un décollement de la rétine exsudative. les dommages à la RPE empêche l'action de pompage du fluide.
Le rétinoblastome est une tumeur maligne extrêmement rare qui se développe dans les couches nerveuses riches qui bordent l'arrière des yeux (rétine). La rétine est une fine couche de cellules nerveuses qui détectent la lumière et la convertissent en signaux nerveux, qui sont ensuite relayés au cerveau par le nerf optique. Rétinoblastome survient le plus souvent chez les enfants de moins de trois. Le résultat le plus typique associée à rétinoblastome est le reflet de la lumière sur une tumeur derrière la lentille de l'œil, ce qui provoque l'élève semble blanc, le soi-disant "oeil réflexe de chat" (de leucocorie). En outre, les yeux peuvent être mal alignés de sorte qu'ils apparaissent croisés (strabisme). Chez certains enfants touchés, l'œil (s) peut devenir rouge et / ou douloureux. La présence d'un rétinoblastome peut provoquer un glaucome, une maladie caractérisée par une élévation de la pression à l'intérieur du globe oculaire empêchant l'écoulement normal du fluide à partir de l'oeil et qui pourrait causer des dommages à la caractéristique du nerf optique. Rétinoblastome peut affecter un oeil (unilatérale) ou les deux yeux (bilatéraux). formes bilatérales de rétinoblastome sont héréditaires. Dans la plupart des cas, le rétinoblastome se produit spontanément sans raison apparente (sporadique).
Diagnostic
Les yeux des bébés prématurés à risque de ROP devraient être examinées à fond environ quatre à six semaines après la naissance et régulièrement réexaminées au besoin jusqu'à ce que la croissance des vaisseaux sanguins de la rétine est terminée.Bien que les directives spécifiques varient, les nourrissons comprennent généralement à risque ceux qui sont nés avant la gestation de 30 semaines et ceux qui pèsent moins de 1500 grammes à la naissance ou peser plus de 1500 grammes, mais sont dans la santé instable avec un risque élevé de ROP. Les parents d'enfants prématurés devraient parler avec l'équipe de soins de santé de leurs enfants au moment où l'enfant est de cinq semaines sur les lignes directrices concernant les nourrissons et les évaluations à risque pour la preuve de ROP.
L'évaluation diagnostique implique l'utilisation de gouttes pour dilater la pupille de chaque oeil, suivi par l'examen de l'intérieur des yeux (y compris la rétine, les vaisseaux sanguins de la rétine, le nerf optique et l'humeur vitrée) avec un instrument de visualisation spécial appelé un ophtalmoscope indirect . Pour les nourrissons avec ROP, une surveillance régulière est nécessaire, indépendamment du fait que le traitement est nécessaire au départ, pour évaluer si les changements de ROP ont cessé ou régressé, ou pour déterminer si une intervention est nécessaire. Si la cicatrisation de la rétine se produit, les experts indiquent que les personnes concernées devraient recevoir un suivi régulier tout au long de la vie pour prévenir, détecter, et / ou d'assurer un traitement rapide des affections oculaires connexes avant la progression (par exemple, les erreurs de réfraction, amblyopie, glaucome, décollement de la rétine).
thérapies standard
Traitement
Le traitement de ROP nécessite les efforts coordonnés d'une équipe de professionnels de la santé, y compris les néonatologistes, pédiatres, ophtalmologues et d'autres professionnels de la santé.
La plupart des enfants avec des étapes 1 ou 2 éventuellement améliorer sans traitement. Le traitement doit être considéré comme une fois que le ROP développe des signes de la maladie Plus. Les zones de la rétine peuvent être congelés (cryothérapie) ou traités avec un faisceau de lumière intense (thérapie au laser) pour prévenir ou inverser la croissance (prolifération) des vaisseaux rétiniens anormaux et réduire ainsi les complications (par exemple, décollement de la rétine) et de préserver la vision centrale.La thérapie au laser et cryothérapie détruisent les zones extérieures (périphériques) de la rétine et peut potentiellement causer une certaine perte de côté (périphérique) vision, mais cela est un obstacle relativement mineur par rapport à la perte importante de la vision formée que ROP non traitée peut donner.Les thérapies pharmacologiques avec des injections intravitral d'anti-vasculaires agents facteur de croissance endothéliale (VEGF) sont un nouveau traitement prometteur, notamment pour les nourrissons avec ROP sévère.
Le traitement est généralement effectué avant la rétine commence à détacher. Si décollement de la rétine se produit pendant la petite enfance, les réparations chirurgicales incisionnelles peuvent rattacher la rétine. Ceux-ci comprennent des techniques dans lesquelles indentations sont réalisées dans la membrane la plus externe de l'oeil (sclérotique) sur les régions de décollement de la rétine pour promouvoir la refixation de la rétine (plissement scléral), l'ablation chirurgicale du contenu de l'humeur vitrée pour assouplir les tissus et cicatrice tirant la rétine vers l'intérieur (vitrectomie), et, souvent, l'enlèvement de la lentille (extraction de la cataracte ou lensectomie).Cependant, il est important de reconnaître que le traitement de graves décollement de la rétine chez les nouveaux nés a généralement limité bénéfice en termes de restaurer la vision.
Dans certains cas, des interventions supplémentaires peuvent être recommandées, y compris l'utilisation de verres correcteurs, la chirurgie et / ou d'autres mesures ophtalmologiques. Autre traitement pour cette maladie est symptomatique.
Pour les nourrissons qui pèsent moins de 750g (1 lb 10 oz.) À la naissance, 16-20 pour cent, il faudra un traitement et d'environ 5 pour cent sera aveugle malgré le meilleur traitement.
